【正文】 。病變多位于頸 \胸髓 , 發(fā)生于延髓稱延髓空洞癥。急性起病，病前可能有感染史或疫苗接種史。肱二頭肌反射減弱 消失 , 肱三頭肌反射亢進(jìn)。前索位于前角及前根內(nèi)側(cè) , 后索位于后正中溝。頸膨大 腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根。 ? 本病不經(jīng)治療 , 神經(jīng)病癥持續(xù)進(jìn)展 , 病后 2~3年 ? 可致死亡 ? 發(fā)病 3個月內(nèi)積極治療可望完全康復(fù) , 早期確診 ? \及時治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵 ? 治療 6~12個月神經(jīng)功能仍未恢復(fù) , 進(jìn)一步改善 ? 可能性較小 預(yù)后 第一百零四頁，共一百零五頁。不宜單用葉酸 , 否那么可導(dǎo)致病癥加重 治療 1. 藥物治療 第一百零二頁，共一百零五頁。 ?②貧血病人用硫酸亞鐵 ~, 3次 /d, 。g口服 , 2次 /d, 總療程 6個月 ? VB12吸收障礙者終生用藥。 ? 立即用 , 以防不可逆性神經(jīng)損害 ?① 500~1 000181。 ? 中年以后發(fā)病 ? 脊髓后索 \錐體束 周圍神經(jīng)受損病癥 體征 ? 合并貧血 , 診斷 鑒別診斷 1. 診斷 第一百頁，共一百零五頁。g/d, 10d后網(wǎng)織紅細(xì) 胞 ↑ ? 血清 (正常值 220~940pg/ml) ? 血清 , 應(yīng)做 Schilling試驗(yàn) (口服放射 性核素 57鈷標(biāo)記的 , 測定尿 \糞中排泄量 ), 可發(fā)現(xiàn) 輔助檢查 第九十八頁，共一百零五頁。 3. 常見精神病癥 : 易激惹 \抑郁 \幻覺 \精神混亂 類偏執(zhí)狂傾向 認(rèn)知功能減退 , 甚至癡呆 少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮 中心暗點(diǎn) , 提示大腦白質(zhì) 視神經(jīng)廣泛受累 , 很少涉及其他腦神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 第九十七頁，共一百零五頁。 1. 多在中年以上起病 , 男女無明顯差異 慢性或亞急性起病 , 緩慢進(jìn)展 出現(xiàn)神經(jīng)病癥前多有貧血 \蒼白 \倦怠 \腹瀉 舌炎等 , 伴血清 降低 早期病癥為雙下肢無力 \發(fā)硬 手動作笨拙 ,行走 不穩(wěn) , 踩棉花感 , 步態(tài)蹣跚 基底增寬 足趾 \手指末端持續(xù)對稱性刺痛 \麻木 燒灼感等 雙下肢振動 \位置覺障礙 , 遠(yuǎn)端明顯 , Romberg征 (+), 少數(shù)有手套 \襪子樣感覺減退 極少數(shù)患者脊髓后 \側(cè)索損害典型 , 但血清 含量正常 (不伴 ) 臨床表現(xiàn) 第九十五頁，共一百零五頁。g 與胃底腺壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物 , 方可在回腸遠(yuǎn)端吸收 胃大部切除術(shù)后 大量酗酒伴萎縮性胃炎 先天性內(nèi)因子分泌缺陷 葉酸缺乏 小腸原發(fā)性吸收不良 回腸切除 血液運(yùn)鈷胺蛋白缺乏 第九十三頁，共一百零五頁。 ? 維生素 B12缺乏：攝入，吸收，結(jié)合，轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙 ? 病變主要累及脊髓后索 \側(cè)索 周圍神經(jīng) ? 臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失 \感覺性共濟(jì)失調(diào) \痙攣性截癱 周圍性神經(jīng)病變，常伴有貧血的臨床征象 概念 (Definition) 第九十二頁，共一百零五頁。 ? 鎮(zhèn)痛劑 ? B族維生素 ? ATP\輔酶 A\肌苷等 ? 痛覺消失者應(yīng)防止外傷 \燙傷 凍傷 ? 防止關(guān)節(jié)攣縮 , 輔助按摩等 治療 3. 對癥處理 第九十頁，共一百零五頁。 ? 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù) ? 合并頸枕區(qū)畸形 小腦扁桃體下疝可行枕骨下 減壓 ? 手術(shù)矯治顱骨 神經(jīng)組織畸形 ? 張力性空洞可行脊髓切開 空洞 蛛網(wǎng)膜下腔分 流術(shù) 治療 本病進(jìn)展緩慢 常遷延數(shù)十年之久 目前尚無特效療法 1. 手術(shù)治療 第八十八頁，共一百零五頁。 ? 