20xx年醫(yī)學(xué)專題—皮膚科：結(jié)締組織病-(參考版)
2024-11-12 12:47本頁面
【正文】 常有雷諾現(xiàn)象.,第四十五頁，共四十五頁。本病系指臨床上具有輕度系統(tǒng)(x236。部分患者RF、LE細(xì)胞，ANA陽性及細(xì)胞免疫功能降低。多系統(tǒng)(x236。特異檢查（1）狼瘡細(xì)胞(細(xì)胞涂片)。ir243。ng)樣,指端變細(xì),雙手彌漫性浮腫. 常有雷諾現(xiàn)象. 可有SLE樣蝶形紅斑,皮肌炎樣眼瞼淡紫色浮腫,指關(guān)節(jié)伸側(cè)的萎縮性紅斑及四肢硬皮病樣改變.,第四十四頁，共四十五頁。,臨床表現(xiàn),手指彌漫性腫脹,硬化呈臘腸(l224。,本病系指臨床上具有輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡﹑皮肌炎﹑硬皮病三種結(jié)締組織病的部分(b249。d236。,防 治,第四十一頁，共四十五頁。 hu224。,保暖、按摩、防止外傷、戒煙、避免精神創(chuàng)傷 血管擴張劑：丹參注射液、低分子右旋糖酐 結(jié)締組織形成抑制劑：膚康片（積雪甙）、青霉胺 、秋水仙素 中草藥：以活血化瘀(hu243。,二、系統(tǒng)性硬皮病,彌漫性硬皮?。侯A(yù)后差 患者皮膚硬化自中央向肢端發(fā)展， Raynaund 征少， 有嚴(yán)重的內(nèi)臟損害：吞咽困難、間質(zhì)性肺病、廣泛肺纖維化、心律失常、心衰、硬化性腎小球炎 CREST綜合征：預(yù)后好 皮膚鈣質(zhì)沉著、Raynaund現(xiàn)象、食管(sh237。 患兒面部表情呆滯、嘴唇變薄、鼻子變尖，形成典型的硬皮病面容。,二、系統(tǒng)性硬皮病,肢端硬化型： 以Raynaund 征和肢端硬化開始，以后(yǐh242。guǎn)功能異常,第三十七頁，共四十五頁。 sān)部分 硬皮病 （Scleroderma）,第三十六頁，共四十五頁。,新華醫(yī)院(yīyu224。適用于對激素?zé)o效或?qū)に赜薪烧?，使用該藥后可以逐漸減少激素的用量。,皮質(zhì)類固醇激素：該藥是目前本病治療的首選藥； 免疫(miǎny236。加強肌力鍛煉，可酌情選用按摩、推拿、熱浴和透熱電療等。因為活動性肌炎時，常存在氮的負(fù)平衡、厭食及咽下困難。u)癥狀鑒別：進行性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、類風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥和旋毛蟲病,第三十三頁，共四十五頁。nbi233。,第三十二頁，共四十五頁。,診 斷,典型皮疹， 肢帶肌和頸前屈肌對稱無力，有時有吞咽困難或呼吸肌無力， 血清肌酶水平升高， 自身抗體測定， 肌電圖及肌肉活檢特征性表現(xiàn)(biǎoxi224。i sǐ)和纖維化，肌纖維間有明顯淋巴細(xì)胞浸潤。,肌肉組織(jī r242。)、白細(xì)胞增多、血沉增快、α2和γ球蛋白，IgA、IgM和CIC增高， 部分患者RF、LE細(xì)胞，ANA陽性及細(xì)胞免疫功能降低。),血清中肌酶增高 可有貧血(p237。,第二十九頁，共四十五頁。ng)機會更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。ng zhǒng li,惡性腫瘤(232。)、吸入性肺炎
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