【正文】 瘤轉(zhuǎn)移、淋巴瘤、白血病浸潤、淀粉樣變性、真菌感染、雙側(cè)腎上腺切除、放射治療破壞、腎上腺酶系抑制藥,第一百二十八頁，共二百一十一頁。h233。,第一百二十五頁，共二百一十一頁。③氨魯米特：抑制(y236。 五、異位ACTH綜合征 治療原發(fā)性腫瘤（手術(shù)、放療、化療），如能根治，Cushing綜合征可以緩解；如不能根治，則需要用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯劑。,第一百二十一頁，共二百一十一頁。術(shù)后作垂體放療。,Cushing綜合征的實驗(sh237。n),一、診斷依據(jù) （一）臨床表現(xiàn) 有典型癥狀、體征者，從外觀即可作出診斷，但早期的及不典型病例易于漏診。,第一百一十四頁，共二百一十一頁。 四、腎上腺皮質(zhì)癌 占Cushing綜合征5%以下，病情重，進展快。)產(chǎn)生ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量的皮質(zhì)類固醇。垂體病變最多見者為ACTH微腺瘤（80%），其次為ACTH大腺瘤（10%），少數(shù)患者垂體無腺瘤，而呈ACTH細(xì)胞增生，可能原因為下丘腦功能紊亂，CRH分泌過多，或是蝶鞍附近腫瘤或其他腫瘤分泌CRH。,七、代謝障礙 大量皮質(zhì)醇促進肝糖原異生，并拮抗胰島素的作用，外周組織對葡萄糖的利用減少，引起葡萄糖耐量減低，部分患者出現(xiàn)類固醇性糖尿病。ngch233。手、腳指甲、肛周常出現(xiàn)真菌感染。)、肌肉消耗顯得相對瘦小。,臨 床 表 現(xiàn),臨床類型： ①典型病例(b236。 控制感染，治療原發(fā)病。 三、黏液性水腫昏迷的治療 補充甲狀腺激素。ngy224。 血清TSH正常， FT4減低，考慮為垂體(chu237。 五、甲狀腺自身抗體 血清TPOAb和TgAb陽性提示甲減病因(b236。,實 驗 室 檢 查,一、血紅蛋白 多為輕、中度正常細(xì)胞性正色素性貧血(p237。,導(dǎo)致垂體增生、蝶鞍增大。合并冠心病較多，心絞痛較輕。查體：表情淡漠、面色蒼白、皮膚干燥、粗糙(cūcāo)脫屑、發(fā)涼，顏面部、眼瞼皮膚浮腫，聲嘶，毛發(fā)稀疏、眉毛外1/3脫落，手腳皮膚呈姜黃色。ng)綜合征甲狀腺激素在外周組織缺陷。)，可減慢心率、縮小脈壓、減少心排血量，控制心房顫動時的心室率。i)首選。FT4應(yīng)維持正常上限水平。ngd249。 術(shù)前準(zhǔn)備：抗甲狀腺藥物應(yīng)用，癥狀控制，心率＜80次／分，TT4正常。 禁忌癥：妊娠、哺乳期婦女；年齡25歲以下者；嚴(yán)重心、肝、腎功能衰竭或活動性肺結(jié)核者；外周白細(xì),第七十九頁，共二百一十一頁。,（二）其他藥物治療 復(fù)方碘溶液 僅用于術(shù)前準(zhǔn)備和甲 狀腺危象。,輔助治療。,缺點：療程長；復(fù)發(fā)率高，并存在繼發(fā)性失效可能；少數(shù)可發(fā)生嚴(yán)重肝損害或粒細(xì)胞缺乏癥。 二、甲亢的病因鑒別 GD、結(jié)節(jié)性毒性甲狀腺腫、甲狀腺自主高功能腺瘤的鑒別。ixi232。新診斷的ＧＤ患者85%～100% TSAb陽性，對早期診斷、判斷病情、了解復(fù)發(fā)及治療后停藥的重要指標(biāo)。 五、Ｔ３抑制試驗 用于鑒別甲狀腺腫伴吸碘率增高是由于(y243。)，可作為了解甲狀腺功能的指標(biāo)。,一、血清(xu232。