【正文】 質激素替代，不必等待甲狀腺功能亢進癥治療結果。，必需在醫(yī)師的指導下增加劑量。如有重度應激，如外科手術、心肌梗死、嚴重外傷和感染等，應給予氫化可的松至200～300mg/d。不能口服者可以靜脈滴注給藥。（二）先天性腎上腺皮質增生癥。因相關酶缺陷，皮質醇合成部分或完全受阻，下丘腦分泌的促腎上腺皮質激素釋放激素（CRH）和垂體分泌的ACTH分泌增加，刺激腎上腺皮質過度增生。【治療原則】。、低血鉀者，在糖皮質激素治療起效前輔以保鉀降壓藥。、乳房發(fā)育不良者可整形手術?！咎瞧べ|激素的應用】：糾正新生兒急性腎上腺皮質功能減退，預防和治療腎上腺皮質危象，抑制過高ACTH，防止腎上腺皮質過度增生，減少中間代謝產(chǎn)物過度增加給機體帶來的不良作用。潑尼松和潑尼松龍潴鈉作用較弱，不適合有嚴重失鹽的患者。1周后，腎上腺皮質達最大抑制后改用氫化可的松至維持量，亦可一開始就用氫化可的松維持量，但獲得完全抑制需較長時間。kg1（功能減退）危象處理：失鹽型患兒出生后3～15天往往出現(xiàn)急性腎上腺功能減退即腎上腺皮質危象：厭食，嚴重惡心、嘔吐，酸中毒，循環(huán)衰竭。當診斷可疑時應立即收集尿液及血液，以備進一步明確診斷，但不要等結果，第一時間開始治療：補液+氫化可的松(第1小時予5％葡萄糖鹽水20ml/kg+氫化可的松25mg，靜脈滴注)，如有好轉，繼續(xù)補液(劑量為5％葡萄糖鹽水60 mld1)，如有酸中毒，用1/6 mol乳酸鈉加入補液中滴注。先天性腎上皮質腺增生應用醋酸可的松的劑量見表5。先天性腎上皮質腺增生應用醋酸可的松劑量表年齡（歲）初始劑量(mg/d)維持量應激劑量(mg/d)氟氫可的松(mg/d)肌內(nèi)注口服肌內(nèi)注射(mg/3d)口服(mg/d)2 25～5025～252～65075～10050～7525506～1275100～1507525～50～10012100150～17575～100～50100～150（或潑尼松）治療，～ mg/d，若由潑尼松改為地塞米松者，～，服藥時間以每晚睡前為佳，以期最大程度抑制ACTH，但若服藥后興奮、失眠，可將服藥時間提前。建議每3個月檢查8：00的ACTH和電解質，伴有雄激素增多的CAH應加做17羥孕酮（17OHP）、睪酮、游離睪酮、硫酸脫氫表雄酮，性激素缺乏者加做孕酮?？傻乃苫驖娔崴芍委熁颊邞?4小時尿皮質醇以了解皮質醇替代劑量是否合適，其準確度高，可作為劑量調(diào)整依據(jù)。服用地塞米松者，血和尿皮質醇水平均不能反應實際激素水平，不能作為劑量調(diào)整依據(jù)。，遇有發(fā)熱、感染、手術、情緒波動等應激狀態(tài)時，糖皮質激素用量需要增加，以預防腎上腺皮質危象。雄性化癥狀男性(單純男性化型)至成年期，已有足夠身高，可停止治療，但應密切觀察ACTH水平、腎上腺形態(tài)及生精能力，若ACTH持續(xù)升高、腎上腺增生加重以及不育等，應恢復治療。原發(fā)性或繼發(fā)性急性或慢性腎上腺皮質功能減退時，原本就不能產(chǎn)生正常量的皮質醇，應激時更不能相應地增加皮質醇的分泌，可出現(xiàn)腎上腺皮質激素缺乏的急性臨床表現(xiàn)：高熱、胃腸紊亂、循環(huán)虛脫、神志淡漠、萎靡或躁動不安、譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺皮質危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。當疑及本癥不需等待化驗結果，應即刻治療同時留取血標本檢測血皮質醇及ACTH。：積極治療存在的某種應激狀態(tài)如感染及其他誘因等。腎上腺皮質功能減退者對嗎啡、巴比妥類藥物特別敏感，在糖皮質激素治療開始前，應禁用這類藥物?！咎瞧べ|激素的應用】。以后每6小時加入補液中靜脈滴注100mg，最初24小時總量約400mg，第2～3天可減至300mg分次靜脈滴注。嘔吐停止可進食者，可改為口服。