【正文】 )或消失，但智力低下改善不明顯。,(五)精神(jīngsh233。不少患兒合并嚴(yán)重濕疹，尿中有特殊鼠臭味。神經(jīng)系統(tǒng)體征包括震顫、肌張力異常、共濟(jì)失調(diào)、腱反射亢進(jìn)，甚至癱瘓。主要臨床表現(xiàn)是智力障礙，部分病例易興奮、活動(dòng)多，體格發(fā)育(fāy249。,(五)精神發(fā)育(fāy249。因此，應(yīng)提倡病區(qū)育齡婦女注射或口服碘油，同時(shí)對(duì)新生兒進(jìn)行微量臍血TTTSH檢測(cè)，以早期發(fā)現(xiàn)和早期診斷地方性克汀病，并盡早進(jìn)行治療。胎兒期缺碘和碘缺乏糾正不足，碘攝入小于20U/d，則會(huì)出現(xiàn)地方性克汀病。 d224。甲狀腺激素對(duì)腦功能的影響在不同年齡階段是不同的，如在1歲內(nèi)或更早期進(jìn)行預(yù)防，患病率會(huì)大大降低。,(五)精神發(fā)育遲滯的特殊(t232。腦電圖檢查基本頻率偏低，節(jié)律不整，大多出現(xiàn)陣發(fā)性雙側(cè)同步θ波，可見α波；重度患者心電圖可見低電壓、T波低平、QT間期延遲及不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。 檢查甲狀腺功能基本正常，人血白蛋白結(jié)合碘及丁醇提取碘大多減低，甲狀腺吸碘率增高，呈碘饑餓曲線，血清膽固醇正?；蛏缘汀；颊呱眢w矮小且不勻稱，身體下部量短于上部量，骨骼發(fā)育遲緩，表現(xiàn)為骨核出現(xiàn)遲，發(fā)育小，掌指骨細(xì)小，不少患者合并運(yùn)動(dòng)功能(gōngn233。zh236。,第四十頁(yè)，共七十二頁(yè)。o)無常；言語(yǔ)障礙及聽力障礙都比較常見。本病的臨床表現(xiàn)大都有顯著的精神發(fā)育遲滯和軀體發(fā)育延遲，其智力低下的程度比較嚴(yán)重，中度和重度精神發(fā)育遲滯占60%以上。n)發(fā)育遲滯的特殊類型,2.地方性克汀病 又稱地方性呆小病。shū)類型,第三十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。,第三十八頁(yè)，共七十二頁(yè)?；颊呱L(zhǎng)發(fā)育遲緩，智力低下。 ji233。其發(fā)病與產(chǎn)婦年齡似有一定關(guān)系，產(chǎn)婦年齡越高者，患本癥的概率越大。以下將介紹常見的幾種： 1. 先天愚型：或稱Down綜合征，21染色體三體綜合征。zh236。,第三十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。另有一些患者可出現(xiàn)反復(fù)的自傷，多動(dòng)、沖動(dòng)、異食等行為。d236?？沙霈F(xiàn)譫妄綜合征或癡呆綜合征。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。,第三十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。迄今為止，臨床上尚無較為有效的治療方法與手段使患者能較好地適應(yīng)環(huán)境。 3. 伴發(fā)人格障礙 十分(sh237。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。,第三十五頁(yè)，共七十二頁(yè)。 可見精神發(fā)育遲滯共患的精神分裂癥癥狀以行為、情感障礙為突出表現(xiàn)，智力正常者的精神分裂癥以認(rèn)知障礙為主要表現(xiàn)。)，思維松弛；邏輯障礙；被害觀念或妄想；怪異妄想。