泌尿生殖系統(tǒng)畸形ppt課件-在線瀏覽
2025-02-22 12:29本頁面
【正文】 腎盂造影可以明確異位腎的部位。復位往往有困難，而需將病腎切除。 由于左右輸尿管芽的內側分支 互相融合，使所誘導的左右腎 的下極互相融合，成為一個馬 蹄形的腎。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 由于輸尿管被推擠引起尿流不暢，易發(fā)生腎盂積水，并繼發(fā)感染、結石。腹部體檢有時可捫及馬蹄腎的峽部，尿路造影顯示兩側下組腎盞向內靠攏，腎盂有對稱性旋轉不良。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 囊性腎病變 囊性腎病變 (cystic kidney disease)是人體最多見的囊性疾病，主要分遺傳性和非遺傳性兩大類。 非遺傳性疾病則以單純性腎囊腫 (simple cyst of kidney)為多見。 寄生蟲性的如腎包囊蟲癥 髓質海綿腎 (medullary sponge kidney)、 多房性腎囊。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 單純性腎囊腫 為非遺傳性疾病，極少數為遺傳病。 一般無明顯臨床癥狀，常偶然被發(fā)現。常見癥狀是側腹部或背部疼痛及鏡下血尿。典型表現是病變區(qū)無回聲，囊壁光滑，邊界清楚。伴血性液體時，回聲增強。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 在 B超檢查不能確定時， CT能明確診斷。增強掃描，囊腫內無強化， MRI能確定囊腫內液體的性質。當囊腫較大時，會壓迫腎實質，引起腎實質萎縮破壞，多需處理?？刹扇〗浹壳星锌陂_放手術和經腹腔或腹膜后腹腔鏡手術，切除部分囊腫壁，減壓治療。絕大多數為雙側性，病腎的實質和表面，布滿大小不等含有淺黃色液體的囊泡，使腎明顯擴大。 嬰兒型為常染色體隱性遺傳 (autosomol recessive polycystic kidney disease， RPK)，基因定位于 6號染色體，常伴有肝、脾或胰腺囊腫。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 嬰兒型多早期夭折，成人型早期無任何癥狀，大多在 40歲左右才出現病狀。鏡下或肉眼全程血尿常見，且可相當嚴重，其原因尚不明了。 感染和腎結石是多囊腎的常見并發(fā)癥。 病變發(fā)展到晚期，腎功能嚴重受損。高血壓也是常見癥狀，與腎缺血和腎素一血管緊張素一醛固酮系統(tǒng)激活有關。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 血肌酐可呈進行性升高。 B超、CT能發(fā)現腎實質內有多個大小不等的囊性病變。合并有尿路感染者，使用抗生素可延緩腎功能的進一步損傷。對晚期出現腎功能衰竭的病人，應行血液透析或腎移植術；對合并嚴重高血壓或感染的病人，腎移植前宜切除兩側多囊腎。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 重復腎盂和輸尿管 自中腎管發(fā)生輸尿管芽的上方，另生出 一副輸尿管芽，其上端也進入生腎組 織，即形成重復腎盂和輸尿管。如兩個輸尿管芽距離較遠，副 輸尿管芽可被中腎管帶引至下內方，達 膀胱以外，使重復輸尿管在男性開口于 后尿道前列腺部或三角區(qū)；女性則開口 于陰道前庭或位于外括約肌遠側的尿道 中，因而會出現尿失禁現象。導致積水或繼發(fā)感染。 重復腎盂和輸尿管往往在尿路造影或膀胱鏡檢時偶然發(fā)現。將美藍液注入膀胱，如漏出尿液不帶藍色，便證明輸尿管開口位于膀胱外。合并有梗阻性積水、重度感染或女性異位開口，應將腎重復部分切除，并將其所屬輸尿管盡量低位切斷。 南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 腎盂輸尿管交界處狹窄 (ureteropelvic junction stricture， UPJ stricture) 是小兒及青少年腎積水常見的病因，多見于男性，左側多見，雙側者約占 10％～ 15％。 常見原因有： ①輸尿管上段狹窄，可能源于胚胎期分化不全； ②異位血管或腎下極血管的壓迫； ③腎、輸尿管的纖維索條引起壓迫、扭曲； ④腎盂、輸尿管交界處有大量膠原纖維介于肌細胞之間，使肌細胞互相分離，不能傳遞來自腎盂腎盞近側部位起搏細胞 (pacemaker cell)的電活動，影響輸尿管的蠕動，進而影響腎盂的排泄； ⑤高位輸尿管開口并有腎盂輸尿管粘連及成角。 某些病人可并發(fā)結石、腎積水及高血壓，也有部分病人無明顯癥狀，在作檢查時偶然發(fā)現。年齡愈小，手術恢復愈好。如薄膜未被完全吸收，就會造成輸尿管口不同程度的狹窄，引起尿路梗阻而導致腎盂、輸尿管積水，并使輸尿管下端
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