：如用氫化考的松琥珀酸鈉酯或氫化考的松后，收縮壓不能回升至100 mm Hg ( )，或有低血鈉癥，則可同時肌內(nèi)注射DOCA 1～3mg，每日1～2次，～。，給予胃黏膜保護劑和質子泵抑制劑，應用鹽皮質激素期間要注意有無水腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水藥物過量的副作用。Graves眼病是一種常見的與甲狀腺相關的器官特異性自身免疫病。主要表現(xiàn)為眼瞼攣縮、眼球突出、球結膜水腫、眶周水腫以及眼球活動障礙，嚴重者可出現(xiàn)角膜暴露、復視，以及可致失明的壓迫性視神經(jīng)病變。：中重度患者如處于活動期者（活動性評分≥3分)經(jīng)典治療方案以靜脈或口服糖皮質激素治療為主，亦可聯(lián)合眶部放療。：多因甲狀腺疾病相關視神經(jīng)病和（或）角膜損傷所致，需立即治療?！咎瞧べ|激素的應用】：可選潑尼松(龍)或相當劑量的甲潑尼龍，劑量以潑尼松為例：起始劑量80～100mg/d，48小時即可改善，劑量維持2～8周后逐漸減量，糖皮質激素治療一般需維持3個月，此時加用環(huán)孢素。kg1：靜脈給藥方法有多種，常用方法有甲潑尼龍500mg，48小時可重復。但甲潑尼龍可因劑量累積而引起嚴重中毒性肝損傷甚或死亡，%，累積劑量小于8g相對較安全。、糖尿病雖非Graves眼病糖皮質激素治療禁忌證，但應定期監(jiān)測，及時調(diào)整治療方案。（LDDST）：包括標準48小時小劑量地塞米松抑制試驗和過夜地塞米松抑制試驗。過夜地塞米松抑制試驗的方法是午夜23:～2mg（常用的是1mg），第2天晨8:00或9:00檢測血皮質醇水平。過夜地塞米松抑制試驗血皮質醇水平抑制到138nmol/L（5μg/dl ）可基本排除庫欣綜合征，若此臨界點降至50nmol/L（）可顯著提高試驗敏感性達98%，尤在中度皮質醇增多癥者，偶有正常人也未抑制到該水平。經(jīng)典的2天法可作為一線篩查試驗。在中度或嚴重抑郁患者，也可能出現(xiàn)假陽性結果。觀察服用地塞米松后的皮質醇抑制程度。但約10%的異位ACTH綜合征也可被抑制到50%以下。支氣管哮喘是由多種細胞包括氣道的炎癥細胞和結構細胞（如嗜酸性粒細胞、肥大細胞、T淋巴細胞、中性粒細胞、平滑肌細胞、氣道上皮細胞等）和細胞組分參與的氣道慢性炎癥性疾患。【治療原則】。，加強患者教育。，應及時給予呼吸支持治療。急性哮喘發(fā)作可全身使用糖皮質激素。非應急治療時吸入給藥為首選途徑。一般中重度持續(xù)哮喘可選用吸入糖皮質激素和長效β2受體激動劑的聯(lián)合制劑。在哮喘控制不理想時，需及時評估，上調(diào)治療，癥狀急性惡化，可將吸入糖皮質激素增加4倍，連續(xù)應用7～14天。參考劑量為：潑尼松或潑尼松龍20～40mg/d，5～7 天，癥狀緩解后逐漸減量至停用，可根據(jù)病情的嚴重度適當調(diào)整劑量和療程，也可以霧化吸入布地奈德混懸液2～4mg/d治療。不推薦長期使用地塞米松。此外，應同時給予大劑量吸入型糖皮質激素，以減少口服糖皮質激素維持劑量。吸藥后應及時用清水含漱口咽部。（二）特發(fā)性間質性肺炎。IIP分為7種類型：①特發(fā)性肺纖維化(IPF／UIP)；②非特異性間質性肺炎(NSIP)；③隱源性機化性肺炎 (COP)；④急性間質性肺炎(AIP)；⑤脫屑性間質性肺炎(DIP)；⑥呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）；⑦淋巴細胞性間質炎(LIP)。目前認為對糖皮質激素治療效果較好的IIP類型有COP及NSIP等，而大部分IPF對糖皮質激素治療效果不理想。對病理確診的典型IPF以及高分辨胸部CT（HRCT）顯示以蜂窩樣改變?yōu)橹饕∽兊牡湫虸PF，糖皮質激素治療基本無效，不主張使用。建議決定是否使用糖皮質激素及免疫抑制劑治療時需與患者及家屬討論，應簽署知情同意書。