【正文】 降低W E 的發(fā)病率和病死率。由于W E 的診斷沒有特殊的實驗室依據(jù), 在臨床上如果遇到患有能引起硫胺缺乏病的患者, 應(yīng)警惕W E的可能。 總結(jié)：總之,W E 不是原發(fā)性疾病, 往往發(fā)生在能引起硫胺缺乏的某些疾病以后(yǐh242。,治療：WE 的治療關(guān)鍵是針對病因治療。一般來講, 對W E 患者CT 掃描不能提供特殊發(fā)現(xiàn)。而在6～ 12 個月以后的恢復(fù)期, 增高的信號就會降低或消失。), 而且還能將急性W E 患者與未受損傷的對照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區(qū)別開來。MR I 檢查發(fā)現(xiàn),W E 患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導(dǎo)水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認(rèn)為是急性W E 特征性神經(jīng)病理異常。,第三十頁，共一百四十七頁。 d224。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點時，稱為kosakoff綜合征。 其中尤以眼肌癥狀最為重要。大多數(shù)患者還伴有低體溫、低血壓和心動過速。,第二十九頁，共一百四十七頁。nxu232。,Wernicke腦病,韋尼克腦病(W E)是由于維生素B1 （即硫胺）缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。,第二十七頁，共一百四十七頁。ngl236。,第二十五頁，共一百四十七頁。li225。,發(fā)病機(jī)理： 頸內(nèi)動脈系統(tǒng)有來自頸上節(jié)豐富的交感神經(jīng)分布，而椎基底動脈系統(tǒng)相對缺少交感神經(jīng)。但二者并非截然分開，常同時存在。DWI可較容易地將二者區(qū)分開。高血壓腦病的病理基礎(chǔ)為血管源性水腫，而急性腦梗死卻為細(xì)胞毒性水腫。ngy224。,影像表現(xiàn)： 大部分病例CT及常規(guī)檢查MRI檢查即可發(fā)現(xiàn)病變，多位于頂枕交界區(qū)，絕對多數(shù)為雙側(cè)，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2稍高信號。 隨著降低血壓的措施奏效而癥狀迅速緩解。ngbi224。 有高血壓腦病三聯(lián)征或伴有黑蒙、偏癱、失語等腦部局灶性癥狀。,高血壓腦病,臨床診斷： 有高血壓病、腎臟病、妊高癥等病史或其他引起血壓過高的病因。li225。li225。)四,第二十一頁，共一百四十七頁。,病例(b236。o)的治療,臨床癥狀、體征及影像學(xué)改變可以完全消失。診斷RPLS必須結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變,與其鑒別的常見疾病為TOBS、靜脈血栓形成、腦炎、SAH、脫髓鞘疾病。,影像學(xué)特點及診斷 RPLS典型的神經(jīng)影像學(xué)改變是大腦后部皮質(zhì)下為主的、雙側(cè)對稱性、斑片狀的血管源性水腫。其病因很多,最常見的是高血壓腦病、先兆子癇或子癇,還有嚴(yán)重的腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及器官組織移植后接受免疫抑制治療,少見的病因還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病等。)白質(zhì)腦病綜合征, 簡 介 可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一種臨床影像學(xué)疾病實體,主要以迅速進(jìn)展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征,神經(jīng)影像學(xué)顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),通過及時和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學(xué)改變(gǎibi224。,可逆性后部(h242。ch225。n)醫(yī)院MRI,第十七頁，共一百四十七頁。,首次山西省人民(r233。)三,第十五頁，共一百四十七頁。,病例(b236。,Dandywalker變異型：蚓部輕度發(fā)育不良，腦干無受壓，第IV腦室與枕大池相通(xiāngtōng)，后顱凹囊狀擴(kuò)張程度不一，第IV腦室輕度擴(kuò)張，后顱凹無明顯擴(kuò)大，腦積水出現(xiàn)率較低。 Dandywalker畸形：后顱凹擴(kuò)大，小腦幕、竇匯及橫竇上移，第IV腦室擴(kuò)大并與后顱凹巨大囊腫相通，小腦蚓部發(fā)育不良或未發(fā)育，發(fā)育不良的蚓部被向上推移，小腦半球有不同程度的發(fā)育不良，腦干可表現(xiàn)為發(fā)育不良，并且受壓向斜坡方向推移，約80％病例合并腦積水。ngd249。,第十二頁，共一百四十七頁。ngl236。,第十頁，共一百四十七頁。脈絡(luò)叢血管瘤為一種畸形，正常615歲兒童為2.5~3.5MM，本病側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴(kuò)大達(dá)710MM；牛眼癥：先天性巨大眼球，伴青光眼與視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜剝離。髓靜脈和室管膜下靜脈迂曲(yūqū)擴(kuò)張。,第八頁，共一百四十七頁。ngz224。,第七頁，共一百四十七頁。,二、常見臨床表現(xiàn)為：顏面部血管瘤，見于三叉神經(jīng)(sānchāsh233。病灶同側(cè)面部可見類似的血管瘤。,一、基本(jīběn)病理改變?yōu)檐浤X膜先天性血管瘤，多位于枕葉或頂枕葉，瘤體可為小靜脈或毛細(xì)血管型。