【正文】 能亢進類型 非甲狀腺功能亢進類型 甲亢：甲狀腺腺體本身產(chǎn)生過多甲狀腺 激素而引起的甲狀腺毒癥。,甲狀腺功能(gōngn233。禁用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑、降糖藥?？剐菘?、抗感染、小劑量甲狀腺激素、保溫等措施(cu242。甲狀腺激素宜從小劑量開始，緩慢遞增。o),一、病因治療 腫瘤可手術、放療、化療。,治療(zh236。 四、影象學檢查 CT、MRI等定位、定性。 三、垂體貯備功能(gōngn233。,第三十八頁，共二百一十一頁。 2 . 腎上腺皮質功能 血皮質醇、24小時尿皮質類固醇、葡萄糖耐量試驗。ngt224。,實驗室檢查(jiǎnch225。ng)垂危狀態(tài)。 各種類型有其相應的癥狀，突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、神經(jīng)精神方面的癥狀，如高熱、循環(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、瞻妄、抽搐昏迷等嚴重(y225。,第三十六頁，共二百一十一頁?？捎械脱前l(fā)作（對胰島素敏感、GH缺乏），皮膚色素減退, 面色蒼白，乳暈色淡。 三、腎上腺皮質功能減退 由于ACTH缺乏，皮質醇分泌減少，患者感疲乏、無力、體重減輕，食欲不振、惡心、嘔吐、血壓(xu232。 二、甲狀腺功能減退 怕冷、思睡、反應遲鈍、皮膚粗燥、少汗、食欲不振、便秘、,第三十五頁，共二百一十一頁。)，外陰、子宮和陰道萎縮，毛發(fā)脫落，尤以陰毛、腋毛為甚。 一、性腺功能減退 女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，繼之產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、不育(b249。,第三十四頁，共二百一十一頁。n)，促甲狀腺激素缺乏次之，最后可出現(xiàn)ACTH缺乏癥狀。,臨床表現(xiàn),約50%以上腺垂體組織破壞后才有癥狀，75%破壞時癥狀明顯，破壞達95%可有嚴重垂體功能減退。 七、垂體卒中 垂體瘤內突然出血，壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織，呈現(xiàn)急癥危象。 五、感染和炎癥 病毒、細菌、真菌感染引起腦炎、腦膜炎，結核、梅毒、流行性出血熱等，損傷下丘腦和垂體。,四、蝶鞍區(qū)手術(shǒush249。 三、垂體缺血性壞死 圍生期因各種原因引起大出血、休克、血栓形成，使垂體大部分缺血壞死纖維化，稱Sheehan綜合癥。 二、下丘腦病變 腫瘤、炎癥、浸潤性病變、肉牙腫等直接(zh237。,病因(b236。ng)減退和（或）鞍區(qū)占位性病變。腺垂體功能(gōngn233。ng)減退癥,腺垂體功能(gōngn233。 三、病因治療 繼發(fā)性尿崩癥應治療原發(fā)病,第三十頁，共二百一十一頁。)，使尿量減少，0.2克,每日23次。因排鉀過多，應適當補鉀。,第二十九頁，共二百一十一頁。 2.鞣酸加壓素注射液 即長效尿崩停，一般可維持34天，開始每次0.20.3ml肌肉注射,以后逐漸加量,可達每次0.50.7ml。o),一、激素替代治療 1.加壓素水劑 作用僅維持36小時(xiǎosh237。,治療(zh236。)加壓素后尿量不減少、尿比重不增加，血漿ADH正?；蛏摺?鑒別診斷 一、精神性煩渴 二、腎性尿崩癥 遺傳性疾病，其腎小管對ADH不敏感，注射(zh249。)以明確有無垂體或附近的腫瘤。,四、中樞性尿崩癥的病因診斷 蝶鞍X線攝片、視野檢查(jiǎnch225。nzhě)ADH低于正常水平，禁水后也不增加或增加很少。,三、血漿精氨酸加壓素測定 ，禁水后明顯升高。精神性尿崩癥與正常人相似，腎性尿崩癥注射加壓素后無反應。,注射加壓素5U，注射后1小時和2小時測尿滲透壓，比較注射前后的尿滲透壓。正常人禁水后體內已有大量ADH釋放，注射外源性ADH后，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥患者體內缺乏ADH，注射外源性ADH后，尿滲透壓進一步升高。,二、禁水加壓素試驗 原理：禁水一定時間(sh237。