結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷和治療指南-展示頁(yè)
2025-01-15 07:24本頁(yè)面
【正文】 顯微鏡下多血管炎 (急性腎小球腎炎是微小血管炎的獨(dú)特表現(xiàn) )?？芍履I性惡性高血壓。 2． 2． 1腎臟： PAN腎臟受累最多見(jiàn)。 2． 2系統(tǒng)癥狀 可累及多個(gè)器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等。起病可急驟或隱匿。該病在美國(guó)的發(fā)病率為 1． 8／ 10萬(wàn)人，我國(guó)尚元詳細(xì)記載。病變向外膜和內(nèi)膜蔓延而致管壁全層壞死，其后有單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞滲出。病因不明，可能與感染 (病毒、細(xì)菌 )、藥物及注射血清等有一定關(guān)系，尤其是乙型肝炎病毒 (HBV)感染，免疫病理機(jī)制在疾病中起 重 要作用。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷和治療指南 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 (polyarteritis nodosa， PAN)是一種以中小動(dòng)脈的節(jié)段性炎癥與壞死為特征的非肉芽腫性血管炎。主要侵犯中小肌性動(dòng)脈，呈節(jié)段性分布，易發(fā)生于動(dòng)脈分叉 處 ，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)散。組織學(xué)改變以血管中層病變最明顯，急性期為多形核白細(xì)胞滲出到血管壁備層和血管周?chē)鷧^(qū)域，組織水腫。亞急性和慢性過(guò)程為血管內(nèi)膜增生，血管壁退行性改變伴纖維蛋 白 滲出和纖維素樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，重者可使血管腔閉塞。男性發(fā)病為女性的 ，年齡幾乎均在 40歲以上。 2． 1全身癥狀 多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體質(zhì)量減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。肺部受累少見(jiàn)。以腎臟血管損害為主，急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗死的結(jié)果。疾病的急性階段可有少尿和尿閉，也可于數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。腎血管造影常濕示多發(fā)性小動(dòng)脈瘤及梗死．由于輸尿管周?chē)苎缀屠^發(fā)性纖維化可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管狹窄。約 1／ 3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌痛。 2． 2． 3神經(jīng)系統(tǒng)：周?chē)窠?jīng)受累多見(jiàn)．約占 60％，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或 (和 )多神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎。 2． 2． 4消化系統(tǒng)：消化系統(tǒng)受累提示病情較重．見(jiàn)于約 50％患者。若發(fā)生較大的腸系膜七動(dòng)脈的急性損害可導(dǎo)致血管梗死、腸梗阻、腸套疊、腸壁血腫．嚴(yán)重者致腸穿孔或傘腹膜炎；中、小動(dòng)脈受累可出現(xiàn)胃腸道的炎癥、潰瘍、出血；發(fā)生在膽道、胰腺、肝臟損害則出現(xiàn)膽囊、胰腺、肝臟的炎癥和壞死，表現(xiàn)為腹部絞痛
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