應給予所有IPF患者最佳支持療法，如氧療、肺康復治療等。: 最近認為NSIP并非單一疾病，可能與其他IIP混合存在。細胞型及混合型NSIP對糖皮質激素治療效果滿意，而纖維化型療效較差。: 大部分COP患者對糖皮質激素治療效果良好。嚴重病例或復發(fā)患者可能需要較高劑量糖皮質激素聯(lián)合使用免疫抑制制。對早期AIP糖皮質激素沖擊治療可能有效。： 糖皮質激素治療效果尚不清楚。: 對于糖皮質激素治療反應存在個體差異，部分患者療效較好，但有些患者療效欠佳，可在數(shù)月內(nèi)死于疾病進展或肺部感染等。對部分IPF可考慮較低劑量糖皮質激素（ mg?kg1?d1）聯(lián)合N乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤，治療4～8周評估療效，若無效或病情惡化, 應停止治療，若有效，～10 mg/d，治療至少維持6個月～1年。 及NSIP: 目前對于理想的糖皮質激素治療劑量及療程尚無充足的循證醫(yī)學證據(jù)。如治療效果不佳，應停藥或改用其他藥物治療。早期AIP糖皮質激素沖擊治療可能有效。: 目前對于理想的糖皮質激素治療劑量及療程尚不清楚，尚無充足的循證醫(yī)學證據(jù)。：目前尚無充足的循證醫(yī)學證據(jù)。部分患者糖皮質激素治療可能病情改善。建議起始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍/潑尼松龍）～1 mg?kg1?d1，逐漸減量至維持劑量。變態(tài)反應性支氣管肺曲菌?。ˋBPA）是人體對寄生于支氣管內(nèi)的曲菌抗原發(fā)生變態(tài)反應引起的一種疾病。【治療原則】，輔助抗真菌藥物（如伊曲康唑）?！咎瞧べ|激素的應用】：（1）急性期推薦劑量：一般潑尼松 mg?kg1?d1， mg/kg隔日口服，一般療程3個月左右，可根據(jù)病情適當調(diào)整糖皮質激素劑量和療程。減量應根據(jù)癥狀、胸部影像檢查和總IgE水平酌定。，但不影響肺部浸潤的吸收。結節(jié)病是一種原因不明、以非干酪性壞死肉芽腫為病理特征的系統(tǒng)性疾病?！局委熢瓌t】，包括受累臟器的范圍和嚴重度、分期以及預期治療效果等。，其治療重點應加強支持治療和對癥處理。Ⅰ期患者不需要糖皮質激素治療?！咎瞧べ|激素的應用】：參考初始劑量為潑尼松（或等效劑量甲潑尼龍或潑尼松龍）20～40mg/d （ mg?kg1?d1）。療程6～24個月，一般至少1年。，但對于有氣道黏膜受累的患者可能有一定療效。慢性阻塞性肺疾?。–OPD）是一種具有氣流受限特征的可以預防和治療的疾病，氣流受限不完全可逆、呈進行性發(fā)展，與肺部對香煙煙霧等有害氣體或有害顆粒的異常炎癥反應有關?！局委熢瓌t】。：首先確定COPD急性加重的原因和嚴重性評價。：控制性氧療、抗感染、支氣管舒張劑、全身用糖皮質激素及呼吸支持療法等。COPD加重期住院患者宜在應用支氣管舒張劑基礎上，口服或靜脈滴注糖皮質激素。參考劑量：潑尼松或潑尼松龍20～40 mg/d，口服，連用5～10天后逐漸減量停藥。對COPD患者不推薦長期口服糖皮質激素治療。吸藥后應及時用清水含漱口咽部。變應性鼻炎是接觸變應原后由IgE介導的鼻黏膜慢性炎癥性疾病。變應性鼻炎的分型根據(jù)癥狀持續(xù)時間分為間歇性或持續(xù)性；根據(jù)癥狀嚴重度及對生活等的影響可分為輕度或中重度。對持續(xù)性變應性鼻炎患者，應堅持臨床隨訪及療效評價，并據(jù)此調(diào)整治療方案，增減治療的強度。也可用于中重度間歇性變應性鼻炎和輕度持續(xù)性變應性鼻炎。如癥狀嚴重，在治療初期可加用口服H1抗組胺藥物和（或）短期口服糖皮質激素。如有必要，在治療1周后可加用口服H1抗組胺藥物和(或)短期口服糖皮質激素?？筛鶕?jù)病情適當調(diào)整鼻內(nèi)糖皮質激素劑量。，可引起鼻腔干燥、鼻結痂、鼻出血等副作用，長期使用者,如鼻部發(fā)生局部真菌感染，則應停用并給予適當治療。