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變應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病abpa-在線瀏覽

2024-10-03 00:47本頁(yè)面
  

【正文】 支氣管腔內(nèi)黏液栓充填、阻塞引起 ,且病程反復(fù)、漫長(zhǎng) ,除非到晚期一般無(wú)管壁破壞、纖維組織增生;而普通支擴(kuò)及繼發(fā)牽拉性支擴(kuò)的發(fā)病過(guò)程中支氣管壁平滑肌、 彈性纖維破壞 ,周圍組織牽拉等因素明顯不同。 ? 黏液栓: ? 支氣管黏液栓有呈棒狀、 V 字形、 Y 字形等 , 由于常與掃描平面垂直 ,圓形、 蝌蚪狀者或葡萄串狀更為常見(jiàn)。這與普通支擴(kuò)病變長(zhǎng)期存在明顯不同,證實(shí) ABPA 的中心性支擴(kuò)主要由于黏液栓塞引起。 12 輔助檢查 第十二頁(yè),共三十七頁(yè)。 ? 樹(shù)芽征反映擴(kuò)張的小葉中心性細(xì)支氣管管腔被黏液、 膿液或其他炎性物質(zhì)等填塞且常伴有細(xì)支氣管周圍炎的一種病理狀態(tài)。 ? 由于 ABPA 存在細(xì)小支氣管小葉中心性的非干酪性肉芽腫性炎的病理過(guò)程 ,所以在 HRCT 上也常出現(xiàn)樹(shù)芽征樣表現(xiàn)。 14 第十四頁(yè),共三十七頁(yè)。 16 第十六頁(yè),共三十七頁(yè)。 ? 肺功能: ? 急性發(fā)作期局部患者表現(xiàn)為可逆性阻塞性通氣功能障礙。 ? 慢性 ABPA患者晚期出現(xiàn)肺纖維化時(shí)可表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。 ? 輔助檢查 第十八頁(yè),共三十七頁(yè)。 RosenbergPatterson診斷標(biāo)準(zhǔn):〔1977 - 1982〕 主要標(biāo)準(zhǔn): 發(fā)作性哮喘; 煙曲霉皮膚試驗(yàn)呈速發(fā)陽(yáng)性反響; 血清總 IgE抗體水平升高; 血清曲霉特異性 IgE抗體和〔或〕IgG抗體升高; 肺部浸潤(rùn)影; 外周血嗜酸粒細(xì)胞升高; 中心性支氣管擴(kuò)張; 血清曲霉沉淀試驗(yàn)陽(yáng)性 次要標(biāo)準(zhǔn): 痰涂片可見(jiàn)菌絲或痰培養(yǎng)煙曲霉陽(yáng)性; 咳嗽、咳痰,可咳出黑褐色黏液痰; 煙曲霉皮膚試驗(yàn) III型變態(tài)反響陽(yáng)性。 2024年美國(guó)感染學(xué)會(huì)制定的曲霉病診治指南中提出診斷 ABPA的標(biāo)準(zhǔn)要 7項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)作性哮喘; 外周血嗜酸粒細(xì)胞增多; 曲霉抗原皮試呈速發(fā)陽(yáng)性反響; 血清曲霉變應(yīng)原沉淀抗體陽(yáng)性; 血清總 IgE抗體水平升高; 游走性或固定性的肺部浸潤(rùn)影; 中心性支氣管擴(kuò)張。 第二十一頁(yè),共三十七頁(yè)。 23 真菌致敏的嚴(yán)重哮喘 (severe asthma with fungal sensitisation, SAFS)。 SAFS與 ABPA的臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查有相似之處,如煙曲霉誘發(fā)的哮喘病例中, 10%的患者血清煙曲霉變應(yīng)原可呈陽(yáng)性反響。 目前尚不清楚 SAFS與 ABPA的關(guān)系。 根據(jù)臨床及影像學(xué)表現(xiàn), ABPA可分為以下 5期 急性期〔 I期〕:患者常有發(fā)作性喘息、發(fā)熱及體重減輕等;影像學(xué)可出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)影;血清總 IgE抗體常> 1000IU/ml,血清曲霉特異性 IgE抗體和〔或〕 IgG抗體升高;激素治療有效 緩解期〔 II期〕:經(jīng)治療后病情緩解,通常無(wú)病癥,影像學(xué)正?;蛑辽僭?個(gè)月內(nèi)肺部未再出現(xiàn)新的浸潤(rùn)影;激素治療 6 ~ 12周后血清總 IgE抗體水平較治療前下降 35% ~ 50%;假設(shè)停用激素超過(guò) 3個(gè)月無(wú)病情惡化,稱為“完全緩解期〞 疾病分期 第二十四頁(yè),共三十七頁(yè)。 ? 激素依賴期〔 IV期〕:必須依靠口服激素控制哮喘病癥,激素減量時(shí)病癥加重,并出現(xiàn)肺部浸潤(rùn)影〔游走性或固定性〕,血清總 IgE抗體水平可升高或正常,需要規(guī)律性合理激素治療。胸部 X線 CT顯示肺纖維化,可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、嚴(yán)重不可逆的阻塞性和限制性通氣功能障礙。 疾病分期 第二十五頁(yè),共三十七頁(yè)。 27 治療 第二十七頁(yè),共三十七頁(yè)。 治療方案
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