尿崩癥患者禁水后尿量仍多，尿比重一般不超過1.010，尿滲透壓不超過血漿滲透壓。ng)下降3%5%或血壓下降明顯，應立即終止試驗，讓患者飲水。,第二十二頁，共二百一十一頁。 方法： 禁水前測體重、血壓、尿量、尿比重或尿滲透壓。,一、禁水試驗 原理：正常人禁水一定時間后，體內水分減少(jiǎnshǎo)，血漿滲透壓升高，ADH大量分泌，因而尿量減少(jiǎnshǎo)，尿液濃縮，尿比重及尿滲透壓升高。ng)，利用血漿、尿滲透壓測定可以診斷尿崩癥。n),典型尿崩癥特點：①尿量多；②低滲尿；③禁水試驗不能使尿滲透壓和比重增加；④AD|H治療有明顯效果。,診斷(zhěndu224。)血漿滲透壓，可達290~600mmol/L，稱部分性尿崩癥。部分患者癥狀較輕，24小時尿量僅2.5~5L，限制飲水尿比重可超過(chāogu242。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為多尿、煩渴和多飲，24小時尿量可多達5~10L，甚至更多。 遺傳性尿崩癥 有家族史，呈常染色體遺傳。og224。ngyīn)和發(fā)病機制,繼發(fā)性尿崩癥 主要為 下丘腦和神經(jīng)垂體腫瘤引起，其次為頭部外傷、手術，少數(shù)由腦部感染性疾病、血管病變等引起。,第十八頁，共二百一十一頁。,第十七頁，共二百一十一頁。),一、對于功能亢進者 手術切除、放射治療、藥物抑制激素的合成和釋放。,內分泌疾病防治原則(yu225。ng)機制，并可做為早期診斷和長期隨訪的依據(jù)。,三、病因(b236。ngm224。 2.放射性核素檢查 甲狀腺掃描、腎上腺掃描等。,二、病理(b236。y242。y242。ng)診斷,1.典型的癥狀和體征 有重要參考價值。,第十三頁，共二百一十一頁。),完整的內分泌疾病的診斷包括(bāoku242。,內分泌疾病診斷原則(yu225。duō)表現(xiàn)功能減退或正常，但血中激素水平異常增高。,三、激素(jī s249。ch225。,二、功能(gōngn233。i sǐ)、炎癥、手術、放射損傷等； 內分泌腺激素合成缺陷 如某些激素基因缺失或突變、激素合成酶的缺失等； 內分泌腺以外的疾病 如腎臟病變，不能對25羥維生素D3進行羥化，有活性的1，25（OH）2D3形成減少，不能形成紅細胞生成素。,第九頁，共二百一十一頁。i)功能正?；虍惓＃üδ芸哼M、功能減退）。,內分泌系統(tǒng)(x236。免疫系統(tǒng)在接受神經(jīng)內分泌系統(tǒng)調節(jié)的同時，亦有反向調節(jié)作用，免疫系統(tǒng)可通過細胞因子對神經(jīng)內分泌系統(tǒng)發(fā)生影響。神經(jīng)內分泌系統(tǒng)對機體(jītǐ)免疫有調節(jié)作用，主要通過其遞質或激素與淋巴細胞膜表面受體結合來介導。,第七頁，共二百一十一頁。ngzh236。,除負反饋調節(jié)外，還有正反饋機制，如卵泡刺激素刺激卵巢使卵泡生長，通過分泌雌二醇，它不僅使促卵泡素分泌增加，而且使黃體生成素分泌增加，共同興奮，促進排卵和黃體形成，這是一種相互促進，為完成一定生理功能所必需的。,下丘腦、腺垂體及靶腺激素(jī s249。ngxi224。,第四頁，共二百一十一頁。f224。f224。,第三頁，共二百一十一頁。)神經(jīng)垂體貯存并釋放入血。)腺垂體，調節(jié)腺垂體各種促激素的合成與分泌進而對靶腺如腎上腺、甲狀腺和性腺進行調控，另一方面分泌的抗利尿激素和催產(chǎn)素經(jīng)過神經(jīng)足突進入(j236。下丘腦一方面通過垂體門脈系統(tǒng)進入(j236。tǒng)的調節(jié),第二頁，共二百一十一頁。oji233。內 分 泌 系 統(tǒng) 疾 病,第一頁，共二百一十一頁。,神經(jīng)系統(tǒng)與內分泌系統(tǒng)的相互調節(jié)(ti225。) 內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié) 免疫系統(tǒng)和內分泌系統(tǒng)的調節(jié),內分泌系統(tǒng)(x236。,一、神經(jīng)系統(tǒng)與內分泌的相互調節(jié) 下丘腦是聯(lián)系神經(jīng)系統(tǒng)和內分泌系統(tǒng)的中樞,下丘腦含有重要的神經(jīng)核,同時可以合成一些釋放激素和抑制激素。