【正文】 明顯降低 12~24個月時的復(fù)發(fā)率 ,而且副作用沒有增加 ? 或給以甲基強(qiáng)的松龍或地塞米松沖擊治療后 ,再口服強(qiáng)的松 [2],都能提高緩解率。以下所 ? 有方案都應(yīng)聯(lián)合積極控制高血壓 [一般選用 ACEI類和 (或 )ARB類 ]、高血脂、高凝狀態(tài)以及調(diào)節(jié)飲食蛋白等非特異治療。 ? 3 病理分型 ,應(yīng)盡可能爭取腎活檢 ,明確病理類型 ,根據(jù)不同病理類型選擇合適的治療方案。 （ 6）部分散發(fā)的單基因突變，如 NPHS2突變者。如同時合用苯妥英鈉可使激素代謝增高 77%，半衰期縮短 45%；利福平能使激素之清除增加 45%，并減低組織之利用率的 60%。 （ 3）發(fā)生了腎間質(zhì)改變或腎靜脈血栓。 激素耐藥 ? 經(jīng)正規(guī)、足量激素治療 8周，尿蛋白未能陰轉(zhuǎn)時則為激素耐藥 ? 此時應(yīng)考慮是否有下列情況而導(dǎo)致耐藥： 此時是否有下列情況而導(dǎo)致耐藥： （ 1）有合并感染。硫唑嘌呤、咪唑立賓、靜脈丙種球蛋白或色甘酸鈉未能確定能顯著降低復(fù)發(fā)的危險。d)]等有比較充分證據(jù)能延長緩解期和減少復(fù)發(fā)。2mg/(kg ? 經(jīng)循證醫(yī)學(xué)分析 ,口服 CTX[2mg/(kg而對于用長春新堿治療后仍有復(fù)發(fā)的患兒 ,少數(shù)幾次長春新堿的靜脈注射可能優(yōu)于口服 1個療程的潑尼松龍或環(huán)孢素。 ? 每周靜脈注射 1 mg/m2/次 ,連用 4周 ,然后每月 1. 5 mg/m2/次 ,連用 4月。長期使用可延長緩解期 ,減少復(fù)發(fā) ,并達(dá)到不用激素 ,但停藥后也會照樣復(fù)發(fā)。 ? 凡治療前有 T抑制細(xì)胞降低者有效 ,反之無效。 ? 左旋咪唑為相對弱激素“休假”劑 ,雖有對照研究證實(shí)此藥可減少 FRNS復(fù)發(fā)次數(shù)和年平均潑尼松用量 ,但作用是有限的。 4 左旋咪唑 ? 劑量為 2在不用激素的半年患兒生長可有“追趕” (catchup)現(xiàn)象 ,以避免生長抑制所致矮小。研究證實(shí)環(huán)孢素 A和CTX或苯丁酸氮芥在治療期間效果無差異 ,用藥時能維持持續(xù)緩解 ,然而停藥后不久即復(fù)發(fā) ? 環(huán)孢素 A的優(yōu)點(diǎn)在于起效快 環(huán)孢素 A ? 對激素敏感的 FRNS和 SDNS患兒同樣有效 ,可以替代激素而使激素能完全停藥 ,得以“休假” (sparing),從而可減輕或避免激素嚴(yán)重不良反應(yīng)。 3 環(huán)孢素 A ? 環(huán)孢素 A用于治療 FRNS與 SDNS在 20世紀(jì)80~90年代已有大量報告。d)8周治療 ,可明顯減少腎病復(fù)發(fā) ,而且與 CTX的療效相似 ,但其副反應(yīng)發(fā)生率高。 ? meta分析顯示苯丁酸氮芥 020mg/(kg劑量為 0d),12周 ]比較 ,更可有效降低 6個月時的復(fù)發(fā)率 ,但不能減少 2年時的復(fù)發(fā)率。 ? CTX靜脈沖擊療法 ,據(jù) Gulati等報告與 CTX口服比較 ,同樣可使 FRNS和 SDNS的緩解期延長 ,而總劑量減少 ,不良反應(yīng)較口服輕。 2 免疫抑制劑 2. 1 環(huán)磷酰胺 ? 近年的 meta分析證實(shí) CTX 2 ~ 3mg/(kg ? 采用 ACTH治療 7例 SDNS,ACTH靜脈滴注3~5d后潑尼松減量 ,治療 6個月后 , 7名患兒均可將潑尼松減量至用藥前最小復(fù)發(fā)劑量以下 ,治療有效率達(dá) 100% 1. 4在感染時增加激素維持量 ? 在患者隔日服潑尼松龍 05~15其作用強(qiáng)度為潑尼松的 10— 20倍，氫化可的松的 40倍。 