【正文】 診斷 (4) 腦干腫瘤 第八十七頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 ? 多發(fā)性神經(jīng)病 ? 脊髓壓迫癥 ? 多發(fā)性硬化 ? 非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性 ?神經(jīng)梅毒 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第一百零一頁(yè)，共一百零五頁(yè)。急性起病 , 常在數(shù) h至 2~3d開(kāi)展至完全性截癱。灰質(zhì) H形中間部稱(chēng)為灰質(zhì)連合。 1. 血液檢查 ? 周?chē)?骨髓涂片顯示巨細(xì)胞低色素性貧血 , 網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)減少 ? 診斷試驗(yàn) : 注射 1000 181。 青壯年期隱襲起病 , 緩慢進(jìn)展 節(jié)段性別離性感覺(jué)障礙 \肌無(wú)力 肌萎縮 \皮膚 關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙等 常合并其他先天性畸形 MRI或延遲 CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診 診斷 鑒別診斷 1. 診斷 第八十三頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 ? 預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān) ? 無(wú)合并癥者 3~6個(gè)月可根本恢復(fù) , 生活自理 ? 完全截癱 6個(gè)月后 EMG仍為失神經(jīng)改變 , MRI示髓 ? 內(nèi)廣泛改變 , 病變 10個(gè)脊髓節(jié)段者預(yù)后不良 ? 合并泌尿系感染 \褥瘡 肺炎影響恢復(fù)，遺留后遺癥 ? 急性上升性脊髓炎 高頸段脊髓炎預(yù)后差 , 短期內(nèi) ? 可死于呼吸循環(huán)衰竭 ? 約 10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 預(yù)后 第六十七頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 (5) 視神經(jīng)脊髓炎 多發(fā)性硬化的一種特殊類(lèi)型 除有脊髓炎的病癥外，還有視力下降或 VEP異常，視神經(jīng)病癥可出現(xiàn)在脊髓病癥之前，同時(shí)或之后 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第五十九頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 (3) 自主神經(jīng)功能障礙 早期尿便潴留 , 無(wú)膀胱充盈感 , 呈無(wú)張力性神經(jīng) 源性膀胱 , 膀胱充盈過(guò)度出現(xiàn)充盈性尿失禁 ? 隨著脊髓功能恢復(fù) , 膀胱容量縮小 , 尿液充盈到 300~400ml時(shí)自主排尿 , 稱(chēng)反射性神經(jīng)源性膀胱 ? 損害平面以下無(wú)汗 少汗 \皮膚脫屑 水腫 \指甲 松脆 角化過(guò)度等，病變平面以上可有發(fā)作性出汗過(guò)度，皮膚潮紅，反射性心動(dòng)過(guò)緩等，稱(chēng)為自主神經(jīng)反射異常 臨床表現(xiàn) 1. 急性橫貫性脊髓炎 第四十七頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 BrownS233。 ? 脊髓損害主要表現(xiàn) ? 運(yùn)動(dòng)障礙 ? 感覺(jué)障礙 ? 括約肌功能 自主神經(jīng)功能障礙 ? 前兩者有助于脊髓病變水平定位 脊髓損害病癥 體征 第二十頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 第六頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 ? 脊髓橫切面由白質(zhì) 灰質(zhì)組成 ? 灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán) 局部膠質(zhì)細(xì)胞 ? 在脊髓中央呈蝴蝶形或“ H〞形 , 中心為中央管 ? 白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束 大量膠質(zhì)細(xì)胞 , 包繞在 ? 灰質(zhì)的外周 脊髓解剖 2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 第十一頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害病癥 體征 脊髓休克 (spinal shock) 第二十三頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 ? 常導(dǎo)致支配肌肉 ? 癱瘓 ? 肌萎縮 ? 肌張力顯著減低 喪失 ? 腱反射消失 前角 (脊髓肌萎縮癥 \脊髓灰質(zhì)炎 ) 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害病癥 體征 (4)前角損害 第三十六頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 脊柱 X線平片 : 正常 脊髓 MRI: 病變脊髓增粗 , 病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀 斑點(diǎn)狀病灶 , T1低信號(hào)、 T2高信號(hào) , 強(qiáng)度不均 , 可有融合 。脊髓血管造影可明確診斷 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第六十頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 脊髓外形呈梭形膨大 萎縮變細(xì)，根本病變示空洞形成 空洞壁不規(guī)那么 , 由環(huán)形排列膠質(zhì)細(xì)胞 纖維組成 , 空洞內(nèi)清亮液體與 CSF相似 , 黃色液體提示蛋白 增高 頸髓常見(jiàn) , 向胸髓或延髓擴(kuò)展 病變多先侵犯灰質(zhì)前連合 , 再向后角 前角擴(kuò)展 病理 延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀 , 累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖 維 \舌下 迷走神經(jīng)核 第七十二頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 ? 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù) ? 合并頸枕區(qū)畸形 小腦扁桃體下疝可行枕骨下 減壓 ? 手術(shù)矯治顱骨 神經(jīng)組織畸形 ? 張力性空洞可行脊髓切開(kāi) 空洞 蛛網(wǎng)膜下腔分 流術(shù) 治療 本病進(jìn)展緩慢 常遷延數(shù)十年之久 目前尚無(wú)特效療法 1. 手術(shù)治療 第八十八頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 ? 立即用 , 以防不可逆性神經(jīng)損害 ?① 500~1 000181。急性起病，病前可能有感染史或疫苗接種史。頸膨大 腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根。 3. 常見(jiàn)精神病癥 : 易激惹 \抑郁 \幻覺(jué) \精神混亂 類(lèi)偏執(zhí)狂傾向 認(rèn)知功能減退 , 甚至癡呆 少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮 中心暗點(diǎn) , 提示大腦白質(zhì) 視神經(jīng)廣泛受累 , 很少涉及其他腦神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 第九十七頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 脊髓空洞癥伴 ArnoldChairi畸形 (小腦扁桃體下疝畸形 ) 輔助檢查 2. 影像學(xué)檢查 第八十二頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 吞咽困難 應(yīng)放置胃管 4. 早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù) 改善預(yù)后 第六十六頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 (4) 脊髓缺血 脊髓前動(dòng)脈閉塞綜合征 病變水平相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)截癱，痛溫覺(jué)缺失，尿便障礙，但深感覺(jué)保存 MRI有助診斷 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第五十八頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 (2) 感覺(jué)障礙 病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失 在感覺(jué)消失水平上緣可有感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶感 隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降 , 較運(yùn)動(dòng)功能恢 復(fù)慢 臨床表現(xiàn) 1. 急性橫貫性脊髓炎 第四十六頁(yè)，共一百零五頁(yè)。quard)綜合征 , 主要特點(diǎn) : ? 病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 深感覺(jué)障礙 ? 對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)障礙 , 觸覺(jué)保存 ? 后角細(xì)胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升 2~3個(gè)節(jié)段 , 再經(jīng) ? 白質(zhì)前連合交叉至對(duì)側(cè)組成脊髓丘腦束 , 故對(duì)側(cè) ? 傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害病癥 體征 (1) 脊髓半側(cè)損害 第三十二頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 第十九頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 頸膨大 腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根 頸膨大 : C5~T2節(jié)段 腰膨大 : L1~S2節(jié)段 ? 腰膨大以下逐漸細(xì)削 , 為脊髓圓錐 (S3~5 尾節(jié) ) ? 圓錐尖端伸出終絲