【正文】 表達(dá)范圍：除白細(xì)胞外，其它血細(xì)胞及非造血細(xì)胞（血 管內(nèi)皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞等）膜上也表達(dá)。(immunoglobulin superfamily,IgSF 具有與Ig的V或C區(qū)相似的折疊結(jié)構(gòu)，且氨基酸組成也有一定同源性的一組粘附分子。人的MHC稱(chēng)為HLA。HLA作為抗原時(shí)，稱(chēng)人類(lèi)白細(xì)胞抗原，是HLA復(fù)合體編碼的產(chǎn)物。（是基因密度最高的一個(gè)區(qū)域，在3600kb長(zhǎng)度內(nèi)，已確認(rèn)224個(gè)基因座，其中128個(gè)為功能性基因。（是多態(tài)性最豐富的一個(gè)區(qū)域，已確認(rèn)等位基因1695個(gè)） MHC的多態(tài)性指群體中不同個(gè)體在等位基因擁有狀態(tài)上存在的差別。: 具有相同MHC型別的免疫細(xì)胞間才能有效相互作用（ FM遞呈抗原給Th，Th輔助BC產(chǎn)生抗體，以及Tc殺傷靶C過(guò)程中，只有兩種細(xì)胞上的MHC一致時(shí)，相互作用才能進(jìn)行，即兩個(gè)細(xì)胞來(lái)自同一個(gè)體。協(xié)同刺激信號(hào)是在T、B淋巴細(xì)胞通過(guò)TCR/BCR識(shí)別結(jié)合抗原，產(chǎn)生活化第一信號(hào)后產(chǎn)生的，因此又稱(chēng)淋巴細(xì)胞活化第二信號(hào)。w 注意免疫應(yīng)答和免疫反應(yīng)（immune reaction)兩者概念的區(qū)別。22. 免疫忽視：是指體內(nèi)自身應(yīng)答T細(xì)胞克隆與相應(yīng)組織特異性自身抗原并存，而在正常情況下不引發(fā)自身免疫病的狀態(tài)。 免疫受體酪氨酸活化基序（P100） 是免疫細(xì)胞活化相關(guān)受體（如BCR/Igα/Igβ，TCR/CDFcαR和FcRγ等）胞漿區(qū)所共有的以酪氨酸殘基（tyrosine,Y）為基礎(chǔ)的氨基酸序列基序，其特征為:兩個(gè)酪氨酸殘基被大約13外其它氨酸殘基隔開(kāi)（…YXX [L/V] X 711 YXX [L/V] …），其中酪氨酸是蛋白激酶磷酸化位點(diǎn)，被磷酸化后能夠與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑下游的信號(hào)分子結(jié)合，導(dǎo)致細(xì)胞的活化。 免疫缺陷?。?IDD） 是免疫系統(tǒng)中任何一個(gè)成分的缺失或功能不全而導(dǎo)致免疫功能障礙所引起的疾病，其涉及免疫細(xì)胞，免疫分子或信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷。自身免疫?。╝utoimmune disease，AID） 由于自身免疫引起自身組織損傷并表現(xiàn)出臨床癥狀的疾病。： 是用人工方法將抗原或抗體制成制劑（生物制品），接種于人體，使其獲得特異性免疫功能，以達(dá)到防治某些疾病的目的。(artificial passive immunization)： 是給機(jī)體注射含特異性抗體的免疫血清或細(xì)胞因子等制劑，以治療或緊急預(yù)防感染的措施。類(lèi)毒素毒性減弱或消失，但保存免疫原性，可誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)外毒素的抗體（即抗毒素）。：指細(xì)胞癌變過(guò)程中出現(xiàn)的新抗原或過(guò)度表達(dá)的抗原物質(zhì)的總稱(chēng)。 又稱(chēng)腫瘤特異性移植抗原( tumor specific transplantation antigen, TSTA) 或腫瘤排斥抗原( tumor rejection antigen, TRA)(tumor associated antigen,TAA) 非腫瘤細(xì)胞所特有、正常細(xì)胞或其它瘤細(xì)胞也有，但在細(xì)胞癌變時(shí)含量明顯增高抗原。