紅細(xì)胞疾病概論-在線瀏覽
2024-09-11 13:48本頁(yè)面
【正文】 遞 ?谷胱甘肽還原酶：紅細(xì)胞內(nèi)最強(qiáng)的抗氧化劑 （三）血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能 原卟啉 血紅素 Hb（四聚體） 鐵 2條 α 鏈 珠蛋白：由 4條多肽鏈組成 2條非 α 鏈 ?運(yùn)輸氧和二氧化碳 類型 肽鏈 所占比例 HbA α 2β 2 正常成人 95% HbF α 2γ 2 正常成人 2% 為胎兒期 Hb主要成分 HbA2 α 2δ 2 正常成人 2%3% 二、紅細(xì)胞的生成與破壞 （一）紅細(xì)胞的生成 ? 多能造血干細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞 見(jiàn)圖 ? 所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素 B12和葉酸等 ? 調(diào)節(jié)因素 下一張 Normoblasts Pronormoblast （二）紅細(xì)胞的破壞 ?每日生理性破壞占總量的 %1%，在單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。 （四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時(shí)，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。 貧血 紅細(xì)胞增多癥 三、貧血的概念和分類 （一）貧血的概念 外周血中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、 血紅蛋白含量 或紅細(xì)胞比容（ Hct）低于正常下限。 返回 ?貧血時(shí)呼吸加快、加深、呼吸增強(qiáng)，但這并不能得到更多的氧，這可能是對(duì)組織缺氧的一種反應(yīng)。 返回 3DPG有與脫氧血紅 蛋白結(jié)合的能力，使血紅 蛋白與氧的親和力減低 貧血 紅細(xì)胞內(nèi)（ 3DPG） 的合成增加 HbO2解離曲線右移 使組織在氧分壓降低的情 況下能攝取更多的氧 返回 ?[H+]和 PCO2對(duì) Hb與 O2親和力的影響稱為 Bohr效應(yīng) ?貧血時(shí)缺氧引起肌肉和其它組織無(wú)氧糖酵解，致乳酸產(chǎn)生堆積，因組織酸中毒，血紅蛋白與氧的親和力減低，氧的釋放增多，結(jié)果使組織供氧改善 返回 （二）貧血的分類 ? MCV=Hct/RBC (fl) 正常值： 8295fl ? MCH=Hb/RBC (pg) 正常值： 2731pg ? MCHC=Hb/Hct (%) 正常值： 32%36% 貧血的形態(tài)學(xué)分類 類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因 大細(xì)胞性貧血 100 31 3236 巨幼貧等 正常細(xì)胞性貧血 8295 2731 3236 再障等 小細(xì)胞低色素性 80
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