,第六十二頁，共二百一十一頁。 GO多見于男性，以雙眼或單眼受累。本型患者由于甲亢長期未得到診治而易發(fā)生甲狀腺危象。,二、甲亢性心臟病 表現(xiàn)為心臟增大、嚴(yán)重心律失?；蛐牧λソ?，排除冠心病等器質(zhì)性心臟病，并控制甲亢后，心律失常、心臟增大和心絞痛等得以恢復(fù)，可診斷(zhěndu224。,甲狀腺危象表現(xiàn) 是甲狀腺毒癥急性加重的一個綜合征。嚴(yán)重者兩側(cè)突眼度不等，眼瞼閉合不全，角膜外露可形成潰瘍，甚至失明。,第五十三頁，共二百一十一頁。 （六）生殖系統(tǒng) 女性月經(jīng)減少或閉經(jīng)，男性(n225。,第五十頁，共二百一十一頁。但尚無足夠的臨床證據(jù)。)眼外肌的自身抗體，這兩種抗體是疾病活動的標(biāo)志，而沒有直接致病地證據(jù)。高滴度TPOAb和TgAb 的患者治療中易發(fā)生甲減。 它們與TSH受體結(jié)合的部位(b249。 GD有顯著的遺傳傾向，與一定的HLA類型有關(guān)。女性20 ～ 50歲顯著高發(fā)。 分類：甲狀腺功能亢進類型 非甲狀腺功能亢進類型 甲亢：甲狀腺腺體本身產(chǎn)生過多甲狀腺 激素而引起的甲狀腺毒癥。甲狀腺激素宜從小劑量開始，緩慢遞增。 三、垂體貯備功能(gōngn233。,實驗室檢查(jiǎnch225?？捎械脱前l(fā)作（對胰島素敏感、GH缺乏），皮膚色素減退, 面色蒼白，乳暈色淡。 一、性腺功能減退 女性有產(chǎn)后大出血、休克、昏迷病史，繼之產(chǎn)后無乳、閉經(jīng)、性欲減退、不育(b249。 七、垂體卒中 垂體瘤內(nèi)突然出血，壓迫正常垂體組織和鄰近神經(jīng)組織，呈現(xiàn)急癥危象。 二、下丘腦病變 腫瘤、炎癥、浸潤性病變、肉牙腫等直接(zh237。ng)減退癥,腺垂體功能(gōngn233。,第二十九頁，共二百一十一頁。)加壓素后尿量不減少、尿比重不增加，血漿ADH正?；蛏?。nzhě)ADH低于正常水平，禁水后也不增加或增加很少。正常人禁水后體內(nèi)已有大量ADH釋放，注射外源性ADH后，尿滲透壓不再升高，而尿崩癥患者體內(nèi)缺乏ADH，注射外源性ADH后，尿滲透壓進一步升高。,第二十二頁，共二百一十一頁。n),典型尿崩癥特點：①尿量多；②低滲尿；③禁水試驗不能使尿滲透壓和比重增加；④AD|H治療有明顯效果。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn)為多尿、煩渴和多飲，24小時尿量可多達(dá)5~10L，甚至更多。,第十八頁，共二百一十一頁。ng)機制，并可做為早期診斷和長期隨訪的依據(jù)。,二、病理(b236。,第十三頁，共二百一十一頁。,三、激素(jī s249。,第九頁，共二百一十一頁。神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)對機體(jītǐ)免疫有調(diào)節(jié)作用，主要通過其遞質(zhì)或激素與淋巴細(xì)胞膜表面受體結(jié)合來介導(dǎo)。,下丘腦、腺垂體及靶腺激素(jī s249。f224。下丘腦一方面通過垂體門脈系統(tǒng)進入(j236。,神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相互調(diào)節(jié)(ti225。nr249。ng)激素和垂體促激素的分泌，從而減少靶腺激素的分泌，維持三者的動態(tài)平衡，這種先興奮后抑制達(dá)到相互制約保持平衡的機制，稱為負(fù)反饋。 