【正文】 ( PC )和蛋白C抑制物（ PCI ） 蛋白S( PS ) 血栓(xu232。,PS 是 APC發(fā)揮(fāhuī)抗凝作用的輔因子 PCI 是 APC的天然抑制物,第二十七頁，共一百三十九頁。tǒng),肝細胞,清除(qīngch)活化的凝血因子,細胞抗凝,吞噬、清除 攝取、滅活,第二十八頁，共一百三十九頁。ngd224。,血液凝固是暫時的，傷愈后血凝塊將被纖溶系統(tǒng)清除(qīngchi d224。i)溶解機制 plasmin system,第三十頁，共一百三十九頁。o)由內(nèi)皮細胞分泌， 某些細胞因子（如TNF?）促使內(nèi)皮細胞 釋放tPA。,在血凝過程(gu242。ng)中，激活的凝血因子Ⅻa、Ⅺa和凝血酶以及前激肽釋放酶等可激活纖溶系統(tǒng),PA 分為(fēn w233。,纖溶酶原(m233。n),纖溶酶,纖維蛋白(xiān w233。n b225。i yu225。,纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶,纖維蛋白(xiān w233。n b225。h233。,血液凝固性增高/抗凝血功能(gōngn233。,血液凝固性降低/抗凝血功能增強(zēngqi225。,血栓與止血(zhǐ xu232。,一、出血性疾病(j237。ng),與凝血有關(guān)的區(qū)域性或廣泛性出血(chū xiě)（血腫、出血(chū xiě)） 與血小板減少癥或毛細血管損傷有關(guān)的斑點狀出血 關(guān)節(jié)積血多數(shù)發(fā)生在兩種凝血功能障礙血友病 A、B,從診斷角度(jiǎod249。,第三十八頁，共一百三十九頁。o x236。 ɡuǎn)擴張癥 巨血管瘤,（一）血管壁異常(y236。ng)所致,血管(xu232。guǎn)通透性、血管(xu232。,獲得性：,感染性 營養(yǎng)不良 過敏性 毛細血管抵抗力降低 代謝、內(nèi)分泌障礙 血管病變、結(jié)締組織(ji233。zǔzhī)病 物理、生物因素,第四十頁，共一百三十九頁。li224。li224。,血小板數(shù)量(sh249。ng)減少：破壞 、消耗增多,血栓性血小板減少性紫癜 彌散性血管內(nèi)凝血 阿司匹林、肝素相關(guān)血小板減少癥 脾功能亢進癥 感染、血液被稀釋(xīsh236。,血小板數(shù)量(sh249。ng)增多：,原發(fā)性血小板增多癥 急性失血、溶血性貧血 脾發(fā)育不全和萎縮、脾切除后 感染及炎癥(y225。ng) 惡性腫瘤等,第四十三頁，共一百三十九頁。右 肋骨(l232?；颊?長期服用減肥藥 ，無間斷,病 例,第四十四頁，共一百三十九頁。,第四十六頁，共一百三十九頁。y232。,血小板功能(gōngn233。ch225。ng)異常：獲得性,肝病、尿毒癥、惡性腫瘤、白血病等,第四十八頁，共一百三十九頁。,血小板聚集(j249。) T （PAgT）,正常(zh232。ng)參考聚集率：60～80 ％,原理：在富含血小板血漿中，加入致聚劑，使血小板發(fā)生聚集(j249。)。j237。j237。來了解血小板聚集(j249。)反應情況。,第五十一頁，共一百三十九頁。,臨床意義：,PAgT 增高: 血小板聚集功能增強： 見于(ji224。)血栓前狀態(tài)和血栓性疾病 （人工心臟換瓣術(shù)）,PAgT 減低: 血小板聚集功能減低： 見于血小板無力癥、儲存池病、尿毒癥、肝硬化、原發(fā)性血小板減少性紫癜(zǐ di224。,（三）凝血因子異常(y236。ng)所致,先天性、獲得性： 肝功能異常： ViK 缺乏(quēf225。,病例(b236。) （血友病A） 男，14歲，右膝關(guān)節(jié)出血： PT 9.6秒，TT 12秒，KPTT 118.7秒，血小板聚集：ADP 79.9% RIST 79.1% 因子VIII:C 1.8%,第五十五頁，共一百三十九頁。ng)亢進 （五）循環(huán)抗凝物質(zhì)分泌過多,因子Ⅷ、Ⅸ抑制劑 狼瘡(l225。,是指動脈或靜脈形成血栓(xu232。,二、血栓(xu232。,血栓(xu232。,遺傳(y237。n)或先天性：,AT 缺陷癥 PC、PS 缺陷癥 FV Leiden 異常纖維蛋白(xiān w233。n b225。,獲得性：,合成減少、丟失過多(ɡu242。,深靜脈(j236。i)血栓DVT形成：,原因主要是凝血因子的活化、靜脈(j236。i)血流的淤滯、靜脈(j236。i)內(nèi)膜的損傷,第六十一頁，共一百三十九頁。b236。 有關(guān)因素（獲得性）： 脂類代謝紊亂、慢性血管內(nèi)皮損傷、血管硬化、人造瓣膜、風濕性心臟病,第六十二頁，共一百三十九頁。shuān)形成：,惡性腫瘤常伴有凝血、纖溶、血小板及血管異常(y236。ng)導致的出血和血栓形成。,第六十三頁，共一百三十九頁。)細胞可分泌促凝活性物質(zhì)：,類組織因子促凝活性 因子Ⅹ活化劑 通過免疫介導的瘤細胞促凝活性物質(zhì) 肝臟合成(h233。