如胚胎抗原（fetal antigen)、分化抗原和過(guò)度表達(dá)的癌基因產(chǎn)物等均屬TAA。（其細(xì)胞主要是特異性Tc）。稱(chēng)為自然殺傷細(xì)胞。：玻片凝集反應(yīng)是在玻片上將Ab直接與顆粒性Ag物質(zhì)（如細(xì)菌、紅細(xì)胞等）混合，在有適當(dāng)電解質(zhì)存在的條件下，如兩者對(duì)應(yīng)便發(fā)生特異性結(jié)合而形成肉眼可見(jiàn)的凝集物，即為陽(yáng)性；如兩者不對(duì)應(yīng)便無(wú)凝集物出現(xiàn)，即為陰性。：可溶性Ag（如血清蛋白、細(xì)胞裂解液或 組織液等）與相應(yīng)Ab特異性結(jié)合，在一定條件下，出現(xiàn)可見(jiàn)沉淀物的現(xiàn)象。(受者對(duì)供者組織器官產(chǎn)生的排斥反應(yīng)。：（祥見(jiàn)P119）胸腺細(xì)胞表面的TCR 自身MHC分子（基質(zhì)細(xì)胞）二者結(jié)合， 這些細(xì)胞得到刺激、存活、增殖并繼續(xù)分化。經(jīng)過(guò)陽(yáng)性選擇，獲得了自身MHC限制性，即產(chǎn)生了能識(shí)別自身MHC分子的T細(xì)胞，輸出到外周淋巴組織，成為能識(shí)別和結(jié)合自身MHC分子—外來(lái)抗原肽復(fù)合體的成熟T細(xì)胞：（祥見(jiàn)P119） 胸腺細(xì)胞表面的TCR 自身多肽MHC分子復(fù)合體（基質(zhì)細(xì)胞）呈高親和力結(jié)合者，細(xì)胞凋亡，這些胸腺細(xì)胞克隆就會(huì)被除去。經(jīng)過(guò)陰性選擇過(guò)程，可除去那些與自身成分起反應(yīng)的胸腺細(xì)胞。這就是成熟個(gè)體對(duì)自身成分具有自身耐受的重要機(jī)制。 指致敏集體再次接受相同抗原刺激時(shí)所發(fā)生的一種以生理功能紊亂或組織損傷為主的病理性應(yīng)答。 即 免疫活性細(xì)胞T細(xì)胞和B細(xì)胞分別負(fù)責(zé)細(xì)胞免疫和體液免疫，均具有特異性抗原受體，接受抗原刺激后能發(fā)生活化、增殖和分化，產(chǎn)生特異性免疫應(yīng)答，故稱(chēng)為免疫活性細(xì)胞。17. 無(wú)能狀態(tài)：協(xié)同刺激分子提供的第二信號(hào)對(duì)T細(xì)胞活化至關(guān)重要，如果T細(xì)胞識(shí)別抗原時(shí)沒(méi)有協(xié)同刺激分子提供第二信號(hào)，則T細(xì)胞不能充分活化，不能表現(xiàn)效應(yīng)功能。（Immunity）——機(jī)體識(shí)別“自己”和“非己”，排除抗原性異物，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的一種生物功能。：指抗原提呈細(xì)胞將抗原加工處理、降解為多肽片段，并與MHC分子結(jié)合為多肽：MHC分子復(fù)合物，而轉(zhuǎn)移至細(xì)胞表面，并與T細(xì)胞表面的TCR結(jié)合，成為T(mén)CR/抗原肽：MHC分子三元體，再被提呈給T淋巴細(xì)胞的全過(guò)程。（非調(diào)理性受體）(professional APC) 能組成性表達(dá)MHCII類(lèi)分子和T細(xì)胞活化的共刺激分子，抗原遞呈能力強(qiáng)，包括巨噬細(xì)胞(Mφ)、樹(shù)突狀細(xì)胞(dendritic cell,DC)和B細(xì)胞等。7. AICD：activationinduced cell death活化誘導(dǎo)的細(xì)胞死亡：指活化TC通過(guò)其表面FasL與自身/ 旁鄰細(xì)胞表面Fas結(jié)合發(fā)生凋亡的現(xiàn)象。也稱(chēng)為第三代疫苗?！獧C(jī)體的某些部位易于接受同種甚至異種組織器官移植，不發(fā)生或僅發(fā)生輕微的排斥反應(yīng)。