紅細胞疾病概論-文庫吧
2025-07-17 13:48 本頁面
【正文】 丙酮酸 PEP ?PK:提供能量 ?G6PD：提供 NADPH，以抗氧化，保護紅細胞膜；產(chǎn)生的磷酸、糖類，作為能量代謝的原料 ?2,3DPG：提供組織所能利用的氧 ?高鐵血紅蛋白還原酶：保證氧和二氧化碳的運輸和傳遞 ?谷胱甘肽還原酶：紅細胞內(nèi)最強的抗氧化劑 （三）血紅蛋白的結(jié)構(gòu)與功能 原卟啉 血紅素 Hb（四聚體） 鐵 2條 α 鏈 珠蛋白：由 4條多肽鏈組成 2條非 α 鏈 ?運輸氧和二氧化碳 類型 肽鏈 所占比例 HbA α 2β 2 正常成人 95% HbF α 2γ 2 正常成人 2% 為胎兒期 Hb主要成分 HbA2 α 2δ 2 正常成人 2%3% 二、紅細胞的生成與破壞 （一）紅細胞的生成 ? 多能造血干細胞 成熟紅細胞 見圖 ? 所需原料：蛋白質(zhì)、鐵、維生素 B12和葉酸等 ? 調(diào)節(jié)因素 下一張 Normoblasts Pronormoblast （二）紅細胞的破壞 ?每日生理性破壞占總量的 %1%，在單核 吞噬細胞系統(tǒng)中或在微血管內(nèi)破壞。 ? （三）無效造血 在骨髓內(nèi)紅細胞系分裂成熟的過程中，由于某種原因使其在成熟和進入外周循環(huán)之前就被破壞、死亡，又稱無效性紅細胞生成、原位溶血。 （四）髓外造血 急、慢性失血、貧血時，髓外器官（肝、脾、淋巴結(jié)）執(zhí)行代償性造血功能。 紅細胞疾病的范圍： 泛指紅細胞數(shù)量、形態(tài)、性能、組分（膜、酶、血紅蛋白和水分）的變化引起的各種異常。 貧血 紅細胞增多癥 三、貧血的概念和分類 （一）貧血的概念 外周血中紅細胞計數(shù)、 血紅蛋白含量 或紅細胞比容（ Hct）低于正常下限。 貧血的病理生理 ?正常血液一克血紅蛋白能攜帶 ?貧血的病理生理基礎(chǔ)是血液攜氧能力減低，組織缺氧 機體對缺氧進行代償和適應(yīng)機制 ?心臟搏出量增加 ?增加組織的灌注 ?肺的代償機能 ?紅細胞生成亢進 ?氧解離曲線右移 ?Bohr效應(yīng) 下一張 為防止對機體供氧量減少，心臟排血量增加 貧血 紅細胞減少 血液粘度減低和選擇性的周圍血管擴張 周圍血管阻力減低 心率加速 循環(huán)速度加快 返回 ?貧血時血液供應(yīng)重新分配，供血減少區(qū)域為皮膚組織和腎臟，故皮膚蒼白 ?對缺氧敏感的心肌、腦和肌肉供血量增加。 返回 ?貧血時呼吸加快、加深、呼吸增強，但這并不能得到更多的氧，
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