ng)的抗凝蛋白下降 一些促血小板黏附、聚集、釋放的因素 腫瘤細胞可釋放損傷血管產(chǎn)物，使瘤細胞能在血管表面種植，促使血栓形成等,第六十四頁，共一百三十九頁。 原因是上述等因素破壞了人體凝血系統(tǒng)和抗凝血系統(tǒng)之間的平衡。,凝血系統(tǒng)(x236。jiān) T （PT）,原理：在血漿中加入過量(gu242。ng)的組織促凝血酶原激酶和Ca2+，使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，使纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，纖維蛋白形成時間為PT 。,PT試驗(sh236。n),兔腦粉 （凝血活酶）,VII,VII a i d224。i)原,穩(wěn)定(wěnd236。,臨床意義：,PT延長: 先天性：FⅡ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏或無（低）纖維蛋白原血癥 獲得性：DIC、纖溶亢進、ViK缺乏、肝臟疾病、服用抗凝劑 血循環(huán)中有抗凝物質(zhì)存在：FDP、肝素(ɡān s249。,PT縮短: FⅤ增多癥、口服(kǒuf,華法林 抗 凝 強度(qi225。)監(jiān)測,華法林3mg/日,23日查一次INR達到(d225。o)目標值并穩(wěn)定,1月后每月查一次INR,1月內(nèi)每周查一次INR,根據(jù)INR值調(diào)整華法林劑量，若臨床(l237。nɡ)需要，應增加INR監(jiān)測次數(shù),治療劑量的華法林,第七十頁，共一百三十九頁。hu224。是內(nèi)源性凝血系統(tǒng)較為(ji224。i)敏感、簡便和常用的篩選試驗。ngch225。,APTT試驗(sh236。n),白陶土(t225。i d224。i)原,纖維蛋白,X酶,PL,Ca,第七十二頁，共一百三十九頁。nɡ y242。ny,凝血因子活性檢查(jiǎnch225。,抗凝系統(tǒng)(x236。jiāng)抗凝血酶活性測定（AT：T）,原理：在患者血漿(xu232。顯色的深淺與剩余凝血酶呈正相關(guān)。,臨床意義：,增高: 見于血友病、白血病和再生障礙性貧血等的急性出血期以及口服(kǒuf,減低(jiǎndī): 見于先天性和獲得性AT缺乏癥，后者見于血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、DIC、肝臟疾病,第七十六頁，共一百三十九頁。jiāng)游離蛋白S（FPS）,原理：凝固法：在患者血漿中加入乏PS基質(zhì)血漿，PS可促進(c249。n) APC 對因子Ⅴa、Ⅷa的抑制作用，纖維蛋白形成所需的時間與患者血漿中 FPS的量成正相關(guān)。ngch225。,臨床意義：,FPS 減低: 先天性PS 缺乏癥：常伴發(fā)嚴重(y225。ng)深 靜脈血栓 獲得性 PS 缺乏癥：見于肝功能障 礙、口服雙香豆素類抗凝藥物等,第七十八頁，共一百三十九頁。tǒng)的檢測,血漿(xu232。d236。包被抗 t –PA抗體與待測血漿中的 t –PA結(jié)合，加入酶標抗體后形成復合物，后者與底物作用呈現(xiàn)顯色反應。,臨床意義：,增高: 表明纖溶活性亢進(k224。n)，見于原發(fā)性纖溶癥、繼發(fā)性纖溶癥，如：DIC等,減低: 表明纖溶活性減弱，見于血栓前狀態(tài)、血栓性疾病，如：動脈(d242。i)血栓形成、深靜脈血栓形成、高血脂癥、缺血性中風,第八十頁，共一百三十九頁。jiāng)D–二聚體T （D–dimer，DD）,原理：采用 酶聯(lián)免疫吸附雙抗體夾心原理定量測定血漿D – 二聚體水平。492nm 處測得 A 值與待測血漿中 D – 二聚含量(h225。ng)呈正相關(guān)。ngch225。,臨床意義：,是交聯(lián)纖維蛋白原降解中的特征性產(chǎn)物，在深靜脈血栓、DIC、心肌梗死、重癥肝炎、肺栓塞等疾病(j237。ng)中升高 可作為溶栓治療有效的觀察指標 陳舊性血栓患者并不升高,第八十二頁，共一百三十九頁。zh236。zh236。nɡ jiě)產(chǎn)物fibrin degradation products, FDP的抗凝機制,第八十三頁，共一百三十九頁。ch225。d236。ch225。,第八十五頁，共一百三十九頁。ngg249。q236。,不受干擾(gānrǎo): 有色的血漿 溶血的血漿 乳糜血漿 黃疸 混濁試劑,擺動磁珠法檢測(jiǎn c232。,D二聚體的 檢測及臨床(l237。nɡ)應用,宓 慶 梅,第八十八頁，共一百三十九頁。,D 二 聚體是纖維蛋白單體經(jīng)活化因子 XIII 交聯(lián)后，再經(jīng)纖溶酶水解(shuǐjiě)所產(chǎn)生的一種特異性降解產(chǎn)物，是一個特異性的纖溶過程標記物。,第九十頁，共一