變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病abpa-展示頁(yè)
2024-10-03 00:47本頁(yè)面
【正文】 性對(duì)照。 臨床表現(xiàn) 第七頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ? 肺部聽(tīng)診正?；蚩陕劶跋Q音， 15％的患者可聞及濕性羅音，約 16%的患者可見(jiàn)杵狀指。 ? 臨床多表現(xiàn)為喘息、胸悶、低熱、咯血、咳嗽及咳痰。 ? IL10啟動(dòng)子多態(tài)性、外表蛋白 A基因多態(tài)性、 IL4ɑ鏈?zhǔn)荏w多態(tài)性等也與 ABPA的易感性及發(fā)病有關(guān)。 第五頁(yè)，共三十七頁(yè)。 發(fā)病機(jī)制 2 ?宿主免疫反響及氣道炎癥： ?當(dāng)曲霉被遺傳易感個(gè)體吸入后，產(chǎn)生芽孢和菌絲，激活 T淋巴細(xì)胞，釋放 IL－ IL5及 IL13，并分泌 IgE和 IgG抗體，作用于肥大細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及肺泡巨噬細(xì)胞等，導(dǎo)致血清總 IgE和曲霉特異性抗體升高以及局部嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，引起氣道壁及周圍肺組織炎癥反響。、 ?煙曲霉菌孢子在環(huán)境中廣泛分布并能導(dǎo)致人類各種疾病，可表現(xiàn)為侵襲性支氣管肺曲菌病、過(guò)敏性支氣管肺曲霉病，肺曲霉菌球等，以及各種形式的過(guò)敏性疾病如哮喘樣反響和曲霉菌性哮喘。 發(fā)病機(jī)制 1 ?曲霉直接損害：曲霉的分生孢子進(jìn)入氣道后發(fā)育長(zhǎng)出菌絲，菌體釋放出變應(yīng)原和蛋白酶，損害黏液纖毛的去除功能，破壞氣道上皮細(xì)胞，降解細(xì)胞外基質(zhì)中的蛋白質(zhì)，使抗原能夠通過(guò)上皮細(xì)胞層；曲霉菌素還可抑制吞噬細(xì)胞的活性，阻礙其對(duì)曲霉的吞噬，使曲霉得以在氣道中長(zhǎng)期定植。 ? 多數(shù)患者有特異性體質(zhì)，對(duì)多種食物及藥物過(guò)敏。 ? 發(fā)病年齡：臨床上以 2040歲多見(jiàn)，性別無(wú)明顯差異。 流行病學(xué) ? 最常見(jiàn)于哮喘和囊性纖維化的患者中，在支氣管哮喘病人中約占 1 ~20%，在難治性哮喘病人占的構(gòu)成比可達(dá) 714%， 而入住 ICU的重癥支氣管哮喘患者中 ABPA的患病率為 %。 ?其特征為對(duì)存在于支氣管分支的煙曲霉抗原呈現(xiàn)免疫應(yīng)答，并引起肺浸潤(rùn)和近端支氣管擴(kuò)張。 曲霉菌 ? 菌絲細(xì)而規(guī)那么，中間有隔， 45o角的 Y型分支，不易彎曲 ? 孢子：圓形，卵圓形，直徑約 5～ 10μ m 第一頁(yè)，共三十七頁(yè)。 定義 ?ABPA變應(yīng)性支氣管肺曲霉病是人體對(duì)寄生于支氣管內(nèi)的曲霉抗原發(fā)生變態(tài)反響所引起的一種肺部疾病。 第二頁(yè)，共三十七頁(yè)。 在肺囊性纖維化 (CF)病人中約占 2 ~15%。 ? 發(fā)病季節(jié)：濕潤(rùn)、溫暖氣候或冬季室內(nèi)條件下高發(fā)。 第三頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ?曲霉是導(dǎo)致哮喘發(fā)作的重要因素，曲霉菌為條件致病菌，引起人類感染的曲霉菌中以煙曲霉為最常見(jiàn)，約占 80 %~90%。 第四頁(yè)，共三十七頁(yè)。因此， ABPA是由多種炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子參與的免疫反響，主要包括速發(fā)型和遲發(fā)型變態(tài)反響。 ? 遺傳因素： ? 人類白細(xì)胞抗原 (HLA)DR2的存在及 HLADQ2序列的缺失與 ABPA的發(fā)病有相關(guān)性。 發(fā)病機(jī)制 3 第六頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ? 約有 31%～ 69%的患者可咳出黑褐色黏液痰 ? 約 90%的患者哮喘發(fā)作。 ? 隨著病程的延長(zhǎng)，可出現(xiàn)肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓和呼吸衰竭。 ? 外周血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)升高 ? 痰涂片和痰培養(yǎng)可見(jiàn)菌絲或痰培養(yǎng)煙曲霉陽(yáng)性 ? 血清總 IgE抗體明顯升高，＞ 1000IU/ml可診斷 ABPA ? 血清特異性煙曲霉 IgE抗體和 IgG抗體升高 ? 血清煙曲霉沉淀試驗(yàn)陽(yáng)性 輔助檢查 第八頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ? 煙曲霉皮試陽(yáng)性是診斷 ABPA的必要條件。 ? 皮試陽(yáng)性的患者那么應(yīng)進(jìn)一步做血清學(xué)檢查。 輔助檢查 第九頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ?可見(jiàn)黏液栓形成。 ?局部患者肺不張。 輔助檢查 第十頁(yè)，共三十七頁(yè)。 ?原因可能與 ABPA 的支擴(kuò)主要由于
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