【正文】 【診斷與鑒別診斷】（一）確定有無胸腔積液中量?！救朐撼Ｒ?guī)檢查】1. 血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)檢查2. 肝炎病毒檢測3. 血清生化學檢查（肝功能、腎功能、血清離子）4. 動脈血氣分析5. 胸部影像學檢查（CR或CT）6. 結(jié)核抗體檢查7. 腫瘤標記物檢查8．胸腔B超胸水定位【確診檢查】胸部影像學檢查（CR或CT）胸腔積液化驗檢查，包括常規(guī)、生化、LDH、ADA、腫瘤標記物檢查、查結(jié)核菌、查腫瘤細胞、細菌培養(yǎng)+藥敏實驗【特殊檢查】胸腔穿刺術(shù)，為明確積液性質(zhì)抽取積液進行化驗。（六）全身系統(tǒng)檢查ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，對于這類患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。（四）支氣管肺泡灌洗檢查根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細胞的比例，將ILD分類淋巴細胞增多型和中性粒細胞增多型。（三）肺功能以限制性通氣障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進展而減少。陰影的性質(zhì)可以是網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀，亦可呈現(xiàn)多發(fā)片狀或大片狀等。目前國際上將ILD/DPLD分為四類：①已知病因的DPLD，如藥物誘發(fā)性、職業(yè)或環(huán)境有害物質(zhì)誘發(fā)性（鈹、石棉）DPLD或膠原血管病的肺表現(xiàn)等；②特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIP），包括7種臨床病理類型：特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP），非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），隱源性機化性肺炎（COP）/機化性肺炎（OP），急性間質(zhì)性肺炎（AIP）/彌漫性肺泡損傷（DAD），呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧BILD）/呼吸性細支氣管炎（RB），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）,淋巴細胞間質(zhì)性肺（LIP）；③ 肉芽腫性DPLD，如結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等；④ 其他少見的DPLD，如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥、肺出血腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細胞組織細胞增多癥、慢性嗜酸性粒細胞性肺炎、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等【診斷】（一）病史詳細的職業(yè)接觸史和用藥史、發(fā)病經(jīng)過、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過等。表現(xiàn)為漸進性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能降低、低氧血癥和影像學上的雙肺彌漫性病變。ILD包括200多個病種。（四）休克（六）彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）【住院期間監(jiān)測指標】 動脈血氣分析癥狀及體征感染心電圖與PDE肝腎功能胸部影像學檢查（CR或CT）【出院標準】臨床好轉(zhuǎn)指標為右心功能不全癥狀緩解、體征消失或減輕。（3）血管擴張藥：血管擴張藥可減輕心臟前、后負荷，降低心肌耗氧量。