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大皰性皮膚病資料-展示頁(yè)

2024-10-04 00:00本頁(yè)面
  

【正文】 片狀黃褐色油膩性痂屑。 增殖性天皰瘡 第十四頁(yè),共四十九頁(yè)。通常不累及口腔粘膜。 〔 2〕增殖型天皰瘡:為尋常型天皰瘡的“亞型〞。 尋常性天皰瘡 第十一頁(yè),共四十九頁(yè)。 第九頁(yè),共四十九頁(yè)。 后頭皮、面部、軀干、四肢等處出現(xiàn)紅斑、松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)那么糜爛面,疼痛明顯。 分型 尋常型天皰瘡〔 Pemphigus Vulgaris, PV〕 增殖型天皰瘡〔 Pemphigus Vegetans〕 落葉型天皰瘡〔 Pemphigus Foliaceus, PF〕 紅斑型天皰瘡〔 Pemphigus Erythematosus 〕 第八頁(yè),共四十九頁(yè)。 發(fā)病機(jī)理 是一種自身免疫性疾病 表皮棘細(xì)胞間免疫球蛋白〔天皰瘡抗體〕沉積 血循環(huán)中存在天皰瘡抗體,滴度與臨床活動(dòng)性相平行 皮內(nèi)注射天皰瘡抗體可制造天皰瘡動(dòng)物模型 免疫抑制劑治療有效 血液透析去除循環(huán)抗體可使病情緩解 第六頁(yè),共四十九頁(yè)。 第四頁(yè),共四十九頁(yè)。 第一節(jié) 天皰瘡 一、概念: 是一組累及皮膚粘膜的自身免疫性表皮內(nèi)大皰病。 第二頁(yè),共四十九頁(yè)。 分類(lèi) : 〔 1〕自身免疫性大皰病 血清中和皮損處可檢測(cè)到自身抗體。大皰性皮膚病 指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛等根本損害的皮膚疾病。 第一頁(yè),共四十九頁(yè)。 〔 2〕非自身免疫性大皰病 不能檢測(cè)到自身抗體,發(fā)病大都與遺傳有關(guān),因此又稱(chēng)為遺傳性大皰性皮膚病。 : 〔 1〕表皮內(nèi)大皰病 〔 2〕表皮下大皰病 第三頁(yè),共四十九頁(yè)。好發(fā)于中青年患者。 病因 – 直接原因不明確 – 可能因素:藥物、感染、遺傳等 第五頁(yè),共四十九頁(yè)。 機(jī)制 自身抗體特異性沉積在表皮棘細(xì)胞間 ?大量免疫球蛋白沉積產(chǎn)生的直接作用 ?纖維蛋白溶酶原激活 ?補(bǔ)體的激活 – 破壞細(xì)胞 細(xì)胞間結(jié)合蛋白質(zhì) 第七頁(yè),共四十九頁(yè)。 二、臨床表現(xiàn): 〔 1〕尋常型天皰瘡: 60%的患者首先
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