兒科學(xué)第八版教材配套溶血尿毒綜合征-文庫吧資料
2025-06-01 03:00本頁面
【正文】 75%的病例與大腸桿菌 O157： H7感染有關(guān) ?該病菌寄生于家畜的腸道，常通過污染的食物或飲水播散 ?又稱無腹瀉 HUS（ nondiarrhea HUS, DHUS） ?約占 10%的病例 ?病因不明，可散發(fā)、部分有家族史 ?該型預(yù)后較差，病死率高達(dá) 25%， 約 50%的病人進(jìn)展至終末期腎病 5 非典型 HUS進(jìn)展 ?非典型 HUS為補(bǔ)體調(diào)節(jié)異常性疾病 ?編碼補(bǔ)體調(diào)節(jié)相關(guān)蛋白基因的突變，導(dǎo)致補(bǔ)體旁路途徑過度激活，增加非典型 HUS的易感性 ?H因子、 I因子、膜輔助蛋白（ MCP）等 參見： Noris M, Remuzzi G. N Engl J Med 2022。361:1676~1678 6 非典型 HUS的誘因 ? 感染：包括細(xì)菌感染（如肺炎球菌）和病毒感染（如人類免疫缺陷病毒） ? 藥物：如環(huán)孢菌素、他克莫司、絲裂菌素C、順鉑、吉西他濱、氯吡格雷、噻氯匹定、奎寧等 ? 其他：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腫瘤、惡性高血壓、器官移植等 7 發(fā)病機(jī)制 血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷 志賀樣毒素、神經(jīng)氨酸酶、內(nèi)毒素等 補(bǔ)體旁路途徑過度激活 前列環(huán)素（ PGI2）合成減少 釋放的 von Wilebrand因子 釋放血栓素引起血管收縮 血管內(nèi)微血栓形成 血小板聚集 血小板消 耗減少 紅細(xì)胞機(jī)械性溶血 腎小球血管血栓、內(nèi)皮腫脹、 GFR下降 8
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