（2）正性肌力藥：％葡萄糖液內(nèi)靜脈緩慢注射。如氫氯噻嗪25mg, 13次/日，一般不超過4天；氨苯蝶啶50l00mg, 13次/日。（三）原發(fā)性心肌病【治療】（一）急性加重期1．控制感染 參考細菌肺炎的治療，注意可能繼發(fā)真菌感染?！捐b別診斷】（一）冠狀動脈粥樣硬化性心臟病（冠心?。诺湫偷男慕g痛、心梗病史；⑵左心衰、高血壓、糖尿病、高血脂史；⑶心電圖；⑷X射線、心電圖、超聲等左室大表現(xiàn)。血氣分析出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥。也可見右束支傳導阻滯及低電壓圖形。X線檢查肺動脈高壓征，如右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；中央動脈擴張，外周血管纖細，形成“殘根”征；右心室增大征心電圖檢查右心室肥大改變，如電軸右偏、額面平均電軸≥+90。肺、心功能失代償期呼吸衰竭 呼吸困難、發(fā)紺、高碳酸血癥。超聲心動圖是篩查PH最重要的無創(chuàng)性檢查方法，超聲心動圖擬診PH的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg。肺動脈高壓（pulmonary hypertension,PH）診斷標準為：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量所得平均肺動脈壓（mean pulmonary artery pressure,mPAP）25mmHg,或者運動狀態(tài)下mPAP 30mmHg。慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病（chronic pulmonary heart disease），簡稱慢性肺心?。╟hronic cor pulmonale），是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和（或）功能異常，產(chǎn)生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。置人濾器后如無禁忌證，宜長期口服華法林抗凝，定期復查有無濾器上血栓形成。（四）放置腔靜脈濾器為防止下肢深靜脈大塊血栓再次脫落阻塞肺動脈，可考慮放置下腔靜脈濾器。部分病例的危險因素短期可以消除，例如服雌激素或臨時制動，療程可能為3個月即可；對于栓子來源不明的首發(fā)病例，需至少給予6個月的抗凝；對復發(fā)性VTE、并發(fā)肺心病或危險因素長期存在者，抗凝治療的時間應(yīng)更為延長，達12個月或以上，甚至終生抗凝。抗凝治療的持續(xù)時間因人而異。由于華法林需要數(shù)天才能發(fā)揮全部作用，因此與肝素需至少重疊應(yīng)用45天，當連續(xù)兩天測定的國際標準化比率（INR）（）時，方可停止使用肝素，單獨口服華法林治療。 根據(jù)體重給藥，不需監(jiān)測APTT和調(diào)整劑量，具體用法需參考廠家說明書。第1周每12天、第2周起每34天必須復查血小板計數(shù)一次。一般先予靜注負荷量30005000IU, 然后按250IU/kg劑量每12小時皮下注射一次。達穩(wěn)定治療水平后，改為每天測定APTT一次。h）持續(xù)靜滴。對于確診的PTE病例，大部分禁忌證屬相對禁忌證。（三）抗凝治療臨床疑診PTE時，即開始使用普通肝素（UFH）或低分子肝素（LMWH）進行抗凝治療。溶栓方案與劑量：①尿激酶2小時溶栓方案：按20000IU /kg 劑量，持續(xù)靜滴2小時。相對禁忌證有：2周內(nèi)的大手術(shù)、分娩、器官活檢或不能壓迫止血部位的血管穿刺；2個月內(nèi)的缺血性腦卒中；10天內(nèi)的胃腸道出血；15天內(nèi)的嚴重創(chuàng)傷；1個月內(nèi)的神經(jīng)外科或眼科手術(shù)；難于控制的重度高血壓（收縮壓＞18OmmHg，舒張壓＞11OmmHg）；近期曾行心肺復蘇；血小板計數(shù)＜100109/L；妊娠；細菌性心內(nèi)膜炎；嚴重肝、腎功能不全；糖尿病出血性視網(wǎng)膜病變等。最嚴重的是顱內(nèi)出血，發(fā)生率約1%～2%，發(fā)生者近半數(shù)死亡。