紅細(xì)胞疾病概論-文庫吧
2025-07-17 13:48 本頁面
【正文】 丙酮酸 PEP ?PK:提供能量 ?G6PD：提供 NADPH，以抗氧化，保護(hù)紅細(xì)胞膜；產(chǎn)生的磷酸、糖類，作為能量代謝的原料 ?2,3DPG：提供組織所能利用的氧 ?高鐵血紅蛋白還原酶：保證氧和二氧化碳的運(yùn)輸和傳遞 ?谷胱甘肽還原酶：紅細(xì)胞內(nèi)最強(qiáng)的抗氧化劑 （三）血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能 原卟啉 血紅素 Hb（四聚體） 鐵 2條 α 鏈 珠蛋白：由 4條多肽鏈組成 2條非 α 鏈 ?運(yùn)輸氧和二氧化碳 類型 肽鏈 所占比例 HbA α 2β 2 正常成人 95% HbF α 2γ 2 正常成人 2% 為胎兒期 Hb主要成分 HbA2 α 2δ 2 正常成人 2%3% 二、紅細(xì)胞的生成與破壞 （一）紅細(xì)胞的生成 ? 多能造血干細(xì)胞 成熟紅細(xì)胞 見圖 ? 所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素 B12和葉酸等 ? 調(diào)節(jié)因素 下一張 Normoblasts Pronormoblast （二）紅細(xì)胞的破壞 ?每日生理性破壞占總量的 %1%，在單核 吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。 ? （三）無效造血 在骨髓內(nèi)紅細(xì)胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進(jìn)入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細(xì)胞生成、原位溶血。 （四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。 紅細(xì)胞疾病的范圍： 泛指紅細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)、性能、組分（膜、酶、血紅蛋白和水分）的變化引起的各種異常。 貧血 紅細(xì)胞增多癥 三、貧血的概念和分類 （一）貧血的概念 外周血中紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、 血紅蛋白含量 或紅細(xì)胞比容（ Hct）低于正常下限。 貧血的病理生理 ?正常血液一克血紅蛋白能攜帶 ?貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低，組織缺氧 機(jī)體對缺氧進(jìn)行代償和適應(yīng)機(jī)制 ?心臟搏出量增加 ?增加組織的灌注 ?肺的代償機(jī)能 ?紅細(xì)胞生成亢進(jìn) ?氧解離曲線右移 ?Bohr效應(yīng) 下一張 為防止對機(jī)體供氧量減少，心臟排血量增加 貧血 紅細(xì)胞減少 血液粘度減低和選擇性的周圍血管擴(kuò)張 周圍血管阻力減低 心率加速 循環(huán)速度加快 返回 ?貧血時血液供應(yīng)重新分配，供血減少區(qū)域?yàn)槠つw組織和腎臟，故皮膚蒼白 ?對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。 返回 ?貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強(qiáng)，但這并不能得到更多的氧，
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