多在中年起病 , 上、下運(yùn)動神經(jīng)元同時受累 , 嚴(yán) 重肌無力 \肌萎縮與腱反射亢進(jìn) \病理征并存 , 無 感覺障礙 營養(yǎng)障礙 ? MRI檢查無異常 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (3) 肌萎縮側(cè)索硬化 第八十六頁，共一百零五頁。 ? 早期可有別離性感覺障礙 , 但腫瘤病變節(jié)段短 , ? 進(jìn)展快 , 括約肌障礙出現(xiàn)早 , 多為雙側(cè)錐體束征 , ? 可開展為橫貫性損害 , 營養(yǎng)障礙少見 ? 梗阻時 CSF蛋白明顯增高 ? MRI檢查可確診 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 (1) 脊髓內(nèi)腫瘤 第八十四頁，共一百零五頁。 脊髓空洞癥伴 ArnoldChairi畸形 (小腦扁桃體下疝畸形 ) 輔助檢查 2. 影像學(xué)檢查 第八十二頁，共一百零五頁。 ① MRI矢狀位可清晰顯示空洞位置 \大小 范圍 ,是 否合并 ArnoldChiari畸形等 , 是確診的首選方法 , 有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證 設(shè)計(jì)手術(shù)方案 ② 應(yīng)用水溶性造影劑的延遲脊髓 CT掃描 (DMCT), 注射后 6\12\18\24h脊髓 CT檢查 , 可顯示高密度 空洞影像 ③ X線平片可發(fā)現(xiàn) ? 脊柱側(cè)彎或后突畸形 ? 隱性脊柱裂 ? 頸枕區(qū)畸形和 Charcot關(guān)節(jié) 輔助檢查 2. 影像學(xué)檢查 第八十頁，共一百零五頁。 ? 脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形 ,例如 ? 脊柱側(cè)彎或后突畸形 ? 隱性脊柱裂 ? 頸枕區(qū)畸形 ? 小腦扁桃體下疝 ? 弓形足 臨床表現(xiàn) 第七十八頁，共一百零五頁。 3. 關(guān)節(jié)痛覺缺失可致 神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病 : 關(guān)節(jié)磨損 \萎縮 畸形 , 關(guān)節(jié)腫大 , 活動度增加 , 運(yùn)動時有摩 擦音而無痛覺 , 即夏科 (Charcot)關(guān)節(jié) ? 常見皮膚營養(yǎng)障礙 , 如皮膚增厚 \過度角化，受傷后難以愈合 ? 痛覺缺失區(qū)表皮燙傷 \割傷 →頑固性潰瘍 疤痕形 成 , 指 \趾節(jié)末端無痛性壞死 脫落 (Morvan征 ) ? 晚期出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱 尿便失禁 臨床表現(xiàn) 第七十六頁，共一百零五頁。 1. 通常 20~30歲發(fā)病 , 偶發(fā)生于兒童期或成年后 , 男女比例 3∶ l, 起病 進(jìn)展緩慢 早期相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛 , 出現(xiàn)雙上肢 胸背 部節(jié)段性別離性感覺障礙 , 呈短上衣樣分布的痛 溫覺減退或缺失 , 觸覺 深感覺保存 晚期出現(xiàn)空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺障礙 (累及 脊髓丘腦束 ) 臨床表現(xiàn) 第七十四頁，共一百零五頁。 脊髓外形呈梭形膨大 萎縮變細(xì)，根本病變示空洞形成 空洞壁不規(guī)那么 , 由環(huán)形排列膠質(zhì)細(xì)胞 纖維組成 , 空洞內(nèi)清亮液體與 CSF相似 , 黃色液體提示蛋白 增高 頸髓常見 , 向胸髓或延髓擴(kuò)展 病變多先侵犯灰質(zhì)前連合 , 再向后角 前角擴(kuò)展 病理 延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀 , 累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖 維 \舌下 迷走神經(jīng)核 第七十二頁，共一百零五頁。 1. 先天性發(fā)育異常 ? 本病常合并小腦扁桃體下疝 \脊柱裂 \腦積水 \頸肋 \弓形足等畸形 ? 有人認(rèn)為胚胎期神經(jīng)管閉合不全 脊髓內(nèi)先天性 神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性 病因 發(fā)病機(jī)制 第七十頁，共一百零五頁。 第四節(jié) 脊髓空洞癥 Syringomyelia 第六十八頁，共一百零五頁。 吞咽困難 應(yīng)放置胃管 4. 早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù) 改善預(yù)后 第六十六頁，共一百零五頁。 褥 瘡局部換藥 ,應(yīng)用壓