【正文】 ) VitE有助于蛋白尿減少 ,減慢腎小球硬化進(jìn)展 SRNS患兒 ,近年來(lái)有學(xué)者采用血漿置換 (PE)取得了良好療效 對(duì)癥治療 腎病水腫的治療策略 ? 第 1步 :估計(jì)血容量 ? 第 2步 :若低血容量 ,予 5%或 20%白蛋白 。 其他 1 他克莫司 (FK506), ? 本藥具有強(qiáng)大的免疫抑制功能 ,對(duì)于病理類(lèi)型為 FSGS或 MN的 SRNS兒童有效 ,可留作治療十分困難的 SRNS病例 ,其副作用基本與 CsA相似。 ? 2 加用其它免疫抑制劑 若加用 MP沖擊后未能誘導(dǎo)緩解 ,在潑尼松減量同時(shí)應(yīng)加用其它免疫抑制劑 : CTX、 CsA或MMF。d),療程2個(gè)月 ,一旦有效即可減量 ,同時(shí) CTX口服 6~12周。 ? 1. 3 激素減量同時(shí)加用 MMF,可用于激素聯(lián)合 CTX治療無(wú)效或有嚴(yán)重副反應(yīng)時(shí)。 腎臟病理分型指導(dǎo)下的治療 1 微小病變 (MCD) ? 1. 1 延長(zhǎng)激素療程或加用 MP沖擊 , MP沖擊治療 1~2個(gè)療程 ,再用移行減量的方法將潑尼松改為隔日頓服。 4 環(huán)孢素 A(CsA) ? 劑量 4~6mg/(kg75g/d,維持時(shí)間過(guò)短 (如 6個(gè)月 )停 藥后易復(fù)發(fā)。 ? (2)口服法 ,劑量 2~3mg/(kg酌情應(yīng)用 1~2個(gè)療程。以下所 ? 有方案都應(yīng)聯(lián)合積極控制高血壓 [一般選用 ACEI類(lèi)和 (或 )ARB類(lèi) ]、高血脂、高凝狀態(tài)以及調(diào)節(jié)飲食蛋白等非特異治療。 （ 6）部分散發(fā)的單基因突變，如 NPHS2突變者。 （ 3）發(fā)生了腎間質(zhì)改變或腎靜脈血栓。硫唑嘌呤、咪唑立賓、靜脈丙種球蛋白或色甘酸鈉未能確定能顯著降低復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。2mg/(kg而對(duì)于用長(zhǎng)春新堿治療后仍有復(fù)發(fā)的患兒 ,少數(shù)幾次長(zhǎng)春新堿的靜脈注射可能優(yōu)于口服 1個(gè)療程的潑尼松龍或環(huán)孢素。長(zhǎng)期使用可延長(zhǎng)緩解期 ,減少?gòu)?fù)發(fā) ,并達(dá)到不用激素 ,但停藥后也會(huì)照樣復(fù)發(fā)。 ? 左旋咪唑?yàn)橄鄬?duì)弱激素“休假”劑 ,雖有對(duì)照研究證實(shí)此藥可減少 FRNS復(fù)發(fā)次數(shù)和年平均潑尼松用量 ,但作用是有限的。在不用激素的半年患兒生長(zhǎng)可有“追趕” (catchup)現(xiàn)象 ,以避免生長(zhǎng)抑制所致矮小。 3 環(huán)孢素 A ? 環(huán)孢素 A用于治療 FRNS與 SDNS在 20世紀(jì)80~90年代已有大量報(bào)告。 ? meta分析顯示苯丁酸氮芥 0劑量為 0 ? CTX靜脈沖擊療法 ,據(jù) Gulati等報(bào)告與 CTX口服比較 ,同樣可使 FRNS和 SDNS的緩解期延長(zhǎng) ,而總劑量減少 ,不良反應(yīng)較口服輕。 ? 采用 ACTH治療 7例 SDNS,ACTH靜脈滴注3~5d后潑尼松減量 ,治療 6個(gè)月后 , 7名患兒均可將潑尼松減量至用藥前最小復(fù)發(fā)劑量以下 ,治療有效率達(dá) 100% 1. 4在感染時(shí)增加激素維持量 ? 在患者隔日服潑尼松龍 0其作用強(qiáng)度為潑尼松的 10— 20倍，氫化可的松的 40倍。 治療時(shí)機(jī) ? 復(fù)發(fā)后何時(shí)開(kāi)始治療及療程長(zhǎng)短目前意見(jiàn)尚不一致，因 25%的復(fù)發(fā)者有自發(fā)緩解傾向（尤其是伴發(fā)感染的尿蛋白再現(xiàn)，可于感染控制后蛋白尿消失） ? 但多數(shù)作者認(rèn)為尿蛋白復(fù)發(fā)后不應(yīng)遲于 5天即應(yīng)給予治療，而不應(yīng)待其出現(xiàn)水腫。4g/dL是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。9177。 