溶栓應(yīng)盡可能在PTE確診的前提下慎重進行。（二）溶栓治療主要適用于大面積PTE病例（有明顯呼吸困難、胸痛、低氧血癥等）對于次大面積PTE，若無禁忌證可考慮溶栓，但存在爭議；對于血壓和右心室運動功能均正常的病例，不宜溶栓。（七）其他原因所致的休克PTE所致的休克屬心外梗阻性休克，表現(xiàn)為動脈血壓低而靜脈壓升高，需與心源性、低血容量性、血容量重新分布性休克等相鑒別。（五）其他原因所致的胸腔積液各自有原發(fā)疾病的臨床特點，胸腔積液檢查常有助于作出鑒別。（三）特發(fā)性肺動脈高壓等非血栓栓塞性肺動脈高壓CTPA等檢查顯示CTEPH有肺動脈腔內(nèi)阻塞的證據(jù)，放射性核素肺灌注掃描顯示呈肺段分布的肺灌注缺損，而特發(fā)性肺動脈高壓則無肺動脈腔內(nèi)占位征，放射性核素肺灌注掃描正常或呈普遍放射性稀疏。需注意，PTE與冠心病有時可合并存在。（二）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH ） 多可追溯到呈慢性、進行性發(fā)展的肺動脈高壓的相關(guān)臨床表現(xiàn)，后期出現(xiàn)右心衰竭?！綪TE的臨床分型】（一）急性肺血栓栓塞癥1．大面積PTE（massive PTE） 臨床上以休克和低血壓為主要表現(xiàn)，持續(xù)15分鐘以上。對年齡小于50歲的復發(fā)性PTE或有突出VTE家族史的患者，應(yīng)考慮易栓癥的可能性。2．尋找發(fā)生DVT和PTE的誘發(fā)因素 如制動、創(chuàng)傷、腫瘤、長期口服避孕藥等。屬有創(chuàng)性檢查技術(shù)，有發(fā)生致命性或嚴重并發(fā)癥的可能性，故應(yīng)嚴格掌握其適應(yīng)證。4．肺動脈造影 為診斷PTE的經(jīng)典與參比方法。3．磁共振顯像（MRI） MRI肺動脈造影（MRPA）對段以上肺動脈內(nèi)血栓的診斷敏感性和特異性均較高。典型征象是呈肺段分布的肺血流灌注缺損，并與通氣顯像不匹配。①直接征象：肺動脈內(nèi)的低密度充盈缺損，部分或完全包圍在不透光的血流之間（軌道征），或者呈完全充盈缺損，遠端血管不顯影；②間接征象：肺野楔形密度增高影，條帶狀高密度區(qū)或盤狀肺不張，中心肺動脈擴張及遠端血管分支減少或消失。（二）對疑診病例進一步明確診斷（確診）在臨床表現(xiàn)和初步檢查提示PTE的情況下，應(yīng)安排PTE的確診檢查，包括以下4項，其中1項陽性即可明確診斷。若在右心房或右心室發(fā)現(xiàn)血栓，同時患者的臨床表現(xiàn)符合PTE，可作出診斷。5．超聲心動圖 在提示診斷和除外其他心血管疾患方面有重要價值。4. X線胸片 ①肺動脈阻塞征：區(qū)域性肺紋理變細、稀疏或消失，肺野透亮度增加；②肺動脈高壓征及右心擴大征：右下肺動脈干增寬或伴截斷征，肺動脈段膨隆以及右心室擴大；③肺組織繼發(fā)改變：肺野局部片狀陰影，尖端指向肺門的楔形陰影，肺不張或膨脹不全，肺不張側(cè)可見橫膈抬高，有時合并少至中量胸腔積液。3．心電圖 大多數(shù)病例表現(xiàn)有非特異性的心電圖異常。若其含量低于500ug/L，有重要的排除診斷價值。雙側(cè)相差＞1cm即考慮有臨床意義。應(yīng)測量雙側(cè)下肢的周徑來評價其差別。、周徑增粗、疼痛或壓痛、皮膚色素沉著，行走后患肢易疲勞或腫脹加重。 呼吸急促最常見。DVT與PTE實質(zhì)上為一種疾病過程在不同部位、不同階段的表現(xiàn)，兩者合稱為靜脈血栓栓塞癥（venous thromboembolism, VTE）。肺栓塞（pulmonary embolism, PE）是以各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括PTE、脂肪栓塞綜合征、羊水栓塞、空氣栓塞等。【住院期間的監(jiān)測指標】血氣分析呼吸困難的癥狀肺部體征【出院標準】最少(最好沒有)慢性癥狀,包括夜間癥狀哮喘發(fā)作次數(shù)減至最少無需因哮喘而急診最少(或最好不需要)按需使用β2激動劑沒有活動(包括運動)限制ＰＥＦ晝夜變異率20%ＰＥＦ正?；蚪咏Ｗ钌倩驔]有藥物不良反應(yīng)【出院醫(yī)囑】避免與危險因素的接觸；堅持長期治療；預防感染；定期隨防。