1 激素的使用 ,甚至于主張用長期口服小劑量激素來預(yù)防 FRNS的復(fù)發(fā) Hodson等對復(fù)發(fā)和激素療程作了 meta分析 ,其結(jié)論是激素 8周療程 1年內(nèi)復(fù)發(fā)率為 66%,療程每增加 1個月 ,復(fù)發(fā)率降低 9%,至 6個月復(fù)發(fā)危險是 36% ~30%, 7個月后再增加療程不再降低復(fù)發(fā)率 ,故認(rèn)為激素療程以7個月內(nèi)為宜 4周增至 6周可減少復(fù)發(fā)。 治療時機(jī) ? 復(fù)發(fā)后何時開始治療及療程長短目前意見尚不一致，因 25%的復(fù)發(fā)者有自發(fā)緩解傾向（尤其是伴發(fā)感染的尿蛋白再現(xiàn)，可于感染控制后蛋白尿消失） ? 但多數(shù)作者認(rèn)為尿蛋白復(fù)發(fā)后不應(yīng)遲于 5天即應(yīng)給予治療，而不應(yīng)待其出現(xiàn)水腫。 復(fù)發(fā)及依賴 ? 小兒激素效應(yīng)者常有復(fù)發(fā)，感染或過敏常為誘因。4g/dL是復(fù)發(fā)的危險因素。5)mg/dL],認(rèn)為高濃度的脂蛋白 a可預(yù)測 NS復(fù)發(fā)。9177。 35 Kawasaki等采用多因素分析 ,發(fā)現(xiàn) FR組的脂蛋白a[(81 Constantinescu等采用多因素分析56例初治 NS,發(fā)現(xiàn) 7d內(nèi)有效應(yīng)者為少復(fù)發(fā) ,而延遲效應(yīng) (7d)有 FR或 SD的過程。 , 發(fā)現(xiàn)治療完全緩解后如在1年內(nèi)復(fù)發(fā)就有 FR的傾向。14歲后起病復(fù)發(fā)率顯著增加。 ? 我國目前多數(shù)學(xué)者主張于誘導(dǎo)緩解的激素用藥期限不少于 4周，最長 8周 ,后給予減量維持（此維持鞏固期潑尼松為隔日晨頓服），全療程在初治者以 6個月為宜，至少 3個月 復(fù)發(fā)及激素依賴 預(yù)測復(fù)發(fā)的指標(biāo) :7 激素的選擇 ? 強(qiáng)的松屬脂溶性糖皮質(zhì)激素 ,口服吸收后在肝內(nèi)還原為活性型 ,在還原過程中損失 20%. ? 強(qiáng)的松本身無生物活性 , 需在肝內(nèi)經(jīng) 11β 羥基脫氫酶轉(zhuǎn)化成強(qiáng)的松龍而具活性 , 而肝炎患者肝內(nèi)缺少此酶 激素的選擇 ： ? 水腫嚴(yán)重 , 有肝功能損害的患者先選用甲基強(qiáng)的松龍靜點(diǎn)再后續(xù)潑尼松 ? 甲基強(qiáng)的松龍靜點(diǎn)治療 PNS 較強(qiáng)的松口服治療療效好 , 平均緩解時間可縮短約 2 周。4倍 ,與受體親和力是強(qiáng)的松的 23倍 ,水鈉潴留作用僅為強(qiáng)的松的 1/15。 ? 藥物的藥理性能亦直接影響藥物的應(yīng)用 ,大多數(shù)激素都有明顯的水鈉潴留作用 ,會加重水腫及機(jī)體循環(huán)負(fù)荷 。部分經(jīng)潑尼松等治療效果不好的患者改用地塞米松仍可有效。 ? 前者稱作甲潑尼龍沖擊療法 ,對于常規(guī)激素治療無效 ,或經(jīng)中長程治療仍頻繁復(fù)發(fā)者有效 ,且療程較短 。 ? 也可選用藥理作用不同的激素 ,采用水鈉潴留較輕或沒有水鈉潴留的激素劑型 ,待水腫減輕或尿蛋白轉(zhuǎn)陰后 ,再改口服潑尼松替換進(jìn)行序貫治療。 2周 2周 2周 2周 4周 4周 4周 4周 4周 4周 4周 (11) (11) (10) (10) (9) (8) (7) (4) (3) (2) (1) 誘導(dǎo)緩 解階段 鞏固維持階段 維持 3月 原兩天量的 2/3量 ,隔晨頓服 4周 ,