n)疾病,國(guó)內(nèi)張明廉(1990)研究發(fā)現(xiàn)MR伴發(fā)的精神分裂癥癥狀出現(xiàn)頻率依次為緊張性行為，情感不適切，平淡；性行為不檢點(diǎn)；思維貧乏；幻覺(hu224。,（四）精神(jīngsh233。治療同精神分裂癥。如精神發(fā)育遲滯患兒出現(xiàn)不能用器質(zhì)性因素解釋的智力和社交功能減退，并出現(xiàn)與過去行為格格不入的異常行為，應(yīng)考慮精神分裂癥的可能，并可試行抗精神病藥治療。i 224。思維貧乏是MR伴發(fā)的精神分裂癥的重要特征之一，其幻覺內(nèi)容簡(jiǎn)單重復(fù)，其妄想內(nèi)容缺乏細(xì)節(jié)。n)疾病,1.精神分裂癥 在流行學(xué)調(diào)查樣本，MR并發(fā)精神分裂癥的患病率為1%9%，在臨床樣本為2.8%24%。,（四）精神(jīngsh233。特別是智商在50以下者（中、重度），更難描述，故在評(píng)定中，行為表現(xiàn)的重要性比言語(yǔ)內(nèi)容更為有意義。tā)精神疾病，大約25%的MR患者伴有顯著的精神病性問題，如果包括行為問題，比例就更高。n)發(fā)育遲滯伴發(fā)的精神(jīngsh233。,第三十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。)的心理活動(dòng)特征,5.運(yùn)動(dòng)和行為方面 運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)、體形不勻稱、動(dòng)作笨拙、活動(dòng)過度，嚴(yán)重者行動(dòng)常有無意義的刻板動(dòng)作，如撞頭、咬手、磨牙、搖動(dòng)身體、吵鬧、撕衣、扯頭發(fā)、興奮喊叫、自傷行為等，有的有攻擊(gōngjī)、破壞和其他反社會(huì)暴力行為等。,（三）精神發(fā)育遲滯(ch237。n)膽小、孤僻退縮、害羞等。 4.情感方面 幼稚、體驗(yàn)簡(jiǎn)單、浮淺，易激惹、興奮、自我控制能力差。 2.感知方面 感受緩慢和范圍狹窄是智能缺陷者的特點(diǎn)。n)發(fā)育遲滯的心理活動(dòng)特征,與中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害及智力缺損程度的關(guān)系密切。,第三十頁(yè)，共七十二頁(yè)。 8.感覺器官障礙：視力及聽障礙等，特別是腦損傷所致者多。iz224。 6.肢體運(yùn)動(dòng)障礙：如腦性癱瘓、先天性椎體外系病變等造成的動(dòng)作不靈活、共濟(jì)失調(diào)、指劃樣動(dòng)作等。,（二）精神(jīngsh233。)形態(tài)異常：如小頭畸形、腦積水。 4.頭顱(t243。 2.面貌特征：如伸舌樣癡呆、克汀病典型面容。,（二）精神發(fā)育(fāy249。多在嬰幼兒期因原有疾病或繼發(fā)感染而死亡。完全喪失自理生活(shēnghu243。能成活生存者極少，占所有患者總數(shù)的1%以下。,4.極重度精神發(fā)育(fāy249。并且容易感染疾病而較早夭折。同時(shí)有軀體和神經(jīng)系統(tǒng)的異常，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育很差，通常不能接受學(xué)習(xí)教育，嚴(yán)重者不能坐、立和走路。n)照顧，且不知躲避危險(xiǎn)。該類病人相對(duì)較少，不到精神發(fā)育遲滯患者總數(shù)的10%。)遲滯,智商2034。,第二十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。患者常存在軀體方面的一些異常，如個(gè)子矮小，面容特殊，較易被發(fā)現(xiàn)有智力低下。