反饋控制(k242。,第八頁，共二百一十一頁。,第十頁，共二百一十一頁。,第十二頁，共二百一十一頁。 2.實驗室檢查 (1) 代謝紊亂的證據(jù) (2) 激素分泌情況 血中激素、尿中激素及其代謝產(chǎn)物測定及激素晝夜節(jié)律測定 (3) 動態(tài)功能測定 興奮試驗（適用(sh236。 3.超聲檢查 4.細(xì)胞學(xué)檢查 5.靜脈(j236。nz233。 特發(fā)性尿崩癥 原因未明，尸檢發(fā)現(xiàn)下丘腦視上核與視旁核神經(jīng)明顯減少或消失，有報告(b224。)1.010，尿滲透壓可超過(chāogu242。下列試驗有助于診斷和鑒別診斷：,第二十一頁，共二百一十一頁。 結(jié)果和分析 正常人飲水后尿量明顯減少，尿比重超過1.020，尿滲透壓超過800mmol/L，不出現(xiàn)失水。 結(jié)果和分析： 禁水后注射加壓素，正常人尿滲透壓一般不升高(shēnɡ ɡāo)，尿崩癥患者尿滲透壓進一步升高(shēnɡ ɡāo)。)、CT、MRI等檢查(jiǎnch225。li225。 2.卡馬西平 能刺激AVP分泌(fēnm236。ng)減退可原發(fā)于垂體病變，或繼發(fā)于下丘腦病變，表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能(gōngn233。,第三十二頁，共二百一十一頁。 促性腺激素、生長激素、泌乳素缺乏為最早表現(xiàn)(biǎoxi224。男性性欲減退、陽痿、睪丸松軟縮小、缺乏彈性，胡須和 陰毛、腋毛稀少等。,表現(xiàn)：高熱型（＞40℃）；低溫型（＜30℃）；低血糖型；低血壓、循環(huán)虛脫型水中毒型；混合型。i)測定： 1 . 性腺功能 女：雌二醇、基礎(chǔ)體溫、陰道涂片，男：睪酮、精子數(shù)量、形態(tài)、活動度檢查等。,第三十九頁，共二百一十一頁。shī)。n zhǒnɡ)、結(jié)節(jié)性毒 性甲狀腺腫(jiǎ zhu224。,第四十二頁，共二百一十一頁。 TSH 和TRAb均可與TSH受體結(jié)合，并可通過cAMP和（或）磷脂酰肌醇Ca信號(x236。,第四十五頁，共二百一十一頁。認(rèn)為GD 是Th2型疾病，即由抗體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)致??；但來自Graves眼病眶后組織的T細(xì)胞卻主要(zhǔy224。,GD免疫系統(tǒng)功能異常發(fā)生機制： 學(xué)說①免疫耐受系統(tǒng)障礙； ②甲狀腺細(xì)胞表面免疫相關(guān)性蛋白 的異常表達(dá)； ③遺傳因素致特異性T細(xì)胞功能缺陷。ixi232。i yā)差增大。,第五十二頁，共二百一十一頁。 浸潤性突眼與球后軟組織腫脹、增生和眼肌的病變有關(guān)，眼球突出明顯往往大,第五十四頁，共二百一十一頁。,特殊(t232。血FTFTTTTT4升高，但病情輕重與血TH濃度無平行(p237。起病隱匿，高代謝癥群、眼征及甲狀腺腫均不明顯。,水化合物飲食(yǐnsh237。,六、脛前黏液性水腫 約5%GD患者伴發(fā)，與浸潤性突眼同屬自身免疫病。)甲亢； 3. 新生兒甲亢； 4.產(chǎn)后GD； 5. 產(chǎn)后甲狀腺炎。TT4是指T4與蛋白結(jié)合的總量，受TBG,第六十五頁，共二百一十一頁。xū)結(jié)合臨床及其他甲狀腺功能檢查才能作出正確診斷。,第六十八頁，共二百一十一頁。 