結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷和治療指南(已修改)
2025-01-18 07:24 本頁面
【正文】 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎診斷和治療指南 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 (polyarteritis nodosa， PAN)是一種以中小動(dòng)脈的節(jié)段性炎癥與壞死為特征的非肉芽腫性血管炎。主要侵犯中小肌性動(dòng)脈，呈節(jié)段性分布，易發(fā)生于動(dòng)脈分叉 處 ，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)散。病因不明，可能與感染 (病毒、細(xì)菌 )、藥物及注射血清等有一定關(guān)系，尤其是乙型肝炎病毒 (HBV)感染，免疫病理機(jī)制在疾病中起 重 要作用。組織學(xué)改變以血管中層病變最明顯，急性期為多形核白細(xì)胞滲出到血管壁備層和血管周圍區(qū)域，組織水腫。病變向外膜和內(nèi)膜蔓延而致管壁全層壞死，其后有單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞滲出。亞急性和慢性過程為血管內(nèi)膜增生，血管壁退行性改變伴纖維蛋 白 滲出和纖維素樣壞死，管腔內(nèi)血栓形成，重者可使血管腔閉塞。該病在美國(guó)的發(fā)病率為 1． 8／ 10萬人，我國(guó)尚元詳細(xì)記載。男性發(fā)病為女性的 ，年齡幾乎均在 40歲以上。起病可急驟或隱匿。 2． 1全身癥狀 多有不規(guī)則發(fā)熱、頭痛、乏力、周身不適、多汗、體質(zhì)量減輕、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛等。 2． 2系統(tǒng)癥狀 可累及多個(gè)器官系統(tǒng)：腎臟、骨骼、肌肉、神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸道、皮膚、心臟、生殖系統(tǒng)等。肺部受累少見。 2． 2． 1腎臟： PAN腎臟受累最多見。以腎臟血管損害為主，急性腎功能衰竭多為腎臟多發(fā)梗死的結(jié)果。可致腎性惡性高血壓。疾病的急性階段可有少尿和尿閉，也可于數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。如見腎小球腎炎應(yīng)歸屬于顯微鏡下多血管炎 (急性腎小球腎炎是微小血管炎的獨(dú)特表現(xiàn) )。腎血管造影常濕示多發(fā)性小動(dòng)脈瘤及梗死．由于輸尿管周圍血管炎和繼發(fā)性纖維化可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管狹窄。 2． 2． 2骨骼、肌肉： 約半數(shù)患者有關(guān)節(jié)痛，少數(shù)有明顯的關(guān)節(jié)炎。約 1／ 3患者骨骼肌血管受累而產(chǎn)生恒定的肌痛。以腓腸肌痛多見。 2． 2． 3神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)受累多見．約占 60％，表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎或 (和 )多神經(jīng)炎、末梢神經(jīng)炎。中樞神經(jīng)受累約占 40％，臨床表現(xiàn)取決于腦組織血管炎的部位和病變范圍．可表現(xiàn)為彌散性或局限性單側(cè)腦或多部位腦及腦千的功能紊亂，出現(xiàn)抽搐、意識(shí)障礙、腦血管意外等。
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