【正文】 單純部分性發(fā)作 無意識障礙 , 可分為 : ? 運(yùn)動發(fā)作 ? 感覺 (體感或特殊感覺 )發(fā)作 ? 自主神經(jīng)發(fā)作 ? 精神癥狀性發(fā)作 ? 持續(xù)時間不 1min, 起始與結(jié)束均較突然 一、部分性發(fā)作 (partial seizure) ? 放電沿腦皮質(zhì)運(yùn)動分布逐漸擴(kuò)展 ? 抽搐自對側(cè)拇指沿腕 \肘 amp。部位也是癲癇分類依據(jù) 局灶性癇樣放電常提示部分性癲癇 (圖 131) 泛發(fā)性放電提示全面性癲癇 ? 過度換氣 \閃光刺激 \剝奪睡眠可激活癲癇放電 ? 腦電背景活動變慢或局限性慢波也有診斷意義 ? 視頻 EEG可同步監(jiān)測記錄病人發(fā)作情況 amp。臨床表現(xiàn) (1)主要根據(jù)患者發(fā)作史 ? 可靠目擊者提供的詳細(xì)發(fā)作過程 amp。臨床表現(xiàn) 特發(fā)性泛化性癲癇 癲癇性腦病 良性嬰兒肌陣攣性癲癇 伴肌陣攣 猝倒發(fā)作的癲癇 (癲癇性異?？赡軐?dǎo)致進(jìn)行性功能障礙 ) 兒童失神性癲癇 早發(fā)性肌陣攣性腦病 伴肌陣攣失神的癲癇 大田原 (Ohtahara)綜合征 伴不同表型的特發(fā)性泛化性癲癇 West綜合征 青少年失神癲癇 Dravet綜合征 (嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇 ) 青少年肌陣攣癲癇 非進(jìn)行性腦病的肌陣攣持續(xù)狀態(tài) 僅泛化性強(qiáng)直 陣攣性發(fā)作的癲癇 LennoxGastaut綜合征 伴熱性癲癇發(fā)作的泛化性癲癇 LandauKleffner綜合征 伴慢波睡眠中持續(xù)棘 慢復(fù)合波的癲癇 國際抗癲癇聯(lián)盟 (ILAE, 2022)癲癇或癲癇綜合征分類 (2) 分類 amp。診斷要點(diǎn) 分類 amp。臨床表現(xiàn) ? 癲癇作為一組疾病或綜合征 , 除癇性發(fā)作特征表 現(xiàn) , 還有其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) amp。臨床表現(xiàn) 2. 癲癇 amp。臨床表現(xiàn) 表 131 國際抗癲癇聯(lián)盟 (ILAE, 1981)癲癇發(fā)作分類 1. 部分 (局灶 )性發(fā)作 (1) 單純性 : 無意識障礙 , 可分運(yùn)動 \感覺 (體感或特殊感覺 )\自主 神經(jīng) \精神癥狀性發(fā)作 (2) 復(fù)雜性 : 有意識障礙 , 可為起始癥狀 , 也可由單純部分性發(fā) 作發(fā)展而來 ,并可伴自動癥等 (3) 部分性發(fā)作繼發(fā)泛化 : 由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作 2. 全面 (泛化 )性發(fā)作 包括強(qiáng)直 陣攣 \強(qiáng)直 \陣攣 \肌陣攣發(fā)作 (抽 搐性 )。EEG特點(diǎn) ? 部分性 (局灶 )性發(fā)作 : 臨床 amp。 分類 amp。臨床表現(xiàn) 以往癲癇分為兩大類 ② 癥狀性癲癇 ? 腦病變或損傷所致 , 遺傳也起一定作用 , 藥效差 ? 已發(fā)現(xiàn)許多特發(fā)性癲癇患者腦內(nèi)存在器質(zhì)病變 ① 特發(fā)性癲癇 ? 病因不明 \暫不能確定腦器質(zhì)性病變 ? 遺傳因素 (單基因或多基因遺傳 ) ? 表現(xiàn)部分性或全面性發(fā)作 , 藥物療效較好 1. 癲癇發(fā)作分類 amp。一過性 代謝紊亂均可誘發(fā) ? 過度換氣 誘發(fā)失神發(fā)作 ? 過度飲水 誘發(fā) GTCS ? 閃光 誘發(fā)肌陣攣發(fā)作 4. 內(nèi)環(huán)境改變 癲癇發(fā)作影響因素 ? 大腦功能狀態(tài)影響致癇敏感性 ? 某些癲癇僅在睡眠某階段發(fā)作 ? 提高警覺性 amp。睡前發(fā)作 ? 良性中央回 顳部癲癇多睡眠中發(fā)作 3. 睡眠 癲癇發(fā)作影響因素 ? 內(nèi)分泌改變 \電解質(zhì)失調(diào) amp。