嗜酸性粒細胞性支氣管炎是一種以氣道嗜酸性粒細胞浸潤為特征的非哮喘性支氣管炎?！局委熢瓌t】。【糖皮質激素的應用】。(2)初始治療可聯(lián)合應用短期口服糖皮質激素，潑尼松每天10～20mg，持續(xù)3～5d。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結締組織病?！局委熢瓌t】SLE是一高度異質性疾病，治療應根據(jù)病情的輕重程度進行個體化治療。中型SLE治療糖皮質激素是必要的，且需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。如出現(xiàn)狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療，以及針對受累臟器的對癥和支持治療，后繼治療可按照重型SLE的原則，繼續(xù)誘導緩解和維持鞏固治療。糖皮質激素口服劑量以潑尼松為例: 輕癥SLE，宜用小劑量，一般為潑尼松≤15～20 mg/d；中度活動型SLE，～1 mg?kg1?d1；重度SLE，潑尼松≥1 mg/d，必要時可用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為500～1000 mg/d，持續(xù)用3～5天后再改口服?！?g/d，每個療程3～5天，療程間隔期5～30天，～1 mg?kg1?d1，療程和間隔期長短視具體病情而定。，在臨產(chǎn)前后約3天可以將糖皮質激素加至相當于潑尼松20～40mg/d，以避免出現(xiàn)腎上腺危象。其特點是小血管的自身免疫反應、功能和結構異常，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟的間質和血管的纖維化。【治療原則】本病尚無特效藥物。治療包括戒煙、注意手足保暖和避免精神刺激。腎危象可通過使用血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）控制高血壓來改善。質子泵抑制劑對胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食管狹窄有效。【糖皮質激素的應用】，很多資料顯示對皮膚硬化無效，因此不建議使用；但對早期患者，皮膚處于腫脹期，糖皮質激素可改善和阻止皮膚硬化的進展， mg?kg1?d1，療程2～4周開始減量，不宜長期應用。，此時應使用中到大劑量的糖皮質激素，～1 mg?kg1?d1以及同時使用環(huán)磷酰胺治療。多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎是一病因不清，以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的特發(fā)性炎性肌病。內(nèi)臟器官受累者病情重，預后差。同時酌情加用免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等。，開始可用大劑量糖皮質激素沖擊治療，同時選用靜脈給予丙種球蛋白、環(huán)磷酰胺等其他免疫抑制劑等藥物。維持6~12個月后可考慮逐漸減量至停藥。，可用甲潑尼龍沖擊治療3天，劑量500~1000mg/d, 后改為潑尼松1mg/d口服治療，同時積極加用免疫抑制劑?！局委熢瓌t】干燥綜合征病情有很大變化，很多患者始終不出現(xiàn)系統(tǒng)損傷僅有眼干、口干等外分泌腺受損表現(xiàn)，此類患者僅對癥治療即可。膽道上皮受累并膽管酶異常者，給予熊去氧膽酸治療?！咎瞧べ|激素的應用】，如急性重度免疫性血小板下降、干燥綜合征腦病、脊髓急性病變、肢端壞疽時，可應用甲潑尼龍沖擊治療：～，共3天；然后給于相當于潑尼松1 mg?kg1?d1 繼續(xù)使用。，但檢查提示炎癥指標活動或高免疫球蛋白血癥（免疫球蛋白水平升高至