20xx年醫(yī)學(xué)專題—紅細(xì)胞酶缺乏癥-展示頁
2024-11-16 04:16本頁面
【正文】 對血液的體外保存有重要意義。,磷酸戊糖途徑(t,第八頁，共四十六頁。 NADPH的一個(gè)主要功能是在谷胱甘肽還原酶（GR）的作用下，作為還原紅細(xì)胞內(nèi)含谷胱甘肽二硫化合物的供氧體。,磷酸戊糖途徑與谷胱甘肽途徑（5%10%） 在此通路中，6磷酸葡萄糖在第一步反應(yīng)(fǎny236。,第六頁，共四十六頁。i)對氧的親和力（反比）。ng d224。 同時(shí)也調(diào)節(jié)細(xì)胞內(nèi)2，3DPG的濃度，進(jìn)而調(diào)節(jié)血紅蛋白(xu232。,2，3二磷酸甘油酸（2，3DPG)代謝支路 葡萄糖無氧酵解過程中，在1，3DPG形成后，存在另一條代謝之路，稱為2，3DPG代謝支路 。i)，保持血紅蛋白的攜氧能力。 其代謝產(chǎn)物NADH是MHb酶的輔酶，維持血紅蛋白分子中的鐵處于還原狀態(tài)(zhu224。 代謝1mol的葡萄糖分解可凈獲得2molATP。,第四頁，共四十六頁。o)有兩個(gè)途徑，即無氧糖酵解和磷酸己糖通路。,葡萄糖代謝 紅細(xì)胞的正常能源是葡萄糖。 ④維持紅細(xì)胞的雙凹形態(tài)。,紅細(xì)胞要有效維持其正常生理功能，必須保證一定的能量代謝，紅細(xì)胞能量代謝的主要(zhǔy224。ixi232。第十一章 紅細(xì)胞酶缺乏癥,第一頁，共四十六頁。,第一節(jié) 概 述,紅細(xì)胞代謝(d224。) 葡萄糖代謝 鐵代謝 紅細(xì)胞核苷酸代謝,第二頁，共四十六頁。o)作用： ①維持血紅蛋白內(nèi)的鐵處于2價(jià)鐵形式 ②維持紅細(xì)胞內(nèi)的高鉀、低鈉、低鈣狀 態(tài) ③ 維持紅細(xì)胞內(nèi)酶、血紅蛋白中的巰基團(tuán)處于激活和還原狀態(tài)。,第三頁，共四十六頁。 紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖的分解代謝主要(zhǔy224。 成熟紅細(xì)胞僅靠葡萄糖的無氧酵解獲取能量。,無氧糖酵解 （90%95%） 在葡萄糖的無氧酵解途徑中，葡萄糖分解為丙酮酸或乳酸。 葡萄糖的利用率主要受限于己糖激酶和磷酸果糖激酶所催化的反應(yīng)。ngt224。 酶缺乏（如PK），導(dǎo)致溶血.,第五頁，共四十六頁。 該代謝之路的存在使紅細(xì)胞能夠調(diào)節(jié)每mol葡萄糖代謝產(chǎn)生ATP的量。h243。nb225。 PH值與2，3DPG成正比（酸中毒）。,P36圖,第七頁，共四十六頁。ng)中被氧化生成6磷酸葡萄糖酸和CO2，同時(shí)NADP+被還原為NADPH。 通過谷胱甘肽途徑，還原性谷胱甘肽（GSH）使紅細(xì)胞蛋白質(zhì)分子中SH基團(tuán)處于還原狀態(tài)，維持紅細(xì)胞膜的穩(wěn)定。,P37圖,第九頁，共四十六頁。j236。 最常見的酶的缺乏為：G6PD,第十頁，共四十六頁。n suān) 脫氫酶缺陷癥 glucose6phosphate dehydrogenase,第十一頁，共四十六頁。 患者遍及世界各大洲，估計(jì)總數(shù)(zǒngsh249。,一、疾 病 概 述,第十
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