胰腺少罕見病變的影像學(xué)診斷-展示頁
2024-11-19 22:14本頁面
【正文】 極為罕見，目前國外僅十余例報道，國內(nèi)未見報道,病 因,屬先天發(fā)育異常 正常情況下胚胎7周時，背側(cè)胰腺與腹側(cè)胰腺融合，腹側(cè)胰腺構(gòu)成胰頭的大部分，背側(cè)胰腺則形成胰頭小部分以及胰腺頸部、體部、尾部 背胰發(fā)育過程中任何環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均可導(dǎo)致先天性背胰缺如,病 理,背胰缺如可分為完全性和不完全性： 前者胰頭小，胰腺頸體尾缺失 后者依背胰缺失的程度不同有多種類型 不完全性缺如時殘留背胰組織的病理學(xué)特點文獻(xiàn)尚未見報道,臨床表現(xiàn),本病一般無任何癥狀 部分患者可出現(xiàn)糖尿病癥狀，這可能與胰島細(xì)胞大部分分布于胰腺體尾部，導(dǎo)致背胰缺如的患者胰島素相對不足有關(guān) 如果合并胰腺炎則可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn),影像學(xué)診斷,超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失 發(fā)生胰腺炎者可出現(xiàn)相應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn) ERCP或MRCP顯示胰管在胰頭處即中斷，體尾部胰管不顯示,胰體尾缺如，多脾綜合征(F 47),四、胰腺內(nèi)副脾（intrapancreatic accessory spleen）,副脾臨床上相當(dāng)常見，但發(fā)生于胰腺內(nèi)者罕見 本病表現(xiàn)為胰腺內(nèi)實性腫塊，應(yīng)注意與胰腺腫瘤鑒別,病 因,副脾為先天性脾組織異位，可能是與背側(cè)胃系膜內(nèi)胚胎脾芽的某些部分融合失敗有關(guān) 副脾常位于脾門周圍，少數(shù)可位于胰腺組織內(nèi)，主要是在胰尾部 胰腺內(nèi)副脾無臨床癥狀，常于手術(shù)或影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn),病 理,較小，直徑常在2.5cm 以內(nèi)，表面光滑，有包膜，可有小脾門，血供可來自脾動脈 組織學(xué)上副脾與正常脾臟無異,臨床表現(xiàn)和影像學(xué)診斷,胰腺內(nèi)副脾無臨床癥狀，常于手術(shù)或影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn) 胰腺內(nèi)副脾絕大多數(shù)位于胰尾部．影像學(xué)表現(xiàn)頗為典型，其CT密度、MRI信號與正常脾臟一致 動態(tài)增強(qiáng)掃描時副脾與正常脾臟同步強(qiáng)化,3.0T磁共振,男 45歲 體檢發(fā)現(xiàn)胰尾部占位,1.5T磁共振,分類,胰腺先天性病變 胰腺少罕見炎癥性病變 胰腺膿腫 胰腺炎性腫塊 自身免疫性胰腺炎 特發(fā)性纖維性胰腺炎 胰腺結(jié)核 胰腺少罕見腫瘤,自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis）,是與自身免疫異常有關(guān)的胰腺慢性炎癥性病變 與普通的慢性胰腺炎不同，本病應(yīng)用類固醇類藥物治療有效，胰腺的形態(tài)和功能可恢復(fù)正常 本病好發(fā)于中老年，女性略多于男性，可合并其他自身免疫性疾病或膠原性疾病,病 理,胰腺常有彌漫性腫大 組織病理學(xué)表現(xiàn)為伴有淋巴細(xì)胞浸潤的纖維化改變，胰管也有常炎性細(xì)胞浸潤，胰腺包膜纖維增生,臨床表現(xiàn),患者血清γ球蛋白和IgG升高，出現(xiàn)胰腺抗原的自身抗體 胰腺外分泌功能減退，消化不良，體重減輕等 類固醇類藥物治療后上述臨床表現(xiàn)可緩解或消失,影像學(xué)診斷,CT或MRI均可表現(xiàn)為胰腺彌漫增大，T1WI胰腺組織信號強(qiáng)度減低。,胰尾異位于腎上腺（M 51）,二、環(huán)狀胰腺（annular pancreas）,胰腺組織胚胎發(fā)生異常，胰頭部胰腺組織呈部分或完全環(huán)繞十二指腸降部而得名 發(fā)生率約為1/20000，男性略多于女性，多見于新生兒，而成人常在20～30歲發(fā)病 約70%的環(huán)狀胰腺伴有其他先天性畸形，其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉(zhuǎn)不良最為常見,病 因,多數(shù)學(xué)者認(rèn)同的是Lecco提出的胰腺腹側(cè)原基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說 胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個胰腺原基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動，腹側(cè)原基以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)留在十二指腸的前方，以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降段,病 理,85%環(huán)狀胰腺位于Vater乳頭以上 根據(jù)環(huán)繞十二指腸的程度分為完全型和不完全型 完全型胰腺組織環(huán)繞十二指腸全周，不完全型則環(huán)繞周長的2/3～4/5 環(huán)狀胰腺與正常胰腺的組織結(jié)構(gòu)相同，含有腺泡、導(dǎo)管和胰島組織,臨床表現(xiàn),根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn)分為2型： 新生兒型常在出生后1～2天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。胰腺少罕見病變的 影像學(xué)診斷,概況,影像學(xué)檢查在胰腺疾病的診斷中扮演著重要的角色 大多數(shù)放射科醫(yī)師對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導(dǎo)管上皮腺癌等常見疾病的影像學(xué)表現(xiàn)比較熟悉 部分胰腺少罕見病的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性，影像學(xué)檢查可以作出較明確的診斷； 一些胰腺少罕見病根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)難以作出明確診斷，需進(jìn)行穿刺活檢,分類,胰腺先天性病變 胰腺少罕見炎癥性病變 胰腺少罕見腫瘤,分類,胰腺先天性病變 異位胰腺 環(huán)狀胰腺 先天性胰腺分裂 先天性背胰缺如 胰腺慢性纖維化 胰腺內(nèi)副脾 胰腺少罕見炎癥性病變 胰腺少罕見腫瘤,胰腺先天性病變,一 、 異位胰腺（heterotopic pancreas） 異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是正
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