Kawasaki等采用多因素分析 ,發(fā)現(xiàn) FR組的脂蛋白a[(81 , 發(fā)現(xiàn)治療完全緩解后如在1年內(nèi)復(fù)發(fā)就有 FR的傾向。 ? 我國(guó)目前多數(shù)學(xué)者主張于誘導(dǎo)緩解的激素用藥期限不少于 4周，最長(zhǎng) 8周 ,后給予減量維持（此維持鞏固期潑尼松為隔日晨頓服），全療程在初治者以 6個(gè)月為宜，至少 3個(gè)月 復(fù)發(fā)及激素依賴(lài) 預(yù)測(cè)復(fù)發(fā)的指標(biāo) :74倍 ,與受體親和力是強(qiáng)的松的 23倍 ,水鈉潴留作用僅為強(qiáng)的松的 1/15。部分經(jīng)潑尼松等治療效果不好的患者改用地塞米松仍可有效。 ? 也可選用藥理作用不同的激素 ,采用水鈉潴留較輕或沒(méi)有水鈉潴留的激素劑型 ,待水腫減輕或尿蛋白轉(zhuǎn)陰后 ,再改口服潑尼松替換進(jìn)行序貫治療。d)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重 )，最大劑量 60mg／d，分次口服，尿蛋白陰轉(zhuǎn)后鞏固 2周，一般足量不少于 4周，最長(zhǎng) 8周。如單純型腎病雖多屬微小病變（ MCNS），但其他病理類(lèi)型也可表現(xiàn)為單純型， MCNS雖多為激素敏感，但少數(shù)也可耐藥。 ? (6)單基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征進(jìn)展至腎衰竭行腎移植治療后極少出現(xiàn)原腎病的再發(fā)。m2)或尿蛋白 /肌酐(mg/mg)≥ ? 頻復(fù)發(fā)指在腎病病程中 半年 內(nèi)復(fù)發(fā) ≥ 2次，或1年 內(nèi)復(fù)發(fā) ≥ 3次，或 18個(gè)月 內(nèi)復(fù)發(fā) ≥ 5次 診斷方面的新進(jìn)展 : ? 主要體現(xiàn)在能夠?qū)σ恍┮騿位蛲蛔兌鴮?dǎo)致的腎病綜合征進(jìn)行診斷 ,尤其體現(xiàn)在應(yīng)用分子生物學(xué)技術(shù)進(jìn)行基因診斷 ,因而有助于改善治療策略、預(yù)后估計(jì)、遺傳咨詢(xún) 這類(lèi)腎病綜合征臨床以及相關(guān)致病基因多具有如下特點(diǎn) : (1)單基因突變所致腎病綜合征臨床可表現(xiàn)為典型的腎病狀態(tài) ,大量蛋白尿、水腫甚至腹水、低白蛋白血癥以及高膽固醇血癥 ,如 NPHS1突變導(dǎo)致的先天性腎病綜合征 。 4）持續(xù)低補(bǔ)體血癥。 ? 低蛋白血 癥 血漿白蛋白低于 30g/L(或低于 25g/L)； ? 高脂血癥 總膽固醇高于 。 腎病綜合 征的診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 大量蛋白尿 尿蛋白 定性 (+++)～ (++++),１周內(nèi)３次 ， 24小時(shí)尿蛋白定量 ≥ 50mg/kg,晨尿 或任一次 尿蛋白 /肌酐 。 3）腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致。d)]治療 ≤ 4 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者 ? 激素耐藥型：以潑尼松足量治療＞ 4 周尿蛋白仍陽(yáng)性者 ? 激素依賴(lài)型： 對(duì)激素敏感，但連續(xù) 2次減量或停藥 2周內(nèi)復(fù)發(fā)者 NS 復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā) ? 復(fù)發(fā)：連續(xù) 3天，晨尿蛋白由陰性轉(zhuǎn)為 3+或4+，或 24h尿蛋白定量 ≥ 50mg/kg 或尿蛋白定量 ≥ 40mg/(h ? (5)基因突變導(dǎo)致的腎病綜合征遺傳型不同 ,有常染色體顯性遺傳 ,也有常染色體隱性遺傳 ,甚至散發(fā) (sporadic)病例。此外由全身疾患引起的繼發(fā)性腎病（如狼瘡腎炎、紫癜腎炎）當(dāng)需要了解其組織學(xué)分型以確定治療方案時(shí)，也應(yīng)行腎活組織檢查 正確和全面評(píng)價(jià)病理檢查在腎病診斷中的意義 ? 病理檢查雖對(duì)腎病的診斷具有重要的、有時(shí)是決定性的意義，但評(píng)價(jià)其所獲結(jié)果時(shí)應(yīng)注意其局限性 今