結(jié)節(jié)病的典型和不典型典型hrct表現(xiàn)及病理對照培訓(xùn)講義-文庫吧資料
2025-03-18 01:51本頁面
【正文】 結(jié)節(jié)病可逆性和不可逆性病變 可逆性肺實(shí)質(zhì)病變 * 微結(jié)節(jié) , 大結(jié)節(jié) 肺泡實(shí)變 :融合的肺實(shí)變影 毛玻璃樣高密度影 小葉間隔增厚 小葉內(nèi)線狀高密度影 不可逆性肺實(shí)質(zhì)病變 ? 蜂窩狀高密度影 , 囊腫 , 肺大泡 , 肺氣腫 結(jié)構(gòu)扭曲變形 牽拉性支氣管擴(kuò)張 , 細(xì)支氣管擴(kuò)張 肺上葉容積減小 , 肺門回縮 足菌腫 (見于 10%的終末期結(jié)節(jié)病和先前存在的囊腔 ) *這些特點(diǎn)提示肉芽腫性炎 ?這些特點(diǎn)提示慢性和纖維化 . 放射病理對照 ? 開放性肺活檢罕用于結(jié)節(jié)病 .但 Nishimura 等對 8例結(jié)節(jié)病患者做了開放性肺活檢將組織病理學(xué)所見與 CT特點(diǎn)進(jìn)行對照 . 在 CT上看到了支氣管血管束增厚和血管周圍的小結(jié)節(jié) ,與位于包繞氣道和血管的結(jié)締組織鞘內(nèi)的肉芽腫對應(yīng) . 胸膜和胸膜下結(jié)節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對應(yīng) . 毛玻璃樣高密度影則代表肉芽腫性病變在肺泡間隔和小血管周圍的聚集 ,伴或不伴纖維化 . 未見肺泡炎 . 大結(jié)節(jié) (直徑 1 cm) 代表融合的肉芽腫 . 在 CT上實(shí)變區(qū)內(nèi)的細(xì)支氣管氣象代表伴周圍纖維化的細(xì)支氣管擴(kuò)張和病理分析上的蜂窩樣的微小囊腫 .在 60例結(jié)節(jié)病患者的序列研究中 ,CT所見的氣道異常 (即支氣管壁增厚 ,支氣管腔變窄或縮窄與活檢樣本的支氣管內(nèi)肉芽腫相對應(yīng) . 肉芽腫的聚集構(gòu)成了 CT上數(shù)毫米或更大 (微結(jié)節(jié) )的結(jié)節(jié)樣特征 . 微結(jié)節(jié)融合可形成更大的致密影和腫塊 ,類似于在胸片和 CT上伴或不伴支氣管氣象的肺實(shí)變 . 淋巴結(jié)增大的典型類型 ? 最常見的類型是邊緣清楚 ,雙側(cè)對稱肺門和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大 .雙側(cè)肺門淋巴結(jié)增大單獨(dú)或合并縱隔淋巴結(jié)增大估計見于 95%的結(jié)節(jié)病患者 . 中縱隔淋巴結(jié) ( (在左支氣管旁水平 ,隆突下水平和主動脈肺窗水平 )和或血管前淋巴結(jié) ,受累約占患者的 50%. 雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大可以是炎癥 (尤其是霉菌或結(jié)核菌感染 )或惡性病變 (即淋巴瘤 )的特點(diǎn) . 但是如果沒有具體的癥狀和體征那么結(jié)節(jié)病是最常見的雙側(cè)淋巴結(jié)增大的原因 . 在對 100名胸片可見雙側(cè)淋巴結(jié)增大的患者進(jìn)行定點(diǎn)研究中 ,最終診斷為結(jié)節(jié)病的有 74例 . 作者得出結(jié)論在雙側(cè)淋巴結(jié)增大而沒有惡性病變病史 ,體格檢查和血常規(guī)正常的患者惡性病變的風(fēng)險很低 . 在這些病例中不需要組織學(xué)判定 .但是如果胸片所見進(jìn)一步發(fā)展或出現(xiàn)確切的體征和癥狀時則需要活檢 . ? 圖 2. 4例結(jié)節(jié)病患者淋巴結(jié)增大的典型 (a, b) 和不典型 (c, d) 放射學(xué)所見 . CT掃描 (縱隔窗 )顯示雙側(cè)對稱肺門 (箭 )和隆突下 (星 )淋巴結(jié)增大 . b. 軸位 CT左肺動脈水平平掃 (縱隔窗 )示右側(cè)氣管旁和左肺門 (箭 )淋巴結(jié)增大 . 盡管右側(cè)肺門未顯示 ,但也已受累 . CT平掃 (縱隔窗 )可見肺門 (箭 )淋巴結(jié)點(diǎn)狀鈣化 ,也見于其它肉芽腫性病變 . d. 軸位對比增強(qiáng) CT掃描示雙側(cè)肺門和縱隔 (箭 )淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化 .