【正文】 局 新月體性腎小球腎炎 腎小球腎炎 腎球囊壁層上皮細胞增生形成新月體 分類 病理變化（ 21）： 肉眼：雙腎對稱性腫大，色蒼白，皮質(zhì)表面及切面見散在出血點。 原發(fā)性（ 85%）原因不明，與自身免疫有關(guān) 斷發(fā)性：抗原種類多，與慢性乙型肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、汞或金屬等有關(guān) 病理變化 臨床病理聯(lián)系 結(jié)局 腎小球腎炎 腎小球毛細血管基底膜彌漫性增厚 肉眼 ： 早期：大白腎 ——兩側(cè)腎臟腫脹 ， 色蒼白 ，切面皮質(zhì)明顯增寬 。 ? 晚期：釘突逐漸增粗而相互融合 ， 基底膜高度增厚 。 臨床病理聯(lián)系 ——腎病綜合癥 ① 嚴重蛋白尿 ② 低蛋白血癥 ③ 嚴重水腫 ④高脂血癥 微小病變性腎小球腎炎 又稱脂性腎病、足突病 為兒童腎病綜合征最常見類型 腎小球內(nèi)無免疫復合物沉積，但仍有體液和細胞免疫介導的可能 病理變化： 肉眼：雙腎腫大，顏色蒼白，切面見腎皮質(zhì)增厚，出現(xiàn)黃色放射狀條紋 光鏡：腎小球無明顯病變。無電子致密物沉積 免疫熒光檢查：未見免疫復合物和補體 臨床病理聯(lián)系： 腎病綜合征表現(xiàn) 大量蛋白尿為選擇性蛋白尿 (主要是小分子白蛋白 ) 結(jié)局： 預后好， 90%以上經(jīng)治療可恢復 少數(shù)可反復發(fā)作發(fā)展為慢性腎功能衰竭 系膜增生性腎小球腎炎 以腎小球系膜細胞增生和系膜基質(zhì)增多使系膜區(qū)增寬為特征 IgA腎病 IgA沉積 非 IgA系膜增生性腎小球腎炎 無 IgA沉積 病理變化： 光鏡：病變彌漫性累及多數(shù)腎小球，早期以系膜細胞增生為主，繼而系膜基質(zhì)逐漸增多，致系膜增寬，進一步發(fā)展可致系膜硬化和腎小球硬化。 免疫熒光檢查：系膜區(qū) IgG、 C3沉積 臨床病理聯(lián)系： 多種多樣，可表現(xiàn)為無癥狀血尿、蛋白尿、慢性腎炎綜合征或腎病綜合征 結(jié)局： 慢性進行性經(jīng)過 輕者預后較好，重者可發(fā)展為慢性腎功能衰竭 IgA腎病 以腎小球系膜區(qū) IgA沉積為特征 多見于兒童和青年 常于呼吸道、消化道或泌尿道感染后發(fā)病 病理變化： 光鏡：系膜細胞增生 (最常見 )，系膜基質(zhì)增多，或新月體形成、局灶性節(jié)段性增生及硬化性病變。 少數(shù)出現(xiàn)腎病綜合征 結(jié)局： 多呈慢性病程，可長期維持正常腎功能，部分發(fā)展為慢性腎功能衰竭 慢性硬化性腎小球腎炎 病理變化 肉眼： ① 雙側(cè)腎體積 ↓、 重量 ↓、 蒼白 、 質(zhì)硬； ② 包膜與腎實質(zhì)粘連難于剝離 ， 腎表面呈彌漫性細顆粒狀 ③ 切面皮質(zhì)萎縮 、 變薄 、 紋理不清 、 小動脈硬化增厚 ， 管腔哆開呈魚口狀 ， 有時可見微小囊腫形成 ， 腎盂相對擴大 。 晚期： ① 多數(shù)腎小球纖維化及玻璃樣變 ， 所屬腎小管萎縮消失； ② 間質(zhì)纖維化增生及淋巴細胞浸潤； ③ 殘存腎小球代償肥大 ， 其所屬腎小管擴張 。 第二節(jié) 腎盂腎炎 ? 腎盂腎炎 ：由細菌引起的腎盂和腎間質(zhì)的化膿性炎癥 。 ? 分類；急性腎盂腎炎 、 慢性腎盂腎炎 一 、 病因及發(fā)病機理 ? 病因：細菌感染 ? 感染途徑：上行性感染 、 血源性感染 ? 誘因：泌尿系結(jié)石 、 前列腺肥大 、 妊娠子宮 、 腫瘤 一、病理變化 （ 一 ） 急性腎盂腎炎 ? 病變特點：腎間質(zhì)化膿性炎和腎小管壞死 。 ? 鏡下 ：腎間質(zhì)膿腫 ， 灶內(nèi)腎小管破壞 ， 管腔內(nèi)充滿膿細胞 ， 晚期腎小球可破壞 。 ? 并發(fā)癥：腎盂積膿 ， 腎周膿腫 （二）慢性腎盂腎炎 ? 病變特點：活動性炎癥與修復 、 纖維化及瘢痕形成同時存在 。切面可見腎盂粘膜粗糙增厚 ， 腎盂和腎盞因瘢痕收縮而變形 ， 腎乳頭萎縮 。 ? 臨床病理聯(lián)系： 腎小管功能障礙表現(xiàn)： 多尿 、 夜尿 、 缺鈉 、 缺鉀 、 酸中毒 腎小球功能障礙表現(xiàn)： 高血壓 、 腎功能衰竭 ? 