發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制 癲癇發(fā)作與睡眠 覺醒周期密切相互關(guān) 不同狀態(tài)致癇敏感性不同 多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān) , 多 20歲前首發(fā) 年齡 睡眠 與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性 癲癇有關(guān) 腦功能 狀態(tài) 影響癲癇預(yù)致性 外顯率受年齡影響 內(nèi)環(huán)境 改變 癲癇發(fā)作 影響因素 遺傳因素 癲癇發(fā)作影響因素 60%~80%的癲癇首次發(fā)作在 20歲前 各年齡組癲癇常見病因不同 ? 0~2歲 : 圍產(chǎn)期損傷 \先天性疾病 amp。 ?。發(fā)病機(jī)制 病因 發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚，但一些重要的發(fā)病環(huán)節(jié)已為人類所知。 EEG特征 ? 臨床上相當(dāng)多見 病因 amp。癲癇綜合征 : 各種 CNS病變所致 腦結(jié)構(gòu)異常或影響腦功能因素 , 如 ? 染色體異常 ? 先天性畸形 /圍產(chǎn)期損傷 ? 顱腦外傷 /CNS感染 /中毒 /腦腫瘤 /腦血管疾病 ? 代謝遺傳性疾病 /變性疾病等 病因 amp。 病因 amp。癲癇綜合征 : ? 除可疑遺傳傾向 , 無明顯病因。放電起源部位不同 癲癇發(fā)作可表現(xiàn)運(yùn)動 \感覺 \意識 \精神 \行為 amp。 通常指一次發(fā)作過程 , 患者可 同時有幾種癇性發(fā)作。 癲癇 amp。 2. 抗癲癇藥物的副作用。 －陣攣型發(fā)作持續(xù)狀態(tài)的搶救措施。 癲癇 Epilepsy 掌握 。 、臨床表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)和治療原則。 熟悉 1. 癲癇的鑒別診斷。 第一節(jié) 概述 我國約有 600萬癲癇患者 患病率約 5‰ 約 25%為 難治性癲癇 150萬 年發(fā)病率 50~70/10萬 神經(jīng)系統(tǒng)疾病中 僅次于腦卒中的 第二大常見疾病 流行病學(xué) 癇性發(fā)作(seizure) 癲癇(epilepsy) 是多種原因引起大腦神經(jīng)元群反復(fù)發(fā)作異常放電所致的短暫性腦功能失調(diào)綜合征。癇性發(fā)作 是腦神經(jīng)元過度同步放電引 起的短暫腦功能障礙。 癲癇發(fā)作病理生理基礎(chǔ) : 腦神經(jīng)元異常過度放電 , 因腦病變 amp。自主神經(jīng)等功能異常 癲癇并非獨(dú)立的疾病 , 而是一組疾病或綜合征 概念 (1)特發(fā)性 (idopathic)癲癇 amp。 ? 到目前為止，仍然沒有發(fā)現(xiàn)其腦部有足以引起人類癲癇發(fā)作的結(jié)構(gòu)性損害及生化異常。發(fā)病機(jī)制 病因 (2) 癥狀性 (symptomatic)癲癇 amp。發(fā)病機(jī)制 病因 (3) 隱源性 (cryptogenic)癲癇 : ? 臨床表現(xiàn)提示為癥狀性癲癇 , 但未找到明確病因 ? 可在特殊年齡段起病 , 但無特定的臨床 amp。發(fā)病機(jī)制 病因 (4) 狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇發(fā)作 (situation related epileptic seizure): 發(fā)作與特殊狀態(tài)有關(guān) (高熱 /缺氧 /內(nèi)分泌 改變 /電解質(zhì)失調(diào) /藥物過量 /飲酒戒斷 /睡眠剝奪 /過度飲水等 ) ? 去除有關(guān)狀態(tài)即不再發(fā)作 , 一般不診斷為癲癇 病因 amp。 ?：神經(jīng)元的異常放電是癲癇的病變基礎(chǔ)，而異常放電原因是離子異?？缒み\(yùn)動所引起的。 病因 amp。代謝障礙 ? 2~12歲 : 急性感染 \特發(fā)性癲癇 \圍產(chǎn)期損傷 \發(fā)熱驚厥 ? 12~18歲 : 特發(fā)性癲癇 \顱腦外傷 \血管畸形 \圍產(chǎn)期損傷 ? 18~35歲 : 顱腦外傷 \腦腫瘤 \特發(fā)性癲癇 ? 