這一所見保證將結(jié)節(jié)病包含在本病例的鑒別診斷之內(nèi) . 淋巴結(jié)增大的不典型類型 ? 少見情況下 ,淋巴結(jié)增大的放射學(xué)所見可以是非對稱性的或位于不常見位置 (即內(nèi)乳區(qū) ,脊柱旁區(qū)和腿后區(qū) ). 這樣的所見需與淋巴瘤和結(jié)核病鑒別 .孤立性一側(cè)肺門淋巴結(jié)增大 (常在右側(cè) ) 的病理少于 5%. 縱隔淋巴結(jié)腫大不伴肺門淋巴結(jié)腫大更少見 . 增大的淋巴結(jié)最終可以鈣化 .在結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)鈣化的發(fā)生與其它肉芽腫性病變一樣與病變發(fā)生的時間密切相關(guān) . 發(fā)病 5年后鈣化見于 3%患者 ,發(fā)病 10年鈣化見于 20%的患者 .鈣化可沒有固定形狀 ,或呈點(diǎn)狀 ,爆米花樣 ,蛋殼樣 . 蛋殼樣鈣化也見于矽肺 ,結(jié)節(jié)病其他類型的鈣化與結(jié)核病和組織胞漿菌病的鈣化無法區(qū)別 . 不典型淋巴結(jié)增大更常見于 50歲以上的患者 . 典型肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn) ? 淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié) 微結(jié)節(jié)病變的淋巴周圍分布是結(jié)節(jié)病患者最常見 (75%–90% )的肺實(shí)質(zhì)病變類型 . HRCT示邊緣銳利 ,小的圓形結(jié)節(jié) ,常常雙側(cè)對稱分布 ,以上中肺為著但并不是固定不變 .結(jié)節(jié)最常見于胸膜下支氣管血管周圍間質(zhì) ,較少見于小葉間隔 . 盡管結(jié)節(jié)樣肉芽腫以微結(jié)節(jié)病變開始 ,但隨著時間的推移 ,這些微結(jié)節(jié)病變可以融合形成較大病變 (大結(jié)節(jié) ). 結(jié)節(jié)樣肉芽腫常常造成支氣管血管周圍間質(zhì)結(jié)節(jié)樣或不規(guī)則增厚 . HRCT上支氣管血管周圍廣泛的結(jié)節(jié)改變高度提示結(jié)節(jié)病 . 但是大多數(shù)結(jié)節(jié)病患者間質(zhì)增厚并不廣泛 . ? 圖 3. HRCT掃描示呈典型淋巴周圍分布的微結(jié)節(jié) . b. 肺活檢標(biāo)本顯微照相 (放大 , 100。25%–30%是 2期 。4期 ,肺纖維化 . ? 在本論述中 ,約 5%–10%患者是 0 期病變 。 2期 , 淋巴結(jié)增大和肺實(shí)質(zhì)病變 。fgren 綜合征 ) . 發(fā)病機(jī)理 ? 結(jié)節(jié)病是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病 . 最廣泛接受的結(jié)節(jié)病發(fā)病機(jī)理是一個或多個特定的環(huán)境致病原引起易感患者免疫系統(tǒng)的炎癥反應(yīng) .但是發(fā)現(xiàn)可能造成疾病的抗原 . 類上皮細(xì)胞肉芽腫是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫刺激的結(jié)果 . 激活的肺泡巨噬細(xì)胞和 T細(xì)胞釋放白介素 1 ,纖維連接蛋白 ,和肺泡巨噬細(xì)胞源性生長因子 ,而它再激活和聚集其它T細(xì)胞和纖維母細(xì)胞 . 激活的 T細(xì)胞釋放其它因子 (白介素 2,單核細(xì)胞趨化因子和干擾素 )刺激和聚集其它免疫細(xì)胞 .這個過程可疑自然緩解 ,或繼續(xù)進(jìn)展成廣泛的非干酪性肉芽腫形成 (結(jié)節(jié)病典型的組織學(xué)特點(diǎn) ) 和纖維化 . 組織學(xué)所見 ? 結(jié)節(jié)病的組織學(xué)特征是非干酪樣肉芽腫 .肉芽腫中心有組織細(xì)胞 ,類上皮細(xì)胞 ,和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的核 ,該核被淋巴細(xì)胞 ,散在分布的漿細(xì)胞和各種數(shù)量不等過的纖維母細(xì)胞和外周的膠原包繞 . 巨細(xì)胞細(xì)胞之
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