中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病-展示頁(yè)
2024-10-04 12:41本頁(yè)面
【正文】 眩暈 \構(gòu)音障礙 \吞咽困難 3. 常見(jiàn)的病癥體征 臨床表現(xiàn) (1) 常見(jiàn)不對(duì)稱(chēng)痙攣性輕截癱 , 下肢無(wú)力 沉重感 (2) 視力障礙自一側(cè) , 再侵犯另側(cè) 。 MS臨床特點(diǎn) 要點(diǎn)提示 ? MS患者的體征多于病癥 , 患者主訴一側(cè)下肢 ? 無(wú)力 \走路不穩(wěn) 麻木感 , 檢查時(shí)卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐束征或 Babinski征 ? 眼球震顫 核間性眼肌麻痹并存指示為腦干 ? 病灶 , 是高度提示 MS的兩個(gè)體征 第二十四頁(yè)，共六十九頁(yè)。 臨床表現(xiàn) 第二十二頁(yè)，共六十九頁(yè)。少數(shù)病例在整個(gè)病程中呈現(xiàn)單病灶征象。 ? ：絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性。 ? ：起病年齡多在 20~40歲， 10歲以下和 50歲以上患者少見(jiàn)，男女患病之比 1:2。 鏡下局灶性 \散在髓鞘脫失 , 伴淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(rùn) ,反響性少突膠質(zhì)細(xì)胞增生 , 軸突相對(duì)完好 髓鞘脫失 膠質(zhì)細(xì)胞增生 淋巴細(xì)胞套 病理 第二十頁(yè)，共六十九頁(yè)。 第十八頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加趨勢(shì) ? MS在高社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位群體較常見(jiàn) 提示與貧窮無(wú)關(guān) 4. 環(huán)境因素 病因 發(fā)病機(jī)制 發(fā)病率 : 北歐 \北美 \澳洲溫帶約 100:10萬(wàn) (1:1000), 亞洲 非洲約 5:10萬(wàn) 中國(guó)預(yù)測(cè)為 2:10萬(wàn) , 面對(duì)較大的人口基數(shù) , MS仍是嚴(yán)峻問(wèn)題 第十六頁(yè)，共六十九頁(yè)。 MS 發(fā)病機(jī)制病毒感染因素巨噬細(xì)胞T 細(xì)胞T 細(xì)胞受體血管內(nèi)皮細(xì)胞B B B細(xì)胞因子腫瘤壞死因子γ 干擾素T 細(xì)胞返回血流巨噬細(xì)胞γ 干擾素細(xì)胞毒素腫瘤壞死因子T 細(xì)胞擴(kuò)增 激活抗原提呈細(xì)胞B 細(xì)胞細(xì)胞因子抗體神經(jīng)元神經(jīng)纖維鞘髓M B P破損的細(xì)胞膜補(bǔ)體激活復(fù)合物脫髓鞘裸露神經(jīng)纖維細(xì)胞滲出MS發(fā)病機(jī)制 自身免疫與 MS的脫髓鞘過(guò)程 第十四頁(yè)，共六十九頁(yè)。 1. 病毒感染 自身免疫 病因 發(fā)病機(jī)制 第十二頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 流行病學(xué) : MS與兒童期病毒感染有關(guān) , 如嗜神經(jīng) ? 病毒 (麻疹病毒 ), 但 MS腦組織未別離出病毒 ? 迄今不明 , MS可能是 T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病 ? 目前資料支持 MS是自身免疫性疾病。主要累及腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。 第一節(jié) 多發(fā)性硬化 Multiple Sclerosis, MS 第十頁(yè)，共六十九頁(yè)。 破壞的神經(jīng) 髓鞘 神經(jīng)纖維 損傷的髓鞘 神經(jīng)細(xì)胞 正常的神經(jīng) 神經(jīng)脫髓鞘示意圖 第八頁(yè)，共六十九頁(yè)。 脫髓鞘疾病概念 第六頁(yè)，共六十九頁(yè)。 脫髓鞘疾病概念 第五頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括遺傳性和獲得性。 ? 脫髓鞘疾病 (demyelinative diseases): ? 一組腦 脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕? 特征的疾病 , 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn) ①神經(jīng)纖維髓鞘破壞 , 病灶呈多發(fā)性播散性 ②分布于 CNS白質(zhì) , 沿小靜脈周?chē)装Y細(xì)胞浸潤(rùn) ③神經(jīng)細(xì)胞 \軸突 支持組織保持相對(duì)完整 病理 特點(diǎn) 脫髓鞘疾病概念 第四頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 髓鞘 : 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞的細(xì)胞膜組成。 神經(jīng)病學(xué) (第 5 版 ) 第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System 第一頁(yè)，共六十九頁(yè)。 1. 什么是脫髓鞘病 2. 多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn) 3. 同心圓硬化的臨床及影像特點(diǎn) 4. 播散性腦脊髓炎的臨床特點(diǎn) 5. 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的診斷要點(diǎn) 本章重點(diǎn) 第二頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ?中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞 : 少突膠質(zhì)細(xì)胞 ?周?chē)窠?jīng)髓鞘 形成細(xì)胞 : 施萬(wàn)細(xì)胞 ? 保護(hù)軸索 ? 傳導(dǎo)沖動(dòng) ? 絕緣作用 髓鞘組成 生理功能 髓鞘的生理功能 第三頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病理過(guò)程中具有特征性的表現(xiàn)。 ? 遺傳性：異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等 ? 獲得性：繼發(fā)于其他疾病的脫髓鞘病和原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病。 ? 原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病 — 這類(lèi)疾病的主要病理特點(diǎn)：①神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散性病灶，或由一個(gè)或多個(gè)病灶融合而成較大病灶②脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，沿小靜脈周?chē)仔约?xì)胞的袖套狀浸潤(rùn)③神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對(duì)完整，無(wú)華勒變性及繼發(fā)傳導(dǎo)束變性。 ? Schilder病 ? 壞死性出血性白質(zhì)腦炎 ? 軸突 髓鞘損害均嚴(yán)重 , 仍在本組討論 神經(jīng)脫髓鞘示意圖 第七頁(yè)，共六十九頁(yè)。 ? 獲得性脫髓鞘病 原發(fā)性 繼發(fā)性 ? 多發(fā)性硬化 ? 視神經(jīng)脊髓炎 ? 同心圓硬化 ? 播散性腦脊髓炎 ? 缺血性卒中 ? CO中毒 ? 腦橋髓鞘中央溶解癥 ? 其他因素 (腦外傷 \腫瘤等 ) ? 髓鞘形成 障礙性疾病 ? 異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 ? 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 免疫介導(dǎo)的 炎細(xì)胞浸潤(rùn) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類(lèi) 第九頁(yè)，共
試題試卷相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1