（7）嚴重呼吸衰竭者進行氣管插管和機械通氣。（5）吸氧。（3）β2受體激動劑吸入或口服、白三烯受體拮抗劑口服。（三）重癥哮喘（1）糖皮質(zhì)激素靜注、靜滴繼而口服、吸入。（2） LT調(diào)節(jié)劑 孟魯司特（montelukast ）l0mg 、每天1 次。靜脈用藥：重度或嚴重哮喘發(fā)作時應(yīng)及早應(yīng)用琥珀酸氫化可的松，注射后46小時起作用，常用量1004O0mg/d，或甲潑尼龍（甲基強的松龍，8016Omg/d）起效時間更短（24小時）。起始30～60mg/d，癥狀緩解后逐漸減量至≤10mg /d。 口服劑：有潑尼松（強的松）、潑尼松龍（強的松龍）。常用吸入藥物有倍氯米松（ beclomethasone, BDP）、布地奈德（budesonide）、氟替卡松（fluticasone）、莫米松（ momethasone）等。（1）糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是當前控制哮喘發(fā)作最有效的藥物。合用西咪替?。浊柽潆遥?、喹諾酮類、大環(huán)內(nèi)酯類藥物等可影響茶堿代謝而使其排泄減慢，應(yīng)減少用藥量。h）。靜脈注射氨茶堿首次劑量為46mg/kg, （ kg（3）茶堿類：茶堿與糖皮質(zhì)激素合用具有協(xié)同作用。約10分鐘起效，維持46小時。（2） 抗膽堿藥：與β2受體激動劑聯(lián)合吸入有協(xié)同作用，適用于夜間哮喘及多痰的患者。注射用藥，用于嚴重哮喘。，每日3次，1530分鐘起效。持續(xù)霧化吸入多用于重癥和兒童患者。通常510分鐘即可見效，可維持46小時。首選吸入法，因藥物吸入氣道直接作用于呼吸道，局部濃度高且作用迅速，所用劑量較小，全身性不良反應(yīng)少。常用的短效β受體激動劑有沙丁胺醇（salbutamol）、特布他林（terbutaline），作用時間約為46小時。（二）藥物治療1．緩解哮喘發(fā)作 主要作用為舒張支氣管。（四）變態(tài)反應(yīng)性肺浸潤胸部X線檢查可見多發(fā)性、此起彼伏的淡薄斑片浸潤陰影，可自行消失或再發(fā)。符合1～4條或5條者，可以診斷為支氣管哮喘。4．除外其他疾病所引起的喘息、氣急、胸悶和咳嗽。2．發(fā)作時在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長?！境Ｒ?guī)檢查】1. 血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)檢查2. 肝炎病毒檢測（肝功能、腎功能、血清離子）+藥敏實驗 （CR或CT）9. 肺功能包括通氣功能、支氣管激發(fā)試驗、支氣管舒張試驗、PEF及其變異率測定。呼氣峰流速（PEF）及其變異率測定PEF可反映氣道通氣功能的變化。常用吸人型的支氣管舒張劑如沙丁胺醇、特布他林及異丙托溴銨等。通過劑量反應(yīng)曲線計算使FEV1下降20%的吸入藥物累積劑量（PD20FEV1）或累積濃度（PC20FEV1），可對氣道反應(yīng)性增高的程度作出定量判斷。一般適用于通氣功能在正常預計值的70％以上的患者。常用吸入激發(fā)劑為乙酰甲膽堿、組胺、甘露糖醇等。但在輕度哮喘或非常嚴重哮喘發(fā)作，哮鳴音可不出現(xiàn)。在夜間及凌晨發(fā)作和加重常是哮喘的特征之一?！九R床表現(xiàn)】為發(fā)作性伴有哮鳴音的呼氣性呼吸困難或發(fā)作性胸悶和咳嗽。5．祛痰劑溴己新816mg，每日3次；鹽酸氨溴索3Omg，每日3次酌情選用。4．糖皮質(zhì)激素 可考慮口服潑尼松龍3040mg/d, 也可靜脈給予甲潑尼龍40mg80mg每日一次。2．低流量吸氧 3．抗生素 應(yīng)根據(jù)藥物敏感情況積極選用抗生素治療。（二）急性加重期治療急性加重是指咳嗽、咳痰、呼吸困難比平時加重或痰量增多或成黃痰。鼻導管吸氧，吸氧時間1015h/d。5．長期家庭氧療（LTOT） LTOT指征：①PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，有或沒有高碳酸血癥。4．糖皮質(zhì)激素 反復加重的患者，長期吸人糖皮質(zhì)激素與長效β2腎上腺素受體激動劑聯(lián)合制劑，可增加運動耐量、減少急性