35~65歲 : 腦腫瘤 /顱腦外傷 /CVD\代謝障礙 ? 65歲 : CVD\腦腫瘤 特發(fā)性癲癇外顯率多與年齡有關(guān) (嬰兒痙攣癥多 1周歲 內(nèi) , 兒童失神癲癇多 6~7歲 , 肌陣攣癲癇多青少年起病 1. 年齡 癲癇發(fā)作影響因素 僅影響癲癇預(yù)致性 , 外顯率受年齡影響 ? 兒童失神癲癇 EEG特征： 3周 /s棘慢波綜合 , 約 40%患兒同胞 5~16歲出現(xiàn)同樣 EEG異常 , 但僅 1/4發(fā)作 ? 遺傳因素可降低特發(fā)性全面強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 \高熱驚厥的癲癇閾值 2. 遺傳因素 癲癇發(fā)作影響因素 ? 癲癇發(fā)作與睡眠 覺醒周期有密切關(guān)系 , ? GTCS常在凌晨發(fā)作 ? 嬰兒痙攣癥多在醒后 amp。代謝紊亂可影響癲癇閾值 ? 經(jīng)期性癲癇或妊娠性癲癇 ? 疲勞 /缺睡 /饑餓 /便秘 /飲酒 /閃光 /感情沖動 amp。注意力可防止驚嚇性癲癇發(fā)作 5. 腦功能狀態(tài) 癲癇發(fā)作影響因素 分類 amp。臨床表現(xiàn) ? 癇性發(fā)作是癲癇的特征性臨床表現(xiàn) ? 同一范圍放電 , 發(fā)作形式也可多樣 , 如雙側(cè)半球同時受累全面性發(fā)作可有多種形式 共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性及病因多 樣性。臨床表現(xiàn) ? 癲癇發(fā)作國際分類主要根據(jù)發(fā)作臨床表現(xiàn) amp。EEG改變提示半球某部 神經(jīng)元首先被激活的發(fā)作 ? 全面 (泛化 )性發(fā)作 : 雙側(cè)半球最初同時受累的發(fā)作 ? 不能分類的發(fā)作 : 資料不充足或不完整 , 不能分類或 無法歸類 分類 amp。 失神 (典型失神與非典型失神 )\失張力發(fā)作 (非抽搐性 3. 不能分類的癲癇發(fā)作 分類 amp。癲癇綜合征分類 amp。特征 國際抗癲癇聯(lián)盟 (2022)提出數(shù)十種癲癇或癲癇綜合征 , 均有相應(yīng)的臨床表現(xiàn) amp。臨床表現(xiàn) 特發(fā)性嬰兒和兒童局灶性癲癇 癥狀性 (或可能為癥狀性 )局灶性 癲癇 良性嬰兒癲癇發(fā)作 (非家族性 ) 邊緣葉癲癇 伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 伴海馬硬化的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇 良性早發(fā)性兒童枕葉癲癇 (Panayiotopoulos型 ) 根據(jù)特定病因確定的內(nèi)側(cè)顳葉癲癇 遲發(fā)性兒童枕葉癲癇 (Gastaut型 ) 根據(jù)部位和病因確定的其他類型 家族性 (常染色體顯性遺傳 )局灶性癲 癇 新皮質(zhì)癲癇 Rasmussen綜合征 良性家族性新生兒癲癇發(fā)作 偏側(cè)抽搐 偏癱綜合征 良性家族性嬰兒癲癇發(fā)作 表現(xiàn)根據(jù)部位和病因確定的其他類 家族性顳葉癲癇 不同部位的家族性局灶性癲癇 * 型 嬰兒早期游走性局灶性發(fā)作 國際抗癲癇聯(lián)盟 (ILAE, 2022)癲癇或癲癇綜合征分類 (1) 分類 amp。臨床表現(xiàn) 進(jìn)行性肌陣攣性癲癇 可不診斷為癲癇的癲癇發(fā)作 見具體疾病 良性新生兒癲癇發(fā)作 反射性癲癇 高熱癲癇發(fā)作 特發(fā)性光敏性枕葉癲癇 反射性發(fā)作 其他視覺敏感性癲癇 酒精戒斷性發(fā)作 原發(fā)性閱讀性癲癇 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 驚嚇性癲癇 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作 極少反復(fù)的發(fā)作 (oligoepilepsy) 國際抗癲癇聯(lián)盟 (ILAE, 2022)癲癇或癲癇綜合征分類 (3) 分類 amp。表現(xiàn) ? EEG發(fā)現(xiàn)癇性放電可以臨床確診 2. 癲癇臨床診斷 癲癇診斷方法 (2) EEG: 癲癇最重要的輔助檢查方法 ? 許多病人發(fā)作間