20xx年醫(yī)學(xué)專題—gpd缺乏癥(參考版)
2024-11-04 12:59本頁面
【正文】 ,。同時可用低分子右旋糖酐10ml/（kg.次），靜滴，改善微循環(huán)。⑵熒光斑點試驗： NADPH在波長340nm紫外線激發(fā)下可見熒光。ng)占90％。3歲以下患者占70％，男性(n225。ir243。ng),第二十頁，共二十一頁。,謝謝(xi232。母產(chǎn)前及嬰兒忌用氧化性藥物或使用樟腦丸儲存衣服，孕母忌吃蠶豆及蠶豆制品。 夫婦雙方或任一方有G6PD缺乏者，孕母于產(chǎn)前24周每晚服苯巴比妥3060mg，可減少新生兒黃疸。ng),在G6PD缺陷高發(fā)地區(qū)，應(yīng)進行群體G6PD缺乏癥的普查；已知為G6PD缺乏者，應(yīng)避免進食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用的藥物，并加強(jiāqi225。,預(yù)防(y249。對應(yīng)用維生素C靜滴后發(fā)生黃疸的患兒，應(yīng)懷疑有G6PD缺陷癥的可能。在平時無明顯表現(xiàn)的G6PD缺陷癥患兒，一次應(yīng)用維生素C＞5g靜滴，可誘發(fā)溶血。觀察誘因去除后，溶血是否自行停止。nɡ sh237。,臨床經(jīng)驗,㈠觀察內(nèi)容 急性血管內(nèi)溶血時，起病急、進展迅速，在病程中須注意三個問題：⑴溶血是否被控制；⑵貧血是否得到了改善；⑶有無并發(fā)癥發(fā)生。若無尿伴高血鉀時，應(yīng)行血液透析或腹膜透析。此時，要嚴(yán)格控制補液量和速度，2030ml/(kg.d)，以防發(fā)生肺水腫及心力衰竭。 d224。由于溶血有自限性，一般輸血12次即可。血紅蛋白尿存在或Hb＜70g/l，應(yīng)立即輸血。Hb7090g/l,血紅蛋白尿減輕，可暫時不輸血，觀察48h。li225。,第十六頁，共二十一頁。5%碳酸氫鈉35ml/kg靜滴。 ㈡藥物治療 如無溶血不需治療，出現(xiàn)溶血時給予補液，注意水電解質(zhì)平衡機腎功能衰竭，特別應(yīng)注意補充碳酸氫鈉，防止血紅蛋白在腎小管中形成管型，防止腎功能衰竭，糾正(jiūzh232。o),㈠一般治療 避免感染，禁止使用抗瘧藥、奎尼丁、磺胺類、解痙鎮(zhèn)痛藥、硝基呋喃類、維生素K3和K4等藥物，避免食用蠶豆，避免使用樟腦丸。,治療(zh236。 ㈣免疫性溶血性貧血 某些藥物（如奎寧等）可誘發(fā)免疫性溶血性貧血，該病直接Coombs、間接Coombs試驗陽性可資鑒別。 ㈢不穩(wěn)定血紅蛋白病 本病包括HbH病，亦可因服用伯氨喹啉型藥物誘發(fā)與G6PD缺乏癥相似的急性溶血性貧血。)有助于診斷。nbi233。 ㈣實驗室檢查,第十四頁，共二十一頁。嚴(yán)重者神志不清，循環(huán)衰竭和急性腎功衰。 ㈡有溶血性貧血的表現(xiàn)：出現(xiàn)黃疸、蒼白(cāngb225。,診斷(zhěndu224。)測定正常為（臍血正常為） ㈢變
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