nr249。nr249。內分泌的功能活動受中樞神經(jīng)系統(tǒng)的調控，如神經(jīng)遞質可影響激素的分泌，反之，激素的變化亦可影響神經(jīng)系統(tǒng)的功能。,二、內分泌系統(tǒng)的反饋調節(jié) 下丘腦、垂體與靶腺（甲狀腺、腎上腺皮質和性腺）之間存在著反饋調節(jié)，下丘腦分泌的釋放(sh236。ng)激素可刺激腺垂體分泌相應促激素，升高的促激素又可興奮相應靶腺分泌靶腺激素，而升高的靶腺激素反過來抑制下丘腦釋放(sh236。ng)激素和垂體促激素的分泌，從而減少靶腺激素的分泌，維持三者的動態(tài)平衡，這種先興奮后抑制達到相互制約保持平衡的機制，稱為負反饋。,下丘腦,腺垂體,靶腺,腎上腺,性腺(x236。n),甲狀腺,下丘腦,第五頁，共二百一十一頁。),第六頁，共二百一十一頁。 反饋控制(k242。)是內分泌系統(tǒng)的主要調節(jié)機制，使相處較遠的腺體之間相互聯(lián)系，彼此配合，保持機體內環(huán)境的穩(wěn)定性。,三、免疫系統(tǒng)和內分泌功能 內分泌、免疫和神經(jīng)系統(tǒng)之間可通過相同的肽類激素和共有的受體相互作用。如許多激素通過這種形式可促進或抑制免疫應答。,第八頁，共二百一十一頁。tǒng)的疾病,根據(jù)功能狀況可分為(fēn w233。 根據(jù)病變發(fā)生的部位又分為下丘腦、垂體、靶腺和周圍性。,一、功能減低(jiǎndī)的原因,內分泌腺破壞 自身免疫病、腫瘤、出血、壞死(hu224。,第十頁，共二百一十一頁。ng)亢進的原因,內分泌的腫瘤 多發(fā)性內分泌腺瘤 異位內分泌綜合癥 激素代謝異常(y236。ng) 醫(yī)源性內分泌紊亂,第十一頁，共二百一十一頁。)的敏感性缺陷,表現(xiàn)為對激素發(fā)生抵抗，主要有受體和受體后缺陷，使激素不能發(fā)揮正常作用，臨床上大多(d224。,第十二頁，共二百一十一頁。nz233。)功能診斷、病理診斷和病因診斷。,一、功能(gōngn233。 2.實驗室檢查 (1) 代謝紊亂的證據(jù) (2) 激素分泌情況 血中激素、尿中激素及其代謝產(chǎn)物測定及激素晝夜節(jié)律測定 (3) 動態(tài)功能測定 興奮試驗（適用(sh236。ng)于功能減退）；抑制試驗（適用(sh236。ng)于功能亢進）,第十四頁，共二百一十一頁。nglǐ)診斷,1.影象學檢查 X線、CT、MRI等。 3.超聲檢查 4.細胞學檢查 5.靜脈(j236。i)導管檢查,第十五頁，共二百一十一頁。ngyīn)診斷,1.自身抗體檢測 TGab、TPOab、TRab、 胰島素抗體、胰島細胞抗體等，有助于明確內分泌疾病的性質及自身免疫病的發(fā)病(fā b236。 2.白細胞染色體檢查 3.HLA鑒定,第十六頁，共二百一十一頁。nz233。 二、對于功能減退者 有關缺乏激素的替代治療、內分泌腺組織(zǔzhī)移植。,尿 崩 癥,尿崩癥是指抗利尿激素（ADH）嚴重缺乏或部分缺乏（中樞性尿崩癥），或腎臟對ADH不敏感(mǐngǎn)（腎性尿崩癥），致腎小管吸收水的功能障礙，從而引起多尿、煩渴、多飲與低比重尿和低滲尿為特征的一組綜合癥。,病因(b236。 特發(fā)性尿崩癥 原因未明，尸檢發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核與視旁核神經(jīng)明顯減少或消失，有報告(b224。o)其血循環(huán)中存在視旁核抗體。,第十九頁，共二百一十一頁。尿比重常小于1.005，尿滲透壓常50~200mmol/L， 尿色清淡如水。)1.010，尿滲透壓可超過(chāogu242。,第二十頁，共二百一十一頁。n)和鑒別診斷(zhěndu224。對任何一個持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應考慮尿崩癥的可能(kěn233。下列試驗有助于診斷和鑒別診斷：,第二十一頁，共二百一十一頁。尿崩癥患者由于ADH缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及滲透壓仍低。