【正文】 多年來一直認(rèn)為慢粒獨有標(biāo)志，現(xiàn)證實25%成ALL，3%5%兒童ALL，個別AML以及CNL也可陽性。(5) bcr/abl融合基因：慢?；颊?5%以上陽性，它來自t（9；22）（q34。16)(p13。(4) CBFβ/MYH11 融合基因: inv(16)(p13。17)（q23。RARα：維A酸受體α基因。q11)易位染色體15上的PML基因與染色體17上的RARα基因發(fā)生斷裂與易位，形成兩種融合基因: ⑴染色體15上的PML/RARα基因（保留了PML基因的大部分結(jié)構(gòu)見于一切有t (15。故AML1基因重排是M2b型的基因標(biāo)志（2） PML/RARa融合基因90%以上M3可發(fā)生 t(15。21)陽性者，AML1/ETO一定陽性， AML1/ETO陽性，t(8。q22)這種易位導(dǎo)致染色體21q22上AML1基因和8q22上的ETO（MTG8）基因，二者斷裂易位，在染色體8上形成AML1/ETO融合基因，斷裂位置固定。q11)分子遺傳學(xué)檢驗(1)AML1/ETO融合基因：90%AMLM2b 有t(8。q22)M4EO: inv/del(16)(q22)M5a(M5b/M4): t/del(11)(q23)M1(M2): t(9。q22)MM3v： t(15。細(xì)胞遺傳學(xué)檢驗AML核型畸變檢出率93%，AML核型異?？煞譃槎?，一類是平衡型畸變，是和FAB亞型相關(guān)的特異性染色體結(jié)構(gòu)重排，主要是相互易位或倒位，其結(jié)果產(chǎn)生融合基因M2（M2b）： t(8。縮短 DIC早期、血栓前狀態(tài)、血栓性疾病。 也是抗凝藥物的有效監(jiān)測指標(biāo)。纖溶活性篩查：一般可間接或直接測定纖溶酶降解纖維蛋白降解產(chǎn)物，常用的試驗包括凝血酶時間（TT），血漿魚精蛋白副凝固試驗（3P）和血漿FDP定量測定PT（外） 11~15s 超過3s為異常 PT延長 先天性：FII、FV、FVII、FX減低、無纖維蛋白原血癥、異常纖維蛋白原血癥；獲得性凝血因子缺乏：DIC、原發(fā)纖溶亢進癥。實際上多屬FPD假陰性。實際上多屬FPD假陽性。FPD正常\DD正常，纖溶系統(tǒng)活性正常。\PT延長，見共同凝血途徑凝血因子缺陷或抗凝物質(zhì)增多。\PT正常，見內(nèi)源凝血途徑凝血因子缺陷。 二期止血缺陷：（APTT）\凝血酶原時間（PT）是反映凝血系統(tǒng)凝血因子是否缺陷的常用篩檢試驗。PLT增多，見血小板增多癥。\PLT正常，臨床有出血現(xiàn)象，見單純血管壁通透性或脆性增高所致的血管性紫癜。4三個途徑都參加。A依賴維生素K的凝血因子：包括2\7\9\10接觸凝血因子：11\12\激肽釋放酶原（PK）\高分子量激肽原（HMWK）\C絲氨酸蛋白酶活性:2\7\9\10\11\12\PKD具有轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶活性 13E輔因子：TF（3）\5\8\ HMWK\ vWFF內(nèi)源：8\9\11\12\PK\HMWK。凝血因子：14個凝血因子，除F4（Ca2+）外都是蛋白質(zhì)。過程：高凝期\DIC代償期\失代償期\繼發(fā)纖溶\出血低凝期臨床表現(xiàn)：原發(fā)疾病表現(xiàn)\廣泛性出血\微循環(huán)衰竭\微血栓栓塞\微血管性溶血性貧血。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）概述：由多種病因引起的血栓止血病理生理改變的一個中間環(huán)節(jié)，有微血栓病性凝血障礙和出血癥狀。血清學(xué)檢查：嗜異性凝集試驗：診斷性試，驗健康人1：100，患者≥1：224.鑒別吸收試驗\單點試驗（測定嗜異性抗體的快速）EBV抗體檢測血友?。菏且唤M遺傳性因子Ⅷ\Ⅸ\負(fù)重關(guān)節(jié)出血，皮膚粘膜出血常見。主要是T淋巴細(xì)胞（83%96%），少數(shù)為B淋巴細(xì)胞。紅細(xì)胞\血紅蛋白\血小板多為正常。臨床表現(xiàn)：不規(guī)則發(fā)熱\咽峽炎\淋巴結(jié)肝脾皮膚及粘膜出現(xiàn)丘疹\斑丘疹或充血血象：白細(xì)胞總數(shù)正?；蛏栽龆啵罡呖蛇_30～60109 /L。好發(fā)于青少年，男比女3：2。少數(shù)瘤細(xì)胞雙核或多核，核分裂少見。胞漿較豐富，呈灰藍色或呈火焰狀不透明，常含有少量嗜苯胺藍（嗜天青）顆粒和空泡。瘤細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點：形態(tài)呈多樣性，分化良好者與正常成熟漿細(xì)胞形態(tài)相似，分化不良者呈典型骨髓瘤形態(tài)，同一患者骨髓中可出現(xiàn)形態(tài)不一的骨髓瘤細(xì)胞。骨髓像：骨髓瘤細(xì)胞出現(xiàn)是MM的主要特征，瘤細(xì)胞多少不一，一般占有核細(xì)胞的10%—15%以上，瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)彌漫分布\斑片狀呈灶性分布，因而有時需多部位穿刺才能診斷。晚期全血細(xì)胞減少。多發(fā)性骨髓瘤MM是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，是惡性漿細(xì)胞病中最常見的一種類型。當(dāng)發(fā)生溶血時，幼紅細(xì)胞顯著增生。早期骨髓中各類細(xì)胞都可見到，但到后期，幾乎全為淋巴細(xì)胞。骨髓像：增生明顯活躍或極度活躍，淋巴細(xì)胞顯著增多≥ 40%，細(xì)胞大小形態(tài)與外周血一致?；@細(xì)胞明顯增多，這是慢淋的特點之一。血象：早期HB和RBC正常，晚期減少。B期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多，有三個或三個以上區(qū)域的淋巴組織腫大。慢淋的臨床分期及其標(biāo)準(zhǔn): 分為A. B. C三期。慢淋CLL:是一種淋巴細(xì)胞克隆性增值的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)上成熟的小淋巴在外周血骨髓淋巴結(jié)核脾等淋巴組織的侵襲。白血病C形態(tài)特點:細(xì)胞大小不一，核質(zhì)發(fā)育不平衡，細(xì)胞核染色質(zhì)疏松，胞質(zhì)內(nèi)有空泡，或細(xì)胞破裂現(xiàn)象，偶見Auer’s小體，疾病晚期可見到Pelger異常，分裂細(xì)胞增加。③幼紅細(xì)胞早期增生，晚期受到抑制。加速期及急變期原粒細(xì)胞逐漸增多。突出的體癥是脾腫大胸骨壓痛，隨病程進展貧血漸重骨髓像①有核細(xì)胞增生極度活躍，粒紅比明顯增高