【正文】 nd derived items copyright 169。 室早（ PCVs） 高危的（復雜形式） PCVs包括多形多源 PCVs、二聯(lián)律、短配時間期（ Ron T）、 3 個或 3個以上成串 PVCs。 2023 by Saunders Company. ㈡ 非冠心病的冠狀動脈結(jié)構(gòu)異常 冠狀動脈先天性異常 左冠狀動脈異常起源于肺動脈較常見， 兒童期 SCD發(fā)生率高，需手術(shù)糾治。 其他： 冠狀動脈栓塞： 心內(nèi)膜炎、 MVR或 AVR后 血栓形成， 左房或左室附 壁血栓脫落 冠狀動脈炎： 梅毒性主動脈炎、粘膜皮膚 淋巴結(jié)綜合征等 冠狀動脈機械性阻塞： 馬方氏綜合征、夾層 動脈瘤等 冠脈痙攣或冠脈心肌橋 二、心肌肥厚 冠心病的左室肥厚 高血壓心臟病 繼發(fā)性瓣膜性心臟病的心肌肥厚 肥厚型心肌病 1）梗阻性 2）非梗阻性 原發(fā)或繼發(fā)性肺動脈高壓 1）進行性慢性右室超負荷 2）妊娠期肺動脈高壓 三、心肌疾病與心力衰竭 慢性充血性心衰與各種心肌疾病關(guān)系密切 MERITHF試驗猝死情況 II級 —64%， III級 59%， IV級 —33% 所有急性心衰（如廣泛心梗、急性重癥心 肌炎等）如未經(jīng)處理，都可由于循環(huán)衰竭本身 或繼發(fā)心律失常，導致 SCD。 1994年歐洲心臟學會制定 ARVC診斷標準： 主要條件 1）右室嚴重擴張和射血分數(shù)重度減低而無 （或輕度）左室異常；局限性右室室壁瘤和 /或 右室嚴重的節(jié)段性擴張 2）心內(nèi)膜活檢顯示心肌為纖維脂肪所取代 3）右胸導聯(lián)（ V1至 V3）的 QRS波有 Epsilon 波或局部時限延長（＞ 110ms） 4）尸檢或外科手術(shù)證實家族患本病 次要條件 1）右室輕度球形擴大和 /或射血分數(shù)輕度 減低而左室正常，右室輕度節(jié)段性擴張，右室 局部活動減弱 2）右胸導聯(lián)（ V2和 V3） T波倒置（年齡 12歲以上，無 RBBB） 3）心室晚電位陽性 4） LBBB型持續(xù)性和非持續(xù)性 VT，頻發(fā) 室早＞ 1000個 /24h 5）疑由本病引起的過早（ 35歲以下）猝 死家族史 符合上述 2項主要條件或 1項主要加 2項次 要條件，或 4項次要條件即可診斷為 ARVC 表 10 右室心肌病 SCD的危險性分層的建議 建議類別 證據(jù)水平 右室彌漫性擴大 IIa C 左室受損 IIa C 右心功能不全 /擴張 +可誘發(fā)持續(xù)性室速 IIa C 心臟停搏 /室顫史 IIa C 右室心肌病猝死家族史 IIb C 暈厥史 IIb C 晚電位 +右心功能不全 IIb C 室速 IIb C 程序性電刺激 * IIb ESC觀點 QT離散度和 STT改變 III C 室早 III C 注： ESC觀點 =歐洲心臟病學會 SCD專家組觀點， *程序性電刺激 誘發(fā)室速識別伴有右室擴大和功能衰竭的右室心肌病患者 SCD 的高?；颊? 四、心臟的炎癥、浸潤、腫瘤和變性的病變： 伴有左室功能異常的急性病毒性心肌炎 常有致死性心律失常發(fā)生。 五、電生理異常 （一） WPW 顯性預激伴有房顫，易誘發(fā) 室顫。 它指一組由離子通道結(jié)構(gòu)異常所引起的 心律失常疾患，無心肌大體形態(tài)結(jié)構(gòu)異常。 表 1 先天性 LQTS的基因分類 亞型 突變基因 基因位點 離子通通 離子流 變化 所占比例 （ %） 發(fā)病因素 治療 LQTS1 KVLQT1 IKs 降低 50 運動 /體力活動 β 阻滯劑 LQTS2 HERG 7q3536 Ikr 降低 3040 聲音 /情緒波動 補鉀、β 阻滯劑、螺內(nèi)酯 LQTS3 SCN5A 3q2124 INa 降低 510 心率慢 /睡眠中 INa阻滯劑 LQTS4 ？ 4q2527 可能IK 降低 少 ？ ？ LQTS5 Mink(KCNE1) 21q22 Iks 降低 少 運動 /體力活動 β 阻滯劑 LQTS6 MiRP1(KCNE2) 21q22 Ikr 降低 少 聲音 /情緒波動 補鉀、螺內(nèi)酯 LQTS SCD危險性分層的建議 建議類別 證據(jù)水平 暈厥 I B TdP/室顫 /CA I B JLN型 I B LQT3型 I C QTc＞ 600ms IIa C 嬰兒發(fā)生心臟事件 IIa ESC觀點 新生兒 IIa C 女性 IIa C 并趾（指）畸形和房室阻滯 IIa C T波電交替（肉眼可見） IIa C 家族史 IIb ESC觀點 QT離散度 IIb C 程控電刺激 III C 注： ESC觀點 =歐洲心臟病學會 SCD專家組觀點， TdP=尖端扭轉(zhuǎn)型室速 ICD作為 LQTS的 IIb類適應(yīng)癥，反復 Tdp 者首選 頻率依賴性 Tdp或 223。臨床上，以 V13導聯(lián) ST段抬高、 V13導聯(lián) ST段多變、心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常 , 多形性室速 或室顫和暈厥的反復發(fā)作 , 以及心臟性猝死為 特征。在以下情況下 , 應(yīng)強