【正文】 3 26 肝性腦病：（氨中毒學(xué)說）肝臟利用氨合成尿 素，是保證血氨正常的關(guān)鍵，在肝 硬化及暴發(fā)性肝衰竭等嚴(yán)重肝損害 時(shí)，如果 80%以上肝組織破壞，氨 就不能被解毒，氨在中樞神經(jīng)系統(tǒng) 積聚，引起肝性腦病。 降低： ①低蛋白飲食 ②貧血 2022/6/23 28 二、脂類代謝功能檢測(cè) 血清 脂類包括：膽固醇、膽固醇酯、磷 脂、甘油三酯、游離脂肪 酸 肝臟合成：膽固醇、 脂肪酸、甘油三酯 、 磷脂、卵磷脂膽固醇脂肪酰 基轉(zhuǎn)移酶（ LCAT） 2022/6/23 29 膽固醇降解排泄的主要途徑 1. 氧化為膽汁酸和磷脂 、 膽固醇 → 膽道 → 腸腔 2. 轉(zhuǎn)變?yōu)轭惞檀碱愇镔|(zhì)：如雌 、 雄激素 ， 嚴(yán)重 肝病時(shí)膽固醇酯化 （ 合成 ） ↓ ， 血膽固醇 ↓ 卵磷脂膽固醇脂肪?；D(zhuǎn)移酶 （ LCAT） ↓ 膽固醇 +脂肪酸 膽固醇酯 ↓↓ 脂肪肝：肝臟合成磷脂發(fā)生障礙時(shí) ， 會(huì)造成脂肪 運(yùn)輸障礙而導(dǎo)致肝細(xì)胞內(nèi)脂肪沉積 ， 形成脂肪肝 。 (2)肝內(nèi)淤膽：藥物性、原發(fā)性膽汁性肝硬化 (3)肝外疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化等 臨床意義 2022/6/23 32 血清總膽固醇和膽固醇酯減少： (1)病毒性或藥物性肝炎 (2)肝硬化、重癥肝?。狠p者： LCAT合成 減少膽固醇酯減少；重者：總膽固醇 也降低 （ 3）營(yíng)養(yǎng)不良和甲亢 2022/6/23 33 （二）阻塞性脂蛋白 X測(cè)定 膽道阻塞、膽汁淤積時(shí)，膽汁排泄受阻， 膽汁內(nèi)的磷脂逆流入血，血中出現(xiàn)大顆 粒脂蛋白，稱為阻塞性脂蛋白－ X（ LPX）， 它是一種異常的低密度脂蛋白。 臨床意義 2022/6/23 35 三 、 膽紅素代謝的檢測(cè) 膽紅素產(chǎn)生： 1． 主要來源：衰老紅細(xì)胞破壞釋放出 Hb， 通過 代謝 、 氧化 、 還原生成膽紅素 （ 占總膽紅素 80%85%） 2． 旁路膽紅素：肌紅蛋白 、 過氧化氫酶 、 細(xì)胞 色素酶 、 骨髓中無效造血的血紅蛋白 （ 占總 膽紅素 15%20%） 膽紅素的正常代謝及肝腸循環(huán) （ 見圖 ） 2022/6/23 36 2022/6/23 37 當(dāng)紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血）、肝細(xì)胞對(duì) 膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷（ Gilbert綜合征 ）、結(jié)合缺陷（ CriglerNajjar綜合征 ）、 排泄障礙（ DubinJohnson綜合征 ）、 膽道阻塞（各種肝炎、膽管炎癥等）均可引起膽紅素代謝障礙，通過檢測(cè)血清總膽紅素、結(jié)合膽紅素、非結(jié)合膽紅素、 尿膽紅素、 尿膽原可幫助診斷有無溶血及判斷肝膽系統(tǒng)疾病。 [參考值 ] 正常為陰性（定性） [臨床意義 ] 肝外膽管阻塞：膽石癥 、 膽管腫瘤 、 胰頭癌等 肝內(nèi)小膽管壓力升高：門脈周圍炎癥 、 纖維化 、 肝細(xì)胞腫脹等 。 2022/6/23 42 溶血性黃疸 肝細(xì)胞性黃疸 + 阻塞性黃疸 ++ DubinJohnson和 Roter綜合征 + Gilbert和 CriglerNajjar綜合征 – ,尿膽紅素試驗(yàn)呈陽性 合并腎功能損害時(shí)尿膽紅素呈陰性 2022/6/23 43 (三 )尿膽原檢查 酸 ↓ 尿膽原 +對(duì)二甲氨苯甲醛 醛化物 （ Ehrlich） （ 紫紅色） 定量： ～ mmol/L/24h； 定性：陰性或弱陽性 尿膽原 參考值 原理 2022/6/23 44 進(jìn)食和尿液酸堿度： 餐后或堿性尿， 尿膽原稍 增加； 酸性尿則減少。 (4)其他 :腸梗阻 、 便秘 、 排泄下降 ， 重吸收增多 。 （ 2） 重癥肝炎 、 肝壞死等：代謝下降 ， 尿膽原 減少 （ 3） 新生兒及長(zhǎng)期服用抗生素：細(xì)菌缺乏或受 藥物抑制 ， 尿膽原生成減少 。 膽汁酸的合成部位：肝細(xì)胞 膽汁酸的排泄：腸肝循環(huán) 膽汁酸的正常參考值： 總膽汁酸 0~10 mmol/L （四） 膽汁酸代謝檢測(cè) 膽汁酸 2022/6/23 49 增高見于： （ 1）肝細(xì)胞損害：急、慢性肝炎，肝 硬化，肝癌，乙醇肝，中毒性肝病。 （五）攝取、排泄功能檢測(cè) 原理 2022/6/23 51 檢查前做皮試除外過敏反應(yīng)，然后 5mg/kg體重的劑量靜脈快速注射， 30秒內(nèi)注射完畢，每隔 5分鐘采血 1次，共 4次，進(jìn)行分光光度計(jì)測(cè)定，算出 滯留率。 （ 2）膽道阻塞 ： DubinJohnson綜合征 ICG滯留率正常； Gilbert綜合征 正?；蛏撸?Roter綜合征 ICG滯留率 ＞ 50% 。 （ 1） 診斷肝細(xì)胞損害的酶： 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （ ALT） 天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （ AST） 醛縮酶 乳酸脫氫酶 （ LDH） （ 2） 肝臟合成的酶：如凝血酶 （ 3） 診斷膽道有無梗阻的酶 （ 由肝膽系排泄的酶 ） 堿性磷酸酶 （ ALP） γ 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 (GGT/ γ GT) （六）血清酶及同工酶檢查 2022/6/23 54 （ 4） 與肝纖維組織增生有關(guān)的酶： 單胺氧化酶 （ MAO） 血清脯氨酸羥化酶 （ PH） 血清 Ⅲ 型前膠原肽 （ PⅢ P） 透明質(zhì)酸 （ HA） (5)同功酶 : 具有相同催化活性 ， 但分子結(jié)構(gòu) 、 理化性質(zhì)及免疫學(xué)反應(yīng)等都不相同的一組酶 ， 又稱同工異構(gòu)酶 。 2022/6/23 55 主要存在于肝細(xì)胞質(zhì)， 半衰期： 47小時(shí) 肝內(nèi)酶活性比血清中高 100倍， 是最敏感的肝損害指標(biāo)。 心臟腎臟肌肉肝臟天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