答：免疫：機(jī)體識(shí)別自己和非己，排除抗原性異物，維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的一種生物功能。中樞免疫器官：是免疫細(xì)胞發(fā)生、分化、選擇及成熟的場(chǎng)所，它包括胸腺和骨髓。外周免疫器官包括淋巴結(jié)、脾臟和粘膜相關(guān)淋巴組織。由于在胚胎期淋巴細(xì)胞尚未發(fā)育成熟，與相應(yīng)抗原接觸后發(fā)生死亡。細(xì)胞選擇學(xué)說(shuō)的意義：解決了適應(yīng)與選擇的問(wèn)題，使免疫學(xué)的概念從抗感染免疫轉(zhuǎn)到現(xiàn)代免疫上來(lái)；解釋了自身耐受問(wèn)題；解釋了抗體生成的特異性及多樣笥問(wèn)題；為單克隆抗體的研制奠定了理論基礎(chǔ)。特點(diǎn)：先天具有；作用沒(méi)有針對(duì)性；有明顯種族差異，但是同一種族個(gè)體差異不明顯；反映發(fā)生快，但沒(méi)有記憶性；能穩(wěn)定遺傳適應(yīng)性免疫又稱(chēng)特異性免疫或獲得性免疫，指機(jī)體在生命過(guò)程中與生物病原等抗原接觸后獲得的一種具有針對(duì)性抵抗力。抗原性（antigenicity ）指抗原能與相應(yīng)的免疫效應(yīng)物質(zhì)（抗體或效應(yīng)T細(xì)胞），在體內(nèi)或體外發(fā)生特異性反應(yīng)的特性又稱(chēng)為反應(yīng)原性。B細(xì)胞的主要表面分子及其意義配體意義抗原肽穩(wěn)定BCR及傳遞抗原識(shí)別信號(hào)CD19與CD2CD81結(jié)合為B細(xì)胞活化的輔助受體CD21（CR2）C3dCD35（CR1）C3bCD40LCD8提呈抗原MHCⅡ類(lèi)分子提呈抗原試述T細(xì)胞的主要表面分子及其意義。配體抗原肽MHC復(fù)合物 T細(xì)胞抗原受體，特征性標(biāo)志CD3穩(wěn)定TCR及轉(zhuǎn)導(dǎo)T細(xì)胞活化第一信號(hào)CD4MHCⅠ類(lèi)分子T細(xì)胞輔助受體CD28B71/B72給予已活化的T細(xì)胞抑制信號(hào)CD2CD40PHA等陽(yáng)性選擇：低水平表達(dá)功能性TCRαβ和CD3分子的雙陽(yáng)性（CD4+CD8+）胸腺細(xì)胞，在胸腺皮質(zhì)中與胸腺上皮細(xì)胞表達(dá)的自身肽MHCⅠ類(lèi)或Ⅱ類(lèi)分子復(fù)合物有效結(jié)合后，可進(jìn)一步分化為CD4+或CD8+單陽(yáng)性胸腺細(xì)胞而繼續(xù)存活。在此過(guò)程中，T細(xì)胞獲得了對(duì)抗原識(shí)別的MHC限制性。此過(guò)程可使T細(xì)胞對(duì)自身抗原產(chǎn)生天然免疫耐受。? WeilFelix 反應(yīng)：引起斑疹傷寒的立克次氏體與變形桿菌OX19有共同抗原，可由血中斑疹傷寒的抗體對(duì)變形桿菌的凝集反應(yīng)診斷斑疹傷寒。主要為大分子蛋白質(zhì)，由T表位和 B表位組成。 產(chǎn)生的抗體種類(lèi)為 IgM 和 IgG C. 具有免疫記憶胸腺非依賴(lài)抗原（thymus independent antigen ，TIAg ）這類(lèi)抗原可單獨(dú)激發(fā) B 細(xì)胞產(chǎn)生抗體，不需要Th細(xì)胞參與。引起免疫應(yīng)答特點(diǎn)：A.抗體種類(lèi)為 Ig C.沒(méi)有免疫記憶，簡(jiǎn)述Ig的基本結(jié)構(gòu)。包括VL，VH 意義： 是Ig結(jié)合Ag部位，代表Ig特異性。包括CL、CH（CHCHCH3）意義：是Ig發(fā)揮效應(yīng)的部位，如其CH2為C1q結(jié)合點(diǎn)，可激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑，CH2還能通過(guò)胎盤(pán)，CH3結(jié)合單核巨噬細(xì)胞表面IgGR？