禁水時間812小時，禁水期間每2小時排尿一次，測尿量、尿比重或尿滲透壓，每小時測體重與血壓。,如患者尿量較多，體重(tǐzh242。 結果和分析 正常人飲水后尿量明顯減少，尿比重超過1.020，尿滲透壓超過800mmol/L，不出現(xiàn)失水。部分性尿崩癥患者由于體內尚有一定ADH分泌禁水后尿比重可超過1.015（＜1.020),尿滲透壓可超過血漿滲透壓.,第二十三頁，共二百一十一頁。jiān),當尿濃縮至最大滲透壓而不能再上升時,注射加壓素。 方法： 禁水后當尿滲透壓達到高峰平頂，而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時，皮下,第二十四頁，共二百一十一頁。 結果和分析： 禁水后注射加壓素，正常人尿滲透壓一般不升高(shēnɡ ɡāo)，尿崩癥患者尿滲透壓進一步升高(shēnɡ ɡāo)。,第二十五頁，共二百一十一頁。而尿崩癥患者(hu224。,第二十六頁，共二百一十一頁。)、CT、MRI等檢查(jiǎnch225。,第二十七頁，共二百一十一頁。sh232。 三、慢性腎臟疾病,第二十八頁，共二百一十一頁。li225。)，510U，每日多次皮下注射。 3.去氨加壓素 鼻腔吸入，每日用藥兩次。,二、其他抗利尿藥物 1.氫氯噻嗪 使尿中排鈉增加，體內缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達遠曲小管原尿減少，因而尿量減少，25mg，每日23次。 2.卡馬西平 能刺激AVP分泌(fēnm236。 3.氯磺丙脲 機理同卡馬西平，并增加AVP對腎小管的作用，使尿量減少。,腺垂體功能(gōngn233。ng)減退癥指腺垂體激素分泌減少，可以是單個激素減少如GH、PRL缺乏或多種激素如TSH、Gn、ACTH同時缺乏。ng)減退可原發(fā)于垂體病變，或繼發(fā)于下丘腦病變，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能(gōngn233。,第三十一頁，共二百一十一頁。ngyīn)和發(fā)病機制,一、垂體瘤 腺瘤分為功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和無功能性（無生物作用，但有激素前體產(chǎn)生）。jiē)破壞下丘腦神經(jīng)分泌細胞。,第三十二頁，共二百一十一頁。)、放療和創(chuàng)傷 垂體瘤切除、術后放療，嚴重頭部損傷、鼻咽癌放療等均可損壞下丘腦和垂體，致垂體功能減退。 六、糖皮質激素長期治療 可抑制CRH和ACTH，突然停用激素可出現(xiàn)醫(yī)源性腺垂體功能減退癥，表現(xiàn)為腎上腺皮質功能減退。,第三十三頁，共二百一十一頁。 促性腺激素、生長激素、泌乳素缺乏為最早表現(xiàn)(biǎoxi224。 腫瘤引起者除垂體激素缺乏癥狀外，還有占位性病變的體征。,垂體功能減退主要表現(xiàn)為各靶腺（性腺、甲狀腺、腎上腺）功能減退。 y249。男性性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮小、缺乏彈性，胡須和 陰毛、腋毛稀少等。,心率減慢，心電圖示低電壓、T波平坦。yā)偏低。 四、垂體危象 在垂體功能減退基礎上，各種應急如感染、腹瀉、嘔吐、失水、饑餓、寒冷、急性心肌梗死、腦血管意外、外傷、手術、麻醉、及使用鎮(zhèn)靜藥、安眠藥、降糖藥均可誘發(fā)垂體危象。,表現(xiàn)：高熱型（＞40℃）；低溫型（＜30℃）；低血糖型；低血壓、循環(huán)虛脫型水中毒型；混合型。nzh242。,第三十七頁，共二百一十一頁。),一、靶腺功能狀態(tài)(zhu224。i)測定： 1 . 性腺功能 女：雌二醇、基礎體溫、陰道涂片，男：睪酮、精子數(shù)量、形態(tài)、活動度檢查等。 3. 甲狀腺功能 總TT游離T游離T4測定。,二、腺垂體激素測定 FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL等均減少，但因垂體激素呈脈沖式分泌，故宜相隔1520分鐘連續(xù)等量抽血3次，相混后送驗。ng)測定 采用興奮試驗，如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