l236。通常會(huì)在小學(xué)低年級(jí)時(shí)因功課跟不上而中止學(xué)業(yè)。這類患者在學(xué)齡前期可以學(xué)會(huì)一般說話，但不能表達(dá)較為復(fù)雜的內(nèi)容，也較難與同齡兒童建立和諧的伙伴關(guān)系。原稱癡愚。,2.中度(zhōnɡ d249。這類患者通常較難找到特殊病因。但一般情況下，其技巧能力、勞動(dòng)創(chuàng)造性均較正常人差。)和嘲笑、歧視。一般不易考入中學(xué)，即使勉強(qiáng)進(jìn)入，功課無法跟上，常中途綴學(xué)。也較難發(fā)現(xiàn)其他異常之處。因其程度輕，往往不易被識(shí)別。既往稱為愚魯。nzh242。,第二十四頁(yè)，共七十二頁(yè)。n chu225。智商在70或70以下為智力低下。智商在100177。,第三節(jié) 臨床表現(xiàn),目前采用根據(jù)所測(cè)得智商值作為評(píng)定精神發(fā)育遲滯的分級(jí)指標(biāo)。輕度精神發(fā)育遲滯患者在其幼年期、在文化相對(duì)落后地區(qū)、在從事較簡(jiǎn)單的體力勞動(dòng)時(shí)，較不易發(fā)現(xiàn)，一般需于患者入學(xué)后通過與同齡的許多同學(xué)相對(duì)比才顯露端倪；但中、重度患者均會(huì)伴有社會(huì)適應(yīng)不良的表現(xiàn)。ng)、職業(yè)性質(zhì)、社會(huì)團(tuán)體背景以及許多因素有關(guān)。在臨床工作中，智力低下可以通過智力測(cè)量工具測(cè)定，而社會(huì)適應(yīng)能力的衡量標(biāo)準(zhǔn)則較為復(fù)雜，其與年齡(ni225。,第二十二頁(yè)，共七十二頁(yè)。ng)環(huán)境因素,某些環(huán)境因素，包括家庭貧困、缺乏學(xué)習(xí)機(jī)會(huì)、感覺剝奪（如聾、啞、盲或經(jīng)常被單獨(dú)關(guān)鎖等），均可能造成患兒精神(jīngsh233。,七、不良(b249。有報(bào)道稱：新生兒體重低于1500克者約一半存在明顯的神經(jīng)系統(tǒng)及智力障礙。,六、早產(chǎn)(zǎochǎn)或低體重兒,早產(chǎn)（孕期不到38周而分娩者）、新生兒低體重（出生體重低于2500克者）因易于伴發(fā)各種(ɡ232。這種情況目前并不少見，如Down綜合征。nɡ ji224。ch225。,第十九頁(yè)，共七十二頁(yè)。ng)與顱狹窄癥、先天性腦積水等先天畸形(jīx237。ng)、小頭畸形(jīx237。,四、先天(xiāntiān)畸形,新生兒的腦回畸形(jīx237。與此同時(shí)，一些代謝性疾病、消耗性疾病、進(jìn)食障礙均可引起營(yíng)養(yǎng)不良。 5.甲狀腺功能不足 某些地方食物中缺碘，致孕婦甲狀腺素合成不足，影響胎兒腦發(fā)育。如苯丙酮尿癥。)精神發(fā)育遲滯，這種情況常常是常染色體隱性遺傳疾病，由于基因變異導(dǎo)致(dǎozh236。ixi232。,第十七頁(yè)，共七十二頁(yè)。目前這類障礙分為4組，即脂沉積癥、粘多糖沉積癥、粘脂沉積癥及其他脂沉積癥。代謝障礙可分為以下幾種情況： 1.先天性溶酶體酶缺乏 這種缺乏使某些物質(zhì)積聚在溶酶體里，損害了細(xì)胞的功能(gōngn233。ixi232。,第十六頁(yè)，共七十二頁(yè)。nzh242。在分娩時(shí)，因難產(chǎn)而引產(chǎn)、分娩期間嬰兒腦缺氧（如新生兒窒息）這些因素均可能造成嬰兒神經(jīng)系統(tǒng)損害與腦外傷或顱內(nèi)出血而成為精神發(fā)育遲滯的原因之一。nzh242。,二、外傷(w224。ng)，常常還伴有注