試述IgG、IgM、IgA的主要特性和功能答：特異性識(shí)別并結(jié)合Ag 激活補(bǔ)體 結(jié)合細(xì)胞表面相應(yīng)Fc受體：（1）調(diào)理作用（2）抗體依賴(lài)的細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用（ADCC）（3）介導(dǎo)I型超敏反應(yīng)（IgA）通過(guò)胎盤(pán)（IgG）和粘膜（SIgA）？在醫(yī)學(xué)上有何應(yīng)用價(jià)值？答：mAb 指借助雜交瘤技術(shù)，由一個(gè)BC克隆產(chǎn)生的，針對(duì)單一Ag表位的高度特異性的Ab特點(diǎn)：純度高；特異性強(qiáng)；效價(jià)高應(yīng)用：，檢測(cè)各種Ag，包括腫瘤Ag、細(xì)胞表面Ag，以及受體、激素、神經(jīng)遞質(zhì)以及細(xì)胞因子等、治療自身免疫疾病、毒素、化學(xué)藥物等偶聯(lián)，制備成“生物導(dǎo)彈”，用于腫瘤的治療1免疫球蛋白的生物學(xué)活性有哪些？（1）與抗原發(fā)生特異性結(jié)合：在體內(nèi)表現(xiàn)為抗菌、抗病毒、抗毒素等生理效應(yīng)；在體外可以出現(xiàn)抗原抗體反應(yīng)。（3）與Fc受體結(jié)合：Ig經(jīng)Fc段與表面具有Fc受體的細(xì)胞結(jié)合，發(fā)揮調(diào)理作用ADCC作用，并參與免疫調(diào)節(jié)及超敏反應(yīng)。答：基因工程抗體（genetic engineering antibody）——在充分認(rèn)識(shí)Ig基因結(jié)構(gòu)與功能的基礎(chǔ)上，應(yīng)用DNA重組和蛋白質(zhì)工 程技術(shù)，按人們的意愿在基因水平上對(duì)Ig分子進(jìn)行切割、拼接和修飾，重新組裝成的新型抗體分子。 補(bǔ)體的生物學(xué)作用有：一、溶解細(xì)菌、細(xì)胞和中和病毒的作用：補(bǔ)體激活后形成的MHC插入細(xì)胞膜的脂質(zhì)雙層內(nèi)，使細(xì)胞膜表面形成許多小孔，最終導(dǎo)致靶細(xì)胞溶解二、免疫粘附與調(diào)理作用：1 .粘附作用：抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體后可通過(guò)C3b等片段黏附到具有相應(yīng)受體的紅細(xì)胞、血小板上，形成較大的復(fù)合物，便于吞噬細(xì)胞吞噬。三、促炎癥作用：1. 過(guò)敏毒素作用：C5a、C3a、C4a與肥大細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞表面相應(yīng)受體結(jié)合，使細(xì)胞脫顆粒，釋放組胺等活性介質(zhì)，引起血管擴(kuò)張、毛細(xì)血管通透性增加，平滑肌收縮，產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)。四、清除免疫復(fù)合物：，補(bǔ)體成分參與清除IC，補(bǔ)體與Ig結(jié)合，抑制新IC形成，或使已形成IC中抗原與抗體解離，產(chǎn)生的C3b與Ab共價(jià)結(jié)合，IC借助C3b與表達(dá)CR1和CR2的血細(xì)胞結(jié)合，運(yùn)送至肝臟被清除，其中CR1是清除IC的主要參與者五、免疫調(diào)節(jié)作用：、固定抗原，是抗原易被APC處理、提呈。供受體間HLA的相似性越強(qiáng)，器官移植的成活率越高（二）HLA分子的表達(dá)異常和臨床疾病HLAI 類(lèi)抗原表達(dá)異常：癌癥細(xì)胞表面HLA I類(lèi)抗原缺失或顯著減少，不能與CD8+ Tc細(xì)胞有效結(jié)合而得以逃逸不被殺滅。Graces甲狀腺上皮細(xì)胞、原發(fā)性膽管肝硬化膽管上皮細(xì)胞、I型糖尿病胰島β細(xì)胞 （三） HLA與疾病的關(guān)聯(lián) HLA是人體對(duì)疾病易感的主要免