lynch綜合征與子宮內膜癌-文庫吧資料
2024-10-04 07:35本頁面
【正文】 l、 3p21． 2q31q3 7p22p1 3p22和 。另外， Lynch綜合征相關子宮內膜癌累及子宮下段的患者多于散發(fā)型， Westin 發(fā)現(xiàn)29%的發(fā)生于子宮下段的內膜癌患者屬于 Lynch綜合征，這一點與為什么 Lynch綜合征相關結腸癌多發(fā)生于右半結腸一樣其機理尚待說明。 第七頁，共二十頁。 ? 2. 合并其他部位原發(fā)腫瘤 ? Lynch綜合征相關子宮內膜癌患者家系中腫瘤可聚集發(fā)生，同時或異時發(fā)生其他部位腫瘤，明顯高于散發(fā)患者，研究發(fā)現(xiàn)，%的 Lynch綜合征相關子宮內膜癌患者合并其他原發(fā)腫瘤，主要為結直腸癌〔 44%〕，卵巢癌〔 22%〕，乳腺癌〔 11%〕，唇癌〔 11%〕和外陰癌〔 11%〕，說明 Lynch綜合征家系中腫瘤不僅累及多個家族成員，而且可能累及同一個體的不同部位。 第六頁，共二十頁。 ? ◆貝塞斯達〔 Bethesda〕指南修訂版〔 2024〕： ? 〔 1〕發(fā)病年齡＜ 50歲的結直腸癌患者； ? 〔 2〕同時或異時患有結直腸癌或其他 HNPCC綜合征相關性腫瘤的患者； ? 〔 3〕高頻 MSI〔 MSIH〕的結直腸癌患者且發(fā)病年齡＜ 60歲； ? 〔 4〕有 1位或以上一級親屬患結直腸癌和 HNPCC綜合征相關性腫瘤，其中 1種腫瘤發(fā)病于 50歲前； ? 〔 5〕有兩位或以上一級或二級親屬患結直腸癌和 HNPCC綜合征相關性腫瘤。 第五頁，共二十頁。 ? ◆阿姆斯特丹〔 Amsterdam〕標準 Ⅱ 〔 1999〕： ? ①至少有 3名家族成員患 HNPCC相關腫瘤 ,其中 1人是另外兩人的一級親屬 ? ②至少連續(xù)兩代受累 ? ③至少 1人在 50歲以前確診 ? ④必須排除家族腺瘤性結直腸息肉病 ? ⑤腫瘤必須經(jīng)病理學證實 . ? 以上標準需要對先證者至少 3代家族成員〔包括父系和母系〕進行腫瘤家族史的詳細調查，并依據(jù)病理診斷、死亡證明或醫(yī)學記錄繪制出詳細的家系圖譜。 ?一、 Lynch綜合征的診斷標準 ?二、 Lynch綜合征相關子宮內膜癌的臨床病理特征 ?三、 Lynch綜合征相關子宮內膜癌的篩查 ?四、 Lynch綜合征相關子宮內膜癌的臨床防治措施 第四頁，共二十頁。 Lynch綜合征女性患者子宮內膜癌的發(fā)病風險 子宮內膜癌是 LynchII綜合征家族中最常見的腸外
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