men(多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤)-展示頁
2024-10-06 01:12本頁面
【正文】 者腸胰細(xì)胞瘤的 10％～ 35％，在約 10％ MEN1患者中發(fā)現(xiàn)此瘤 病癥與散發(fā)的胰島素瘤根本相同：表現(xiàn)為空腹或運(yùn)動(dòng)后低血糖伴血胰島素、 C肽不適當(dāng)分泌增高，胰島素釋放指數(shù)大于 瘤體常為多中心起源，體積小，即使多層增強(qiáng) CT有時(shí)也不易掃描到，選擇性動(dòng)脈造影及動(dòng)靜脈置管分段取血測(cè)定胰島素可提高診斷率 相對(duì)胃泌素瘤而言，惡性者少，約 25％左右。 MEN1 腸胰細(xì)胞瘤 胃泌素瘤 表現(xiàn)為多發(fā)性消化性潰瘍、腹瀉、食管炎 并發(fā)的甲旁亢更易促進(jìn)胃泌素的分泌 空腹血胃泌素異常升高〔常大于 500ng/L〕，根底胃酸分泌增多 定位較困難，可選用 CT、 MRI、超聲內(nèi)鏡、同位素掃描等方法。 第十頁，共四十二頁。 第九頁，共四十二頁。 MEN1 甲狀旁腺瘤 ? 甲狀旁腺增生或腺瘤所引發(fā)的甲旁亢是 MEN1最常見的臨床表現(xiàn)，并且是大多數(shù) MEN1的首發(fā)病癥 ? 包含在 MEN1中的甲旁亢約占所有原發(fā)性甲旁亢的 1％～ 3％ ? 病程早期可無明顯病癥，最終可出現(xiàn)與散發(fā)性甲狀旁腺腺瘤引發(fā)的原發(fā)性甲旁亢相一致的病癥，如骨痛、病理性骨折、纖維囊性骨炎、乏力、多飲、多尿、尿路結(jié)石、惡心、嘔吐及精神改變等 ? 實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血鈣升高，常大于 血甲狀旁腺激素〔 parathyroid hormone, PTH〕升高。 MEN1 第七頁，共四十二頁。 MEN1 ? 其患病率：約〔 2～ 20〕 /10萬 ? 多數(shù)在中年以后發(fā)病 ? 典型的 MEN1包括甲狀旁腺、腸胰和垂體前葉細(xì)胞的增生或腫瘤，但臨床表現(xiàn)極不均一。 病因之分子生物學(xué)差異 ? MEN1：腫瘤抑制基因 menin (11號(hào)染色體長臂 ) 遺傳性突變 → 細(xì)胞不規(guī)那么的生長 ? MEN2；原癌基因 RET突變 → 激活了酪氨酸激酶受體→ 引發(fā)相關(guān)細(xì)胞的不規(guī)那么生長 第四頁，共四十二頁。 概述 ? 大多數(shù)腫瘤細(xì)胞來源于胺前體攝取和脫羧〔 APUD〕細(xì)胞，可分泌一種或多種多肽類或氨基酸類激素 ? 腫瘤的組織學(xué)轉(zhuǎn)換常有從增生到腺瘤的過程，局部甚至開展為癌 ? 兩型均為常染色體顯性遺傳，且外顯率均高 ? 增生的細(xì)胞可以來源于多個(gè)不同的克隆，多中心起源 ? 臨床表型不均一，診斷較為困難 ? 大多數(shù)需要手術(shù)治療。多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤 Multiple Endocrine Neoplasia 第一頁，共四十二頁。 概述 ? MEN是指同時(shí)或先后患有兩種或以上的內(nèi)分泌腺腫瘤或增生而產(chǎn)生的一種臨床綜合征 ? MEN是由于基因缺陷所致的罕見的遺傳性疾病，為常染色體顯性遺傳，故具有家族聚集性 ? 可分為 MEN1型和 MEN2型，后者再分為 MEN2A和 MEN2B兩個(gè)亞型 第二頁，共四十二頁。
畢業(yè)設(shè)計(jì)相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1