結(jié)局：病程長 ， 及時治療可控制病情發(fā)展 ， 腎功能可代償 ， 晚期高血壓及腎功能衰竭 。（各種原因 → 腎功能 ↓→ 內(nèi)環(huán)境嚴重紊亂的綜合征） 分類： 急性腎功能不全（ ARI） 慢性腎功能不全（ CRI） 一、急性腎功能衰竭 ? 急性腎功能衰竭 ：各種病因引起腎臟泌尿功能急劇障礙 ， 機體內(nèi)環(huán)境發(fā)生嚴重紊亂的綜合病癥 。 （ 一 ） 原因及分類 腎前性腎功能不全：腎臟血流量急劇減少所致 。 如充血性心衰 過敏性休克 功能性腎功能不全，當血流恢復時，泌尿功能恢復，時間過久 →器質(zhì)性 腎性腎功能不全：腎器質(zhì)性病變引起 （ 1） 腎小球 、 腎間質(zhì) 、 腎血管病變 （ 2） 腎小管壞死：腎缺血 、 腎中毒 、 藥物 腎后性腎功能不全： 主要見于從腎盂到尿道口的 尿路急性梗阻 ，尿量突然由正常轉(zhuǎn)為無尿，常見原因有輸尿管結(jié)石、腎乳頭壞死組織阻塞、腹膜后腫瘤壓迫、前列腺肥大和腫瘤等引起。 （二）發(fā)病機理 GFR↓ 的下降是 急性腎功能衰竭 發(fā)病的中心環(huán)節(jié) 急性腎功能衰竭 時， GFR↓不僅涉及腎小球的功能紊亂，而且與腎小管、腎血管功能障礙密切相關(guān)。 是急性腎功能衰竭初期的主要發(fā)病機制，主要與以下因素有關(guān)： 腎灌注壓降低 腎血管收縮 腎血管內(nèi)皮細胞腫脹 腎血液流變學變化 ⑴ .腎灌注壓下降： 腎血流的自身調(diào)節(jié)：當動脈血壓在 ~ (80~160mmHg)時，隨著血壓的下降，通過腎血管自身調(diào)節(jié)，即腎血管平滑肌舒張，外周阻力降低，使腎血灌流量和 GFR保持穩(wěn)定。 ⑵ .腎血管收縮： 在全身血容量降低，腎缺血時，腎素 血管緊張素系統(tǒng)興奮，引起腎入球小動脈收縮，腎血流重新分布，即皮質(zhì)腎單位的入球小動脈收縮更明顯。 異型輸血、擠壓綜合征 、急性腎小管壞死脫落的上皮細胞、肌紅蛋白、血紅蛋白形成 管型 阻塞腎小管 管腔內(nèi)壓升高， GFR↓ 腎缺血、腎中毒 腎小管上皮壞死 腎血液灌流 ↓ 腎小球濾過率 ↓ 腎 A收縮 原尿產(chǎn)生 ↓ 原尿漏入 腎小管 腎小球 遠曲小管鈉濃度 ↓ 腎間質(zhì) 阻塞 濾過壓 ↓ 致密斑受刺激 少 尿 腎素 血管緊張素 ↑ （三）發(fā)病過程及功能和代謝變化 (1)、 少尿期 1） 尿的變化： 少尿 、 無尿 、 尿鈉 ↑ 、 蛋白尿 、 管型尿 致病因素作用 腎血管持續(xù)收縮 GFR↓ 若病因持續(xù)存在 腎小管上皮細胞變性壞死 原尿回漏 少尿或無尿 尿量 100~200ml/d以下，可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、代酸、高鉀血癥和水中毒；持續(xù) 816天，一般到 21天進入多尿期。 (5).輸入庫存血或食入高鉀食物、藥物 4).代謝性酸中毒 ⑴體內(nèi)分解代謝 ↑，酸性代謝產(chǎn)物生成 ↑ ⑵尿少，酸性物質(zhì)排出 ↓ ⑶腎臟排酸保堿能力 ↓ 具有進行性、不易糾正的特點，酸中毒可抑制心血管系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)，并能促進高鉀血癥的發(fā)生。常用血尿素氮（ BUN）作為氮質(zhì)血癥的指標。 尿少 蛋白質(zhì)代謝產(chǎn)物 排出 ↓ 原始病因作用如創(chuàng)傷、燒傷， 組織分解 ↑ 血中非蛋白氮增高，嚴重時可引起嘔吐、腹瀉、甚至昏迷。尿量明顯增多，晝夜排尿可達到 35L。 機制如下 : 腎小球功能逐漸恢復 腎間質(zhì)水腫消退 →原尿生成 ↑ 腎小管阻塞消除 尿量 ↑ 新生腎小管功能恢復 →腎小管濃縮原尿 ↓ 尿素等 →滲透壓 ↑→滲透利尿 恢復期：多尿期經(jīng) 12周后 ， 完全恢復 3月 12月 。 非少尿型 ARI的病人不僅發(fā)病初期尿量不減少，而且沒有明顯的多尿期，恢復期從 BUN和血清肌酐降低時開始，其時間長短也與病因種類和強度、病人年齡和治療措施有關(guān)。 （二） . 少尿期的治療 ARF診斷一旦確立，有透析指征者，應盡快給予早期透析治療；對于尚未達到透析指征者，可暫行對癥處理。 每日的入液量 = 前一日的尿量 + 其他顯性失水