腦萎縮常單側(cè)，與面部血管瘤同側(cè)，典型者位于枕葉，亦可累及整個大腦半球。njīngx236。,Sturgeweber綜合征,又叫顱顏面血管瘤病，絕大部分為散發(fā)病例，部分屬常染色體顯性遺傳病，血管瘤發(fā)生在第V腦神經(jīng)分布區(qū)的部分或整個面部。,第三頁，共一百四十七頁。ngl236。)復(fù)習(xí),第一頁，共一百四十七頁。MRI顱腦病例(b236。ngl236。,病例(b236。)一,第二頁，共一百四十七頁。,第四頁，共一百四十七頁。神經(jīng)系統(tǒng)(sh233。tǒng)影像典型表現(xiàn)為血管瘤病畸形的后遺癥，而非畸形本身。,第五頁，共一百四十七頁。皮層鈣化見于畸形血管下面變性的腦組織內(nèi)，由于長期供血障礙與瘤體擠壓使腦組織呈局灶性層狀壞死、膠質(zhì)增生、鈣鹽沉積及局限性腦萎縮，鄰近腦室代償性擴(kuò)張。,第六頁，共一百四十七頁。njīng)眼支分布區(qū)；同側(cè)大腦半球軟腦膜毛細(xì)血管瘤；對側(cè)局限性癲癇發(fā)作；輕偏癱；青光眼；同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化，部分為雙側(cè)；智力障礙。,三、CT表現(xiàn)：同側(cè)顱內(nèi)腦回樣鈣化；明顯局部單側(cè)軟腦膜強(qiáng)化，有或無腦回強(qiáng)化；局限性腦萎縮，病灶(b236。o)區(qū)局限性腦萎縮以頂枕區(qū)及額頂區(qū)最多見；側(cè)腦室脈絡(luò)叢球擴(kuò)大達(dá)710MM（正常615歲兒童為2.5~3.5MM），深靜脈增粗；病側(cè)顱骨代償性肥厚。,四、MR表現(xiàn)：局限性腦萎縮；病側(cè)顱骨代償性肥厚。腦回狀鈣化；腦回狀強(qiáng)化。,第九頁，共一百四十七頁。,病例(b236。)二,第十一頁，共一百四十七頁。,Dandywalker綜合征,根據(jù)病變程度(ch233。)分為Dandywalker畸形和Dandywalker變異型兩種。,第十三頁，共一百四十七頁。,第十四頁，共一百四十七頁。ngl236。,第十六頁，共一百四十七頁。nm237。,北大一附院復(fù)查(f249。)MRI,第十八頁，共一百四十七頁。u b249。n)可完全恢復(fù).有關(guān)RPLS發(fā)病機(jī)制的兩大假說腦血管痙攣學(xué)說和腦血管過度灌注學(xué)說一直存在爭論,目前多數(shù)學(xué)者仍然認(rèn)同后者是造成腦水腫的主要原因. 病因及主要臨床表現(xiàn) RPLS多急性起病,兒童和成人均可發(fā)病,女性發(fā)病率較高。RPLS主要的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、頭痛、意識障礙或精神行為異常、視覺障礙,局灶性神經(jīng)功能缺損少見,且多無,第十九頁，共一百四十七頁。頭CT和MRI是RPLS常用的檢查手段,病灶在CT上呈低密度,在T1 WI上呈等或低信號,在T2 WI上呈高信號,在FLAIR像上呈高信號。 治療及預(yù)后 RPLS患者一般預(yù)后較好,控制血壓和終止癲癇發(fā)作是治療的關(guān)鍵,經(jīng)過及時有效(yǒuxi224。,第二十頁，共一百四十七頁。ngl236。,治療(zh236。o)前,治療(zh236。o)二周后,第二十二頁，共一百四十七頁。 血壓增高常達(dá)180/120mmHg或平均動脈壓達(dá)150mmHg以上。 眼底有高血壓性視網(wǎng)膜病變(b236。n)、視乳頭水腫、出血、滲出，或僅表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動脈痙攣。,第二十三頁，共一百四十七頁。 MRI檢查的意義不僅在于顯示病變，最重要(zh242。o)的是關(guān)于高血壓腦病的鑒別診斷，特別是與急性腦梗死的鑒別，否則誤用血栓溶解劑或抗凝劑而忽視降壓，可能導(dǎo)致腦水腫加重和出血概率增加。常規(guī)MRI雖能顯示病變，但不能區(qū)分二者，T2WI均呈高信號。血管源性水腫因為細(xì)胞外水分增加表現(xiàn)為擴(kuò)散升高，ADC值升高，DWI呈低信號，而細(xì)胞毒性水腫則表現(xiàn)為擴(kuò)散受限，ADC值降低，DWI呈高信號。,第二十四頁，共一百四十七頁。當(dāng)高血壓急劇升高時，交感神經(jīng)的刺激可引起前循環(huán)的血管收縮，起相對保護(hù)作用，以防止過度灌注，將壓力轉(zhuǎn)入椎基底動脈系統(tǒng)，而出現(xiàn)后循環(huán)高灌注，導(dǎo)致血管源性腦水腫、毛細(xì)血管破裂出血、微梗死形成等病理改變，若不及時治療(zh236。o)高灌注持續(xù)存在，可導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫、腦梗死。,病例(b236。)五,第二十六頁，共一百四十七頁。,第二十八頁，共一百四十七頁。 病因：慢性酒精中毒、孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經(jīng)性厭食、肝病、胃全部切除、空腸切除、胃癌、惡性貧血(p237。)、慢性腹瀉、長期腎透析、缺乏硫胺的非腸道營養(yǎng)與長期補(bǔ)液、鎂缺乏、惡性腫瘤等。,臨床特征：典型的 WE患者可出現(xiàn)3組特征性癥狀，眼肌麻痹、精神異常和共濟(jì)失調(diào)。部分患者還可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經(jīng)疾病等合并癥的表現(xiàn)。如病人不出現(xiàn)眼肌癥狀，診斷本病特別困難。床上如遇到(y249。o)伴有意識障礙的慢性酒精中毒患者或營養(yǎng)不良患者, 應(yīng)注意是否有發(fā)生W E 的可能, 以便及早治療。,影像表現(xiàn)：磁共振成像(MRI) 是診斷W E 的理想工具。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標(biāo)志