八、影象學(xué)檢查 眼部超聲、ＣＴ、ＭＲＩ等有助于排除(p225。,二、GD的診斷 ①甲亢診斷成立；②甲狀腺腫大呈彌漫性； ③伴浸潤性突眼；④ TRAb和 TSAb 陽性；⑤其他甲狀腺自身抗體陽性；⑥脛骨前黏液性水腫(shuǐzhǒng)。li225。ch233。)量期；短程治療（＜6個月）治愈率低。用藥后23周內(nèi)癥狀漸減輕，但繼而又可使甲亢癥狀加重，并延長藥物控制甲亢的時間。 （四）手術(shù)治療 適應(yīng)癥：中重度甲亢，長期(ch225。nɡ)、喉上與喉返神經(jīng)損傷、甲減及突眼惡化等。,四、浸潤性突眼的防治 嚴(yán)重突眼不宜手術(shù)，慎用131I治療。分娩后免疫抑制解除，甲亢易于復(fù)發(fā)， ATD需要量也增加。 母體的TSAb可通過胎盤引起新生兒甲亢，輕者呈自限性，重者可給PTU10～25mg、每8小時一次。,甲狀腺功能(gōngn233。,病 因, 發(fā)生在胎兒(tāi 233。腱反射的遲緩期特征性延長，跟腱反射的半遲緩期明顯延長。 五、消化系統(tǒng) 厭食、腹脹、便秘，嚴(yán)重者出現(xiàn)麻痹性腸梗阻、黏液水腫性巨結(jié)腸(ji233。 七、黏液性水腫昏迷 常有誘發(fā)因素。 二、生化檢查 血清甘油三酯、LDLC增高，HDLC降低，同型半胱氨酸增高，血清CK、LDH增高。,六、X線檢查(jiǎnch225。,鑒 別 診 斷,一、貧血 二、蝶鞍增大 應(yīng)與垂體瘤鑒別。,第九十九頁，共二百一十一頁。,保溫、供氧、保持呼吸道通暢，必要時氣管切開、機械通氣等。ngzh232。,③早期病例：以高血壓為主，向心性(xīnx236。常有不同程度的精神、情緒變化，嚴(yán)重者精神變態(tài)，甚至發(fā)生偏執(zhí)狂。,四、心血管病變 高血壓常見，與皮質(zhì)醇、脫氧皮質(zhì)酮增多、繼發(fā)性RAA增多有關(guān)，長期高血壓患者可并發(fā)動脈硬化、心力衰竭、腦血 管意外?；颊咴诟腥竞螅仔苑磻?yīng)不顯著，易漏診。)腎上腺皮質(zhì)腺癌和異位ACTH綜合征。ng)ACTH刺激雙側(cè)腎,第一百一十一頁，共二百一十一頁。,第一百一十二頁，共二百一十一頁。,第一百一十三頁，共二百一十一頁。發(fā)病機制：①遺傳：基因突變；②免疫：部分患者血中檢測出興奮類固醇合成、促腎上腺細(xì)胞生長的免疫球蛋白。,第一百一十六頁，共二百一十一頁。,三、鑒別診斷 肥胖癥 酗酒(x249。,影響神經(jīng)遞質(zhì)的藥物(y224。 三、腎上腺腺癌 應(yīng)盡可能早期作手術(shù)治療。 ②美替拉酮：抑制(y236。④酮康唑：可使皮質(zhì)醇產(chǎn)生減少。ng)腎上腺皮質(zhì) 功能減退癥,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有急性、慢性之分，后者有分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病，由于自身免疫、結(jié)核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因破壞雙側(cè)腎上腺的大部分引起腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足所致。 二、自身免疫性腎上腺炎 兩側(cè)腎上腺皮質(zhì)被毀，呈纖維化，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，,第一百二十七頁，共二百一十一頁。 