支氣管擴(kuò)張?jiān)\治指導(dǎo)doc-展示頁
2024-08-02 05:50本頁面
【正文】 益受到關(guān)注。在我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病，長期以來對這一疾病缺乏重視，同前尚無相關(guān)的流行病 學(xué)資料。這些研究均為多年前的文獻(xiàn)，與時尚未采用胸部高分辨率CT等檢查手 段?！ ×餍胁W(xué) 支氣管擴(kuò)張癥的患病率隨年齡增加而增高?！ ?. 先天性解剖學(xué)缺陷如支氣管軟化、軟骨缺陷、支氣管囊腫等?！ ?. 遺傳性缺陷纖毛缺陷(如纖毛不動綜合征、Katagener綜合征等) α1抗胰蛋白酶缺陷癥，囊性纖維化?！ ≌T發(fā)因素主要包括以下幾類： 1. 支氣管一肺感染 百日咳、麻疹、金黃色葡萄球菌肺炎、病毒性支氣管炎或結(jié)核等多種感染性疾病。引起繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的基本因素是支氣管一肺臟反復(fù)感染和阻塞，兩者相互影響，使支氣管壁的炎癥和破壞進(jìn)一步加重，逐漸發(fā)展為支氣管擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張癥，可伴有支氣管大量萎陷，支氣管萎陷部位遠(yuǎn)端的所有氣道及肺泡均出現(xiàn)不張，使肺葉呈現(xiàn)無氣狀態(tài)。病變主要累及中等大小支氣管，病變可以廣泛，也可以局限。 支氣管擴(kuò)張?jiān)\治指南簡介 支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)是指支氣管樹的異常擴(kuò)張，為一種常見的呼吸道慢性化膿 性炎癥。反復(fù)發(fā)作的慢性炎癥和纖維沉積或纖維化修復(fù)使支氣管壁毀損，導(dǎo)致支氣管持久擴(kuò)張、變形。 左肺下葉最為常見。 引起支氣管擴(kuò)張的病因，分先天性和繼發(fā)性兩種，以繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張為多見?！ ≈夤芨腥驹睿捎|發(fā)局部免疫反應(yīng)，免疫反應(yīng)異常將造成局部組織的進(jìn)行性損害，支擴(kuò)的管壁組織內(nèi)有細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)發(fā)生，同時亦有體液免疫異常?！ ?. 支氣管阻塞吸入異物、腫瘤、黏液填塞、肺門淋巴結(jié)腫大、獲得性支氣管疾病?！ ?. 免疫缺陷狀態(tài)如先天性獲得性丙種球蛋白缺乏癥，慢性肉芽腫病?！ ?. 其他反復(fù)吸入性肺炎、Yasung綜合征、吸入有害物質(zhì)等。而美國成人總體患病率為52/10萬，英國的患病率 約為100/10萬，美國18~ ，但70歲及以上人群的患病率高達(dá)272/10萬。過去曾認(rèn)為近50年 來支氣管擴(kuò)張癥的患病率逐年下降，但這一觀點(diǎn)并無確切的流行病學(xué)證據(jù)。到目前為止，我國沒有支氣管擴(kuò)張癥在普通人群中患病率的流行病學(xué)資料，因此，支氣管擴(kuò)張癥的患病率仍不清楚，需要進(jìn)行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查。高分辨率CT檢查結(jié)果顯示，臨床診斷為慢性支氣管炎或COPD的患者中，約l5%~ 30%的患者可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張病變據(jù)，重度COPD患者合并支氣管擴(kuò)張的甚至可達(dá)50%。作為支氣管擴(kuò)張癥患者臨床評估的一部分，尋找原發(fā)病因，不但有助于采取針對性的診療措施，而且還可避免不必要的侵襲性、昂貴或費(fèi)時的輔助檢查。但總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染(如結(jié)核)。其他原因均屬少見甚或罕見。詢問病史時應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史。非結(jié)核分枝桿菌 感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，同時支氣管擴(kuò)張癥患者氣道中也易分離出非結(jié)核分枝桿菌，尤其是中老年女性。 3. 異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張，但相對少見?！ 。簩τ谒兄夤軘U(kuò)張癥患者都要考慮是否存在先天性異常，可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管瘺。病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中有6%— 48%存在抗體缺陷。最常見的疾病為CVID、XLA及IgA缺乏癥?！ ?. 纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變，幾乎所有患者均合并上呼吸道癥狀(流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃 體炎)及男性不育、女性宮外孕等。兒童支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)采集詳細(xì)的新生兒期病史。成人患者應(yīng)詢問有無不育史。支氣管哮喘也
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