brugada綜合征ppt課件-展示頁(yè)
2025-05-10 18:15本頁(yè)面
【正文】 (AP)的形態(tài)截然不同，即心外膜動(dòng)作電位復(fù)極過(guò)程表現(xiàn)為特殊的顯著的“尖峰 圓隆形狀”，這一變化至少與 3種離子流有關(guān)，即鈉離子內(nèi)向電位 (INa)，一過(guò)性外向電流 (Ito)和 L型鈣離子流 (ICa)，心外膜存在 Ito而心內(nèi)膜則無(wú)，這種差異使動(dòng)作電位 I相出現(xiàn)切跡，反映在心電圖呈 J波和 J點(diǎn)抬高，而外膜細(xì)胞動(dòng)作電位圓隆消失，動(dòng)作電位時(shí)程縮短，造成心內(nèi)膜向心外膜方向形成跨壁電流，反映在心電圖上則為 ST段抬高。 Brugada綜合征 心電圖變化及誘發(fā)快速心律失常的機(jī)制 ? Brugada綜合征 ST段抬高及誘發(fā)室速 /室顫的原因尚不清楚。 ? 左側(cè)顯示一個(gè)明確的 1型Brugada綜合征心電圖。3種模式都有。 ECG 特征 ECG 特征 ECG 特征 ECG 特征 ST段多變 Brugada綜合征的心電圖分型 ? 一個(gè)經(jīng)復(fù)蘇的Brugada綜合征病人的胸前導(dǎo)聯(lián)心電圖。心電圖的這種變化與心率和電極位置無(wú)關(guān)。另外 ST段抬高程度是否與心動(dòng)過(guò)速發(fā)生有關(guān)也不太清楚。然而左胸前導(dǎo)聯(lián) S波往往不寬，故 RBBB有時(shí)并不典型，大多數(shù)患者電軸左偏，常常合并左前分支阻滯。 BS的心律失常事件 回顧性分析結(jié)果表明： ? 夜間或休息時(shí)發(fā)病 ? 73%表現(xiàn)為 VF ? 27%表現(xiàn)為暈厥 ? 發(fā)作前無(wú)須特殊的 RR序列 ? 心律失常發(fā)作前有迷走神經(jīng)功能增強(qiáng)， 發(fā)作后交感神經(jīng)功能亢進(jìn)。 ?診斷和預(yù)防威脅生命的室性快速性心律失常是治療的主要目標(biāo) 。 BS的臨床情況 ?BS的發(fā)病年齡在 280歲之間 ， 平均發(fā)病年齡在 3540歲之間 ， 男性患者占絕對(duì)優(yōu)勢(shì) 。 在一些國(guó)家特別是東南亞國(guó)家，在所有的病例中，有報(bào)道與 BS ECG特征相聯(lián)系的 VF占特發(fā)性 VF的 20%60%。編碼鈉通道、Ito1通道、 IKATP通道、及 /或鈣 鈉交換電流的基因突變都可能是 Brugada綜合征的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。 ?臨床上以 V13 ST段抬高，心臟結(jié)構(gòu)正常、多形性室性心動(dòng)過(guò)速、 暈厥的反復(fù)發(fā)作和心臟性猝死為特征。Brugada綜合征 甘肅省人民醫(yī)院 高奮堂 ? 多形性室速 ? 尖端扭轉(zhuǎn)性室速 (TdP) ? 獲得性長(zhǎng) QT間期綜合征 ? 家族性長(zhǎng) QT間期綜合征 ? 極短聯(lián)律間期的 TdP ? Brugada綜合征 ? 短 QT綜合征 ? 致心律失常性右室心肌病 ? 兒茶酚胺敏感性多形性室速 ? 特發(fā)性多形性室速 ? 缺血、再灌注及心肌損傷所致的多形性室速 ? 交替性室速（雙向性室速） ? 特發(fā)性室顫 特殊類型的惡性室性心律失常 淵源 ? 1992年西班牙著名學(xué)者 Brugada兩兄弟報(bào)道了 8例具有室顫或猝死病史、特殊心電圖表現(xiàn)的患者，其臨床檢查、生化檢查、超聲心動(dòng)圖和血管造影均未發(fā)現(xiàn)有器質(zhì)性心臟病，但心電圖卻表現(xiàn)為右束支傳導(dǎo)阻滯和 V1～ V3導(dǎo)聯(lián) ST段抬高， QT間期正常，Brugada認(rèn)為這是特發(fā)性室速的一種特殊類型，并命名為 Brugada綜合征。 Brugada綜合征 概念 ?Brugada綜合征是因編碼心臟離子通道的基因突變引起離子通道功能異常而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。 ?目前認(rèn)為 BS是一個(gè)典型的電異質(zhì)性疾病 ? Brugada綜合征是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病，具有較為特征性的心電圖 “三聯(lián)征”：右束支阻滯、右胸導(dǎo)聯(lián) ST抬高和 T波倒置。 發(fā)病概況 ?患者大多為男性，且以亞洲人為好發(fā)人群，東南亞報(bào)道較多，發(fā)病年齡以 40歲為高峰，一部分患者有明顯的暈厥
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1