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥為先天性長脂肪酸代謝異常病。i suān)過少，消化不良，有惡心、嘔吐、腹瀉者提示病情加重； ③心血管系統(tǒng) ：血壓降低，心臟縮小，心音低鈍。 ⑦對感染、外傷等各種應(yīng)急的抵抗力減弱，甚至出現(xiàn)腎上腺危象。,第一百三十二頁，共二百一十一頁。 ACTH試驗探查腎上腺皮質(zhì)儲備功能，具診斷價值，并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全。n)和鑒別診斷(zhěndu224。對這類患者應(yīng)先補充葡萄糖鹽水和糖皮質(zhì)激素，待病情好轉(zhuǎn)后再做檢查。 食鹽及鹽皮質(zhì)激素 食鹽的攝入量應(yīng)充分，一般每日810克，如有大量出汗、腹瀉時應(yīng)酌情(zhu243。 三、搶救危象 補充鹽水及葡萄糖 糖皮質(zhì)激素 立即靜注氫化可的松或琥珀酸氫化可的松100mg，以后每6小時靜滴100mg，最初24小時總量約400mg，,第一百四十頁，共二百一十一頁。ngsh237。)發(fā)現(xiàn)B細(xì)胞胰島素分泌不足的證據(jù)。,第一百四十五頁，共二百一十一頁。,三、其他特殊類型的糖尿病 （一）B細(xì)胞功能遺傳性缺陷 （二）胰島素作用遺傳缺陷 （三）胰腺外分泌病 （四）內(nèi)分泌病 （五）藥物或化學(xué)品所致(suǒ zh236。其臨床表現(xiàn)為：①母系遺傳；②神經(jīng)性耳聾； ③呈不典型(diǎnx237。,第一百五十頁，共二百一十一頁。,第一百五十一頁，共二百一十一頁。nzhě)中40%50%陽性，但不能區(qū)分注射胰島素后產(chǎn)生的抗體，IAA也不是糖尿病的特異性抗體，它還可出現(xiàn)于胰島素自身免疫綜合癥和自身免疫性甲狀腺疾病的患者(hu224。,二、2型糖尿病 2型糖尿病具更強的遺傳基礎(chǔ)，其危險因素有：老齡化、西方化生活、肥胖等。)、都市化程度、應(yīng)激等。 另一變化是胰島素分泌異常。)為原發(fā)，及基因缺陷在其中的作用一直未完全明了。 （四）臨床糖尿病 此期血糖升高 ，達(dá)到糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn) ，可無或有代謝紊亂癥狀群，或出現(xiàn)糖尿病的并發(fā)癥表現(xiàn)。ch233。,二、慢性并發(fā)癥 （一）大血管病變 大血管指的是大、中動脈。 1. 糖尿病腎病 毛細(xì)血管間腎小球硬化是DM主要的微血管病變之一，常見于病史超過10年的患者。,第一百六十六頁，共二百一十一頁。,第一百六十七頁，共二百一十一頁。,實驗室檢查(jiǎnch225。nghu224。,第一百七十一頁，共二百一十一頁。,第一百七十二頁，共二百一十一頁。,OGTT中2小時(xiǎosh237。ix237。,一、糖尿病健康教育 對糖尿病患者進行宣教，讓患者了解糖尿病的基礎(chǔ)知識和治療(zh236。,和防止低血糖的發(fā)生，有利于改善體重，糾正代謝紊亂。,第一百八十一頁，共二百一十一頁。,第一百八十三頁，共二百一十一頁。ng)在胰島B細(xì)胞膜上的KATP，但與Sus結(jié)合位點不同，降血糖作用短而快，模擬生理胰島素分泌，主要控制餐后高血糖。副作用主要(zhǔy224。,第一百八十七頁，共二百一十一頁。,第一百八十八頁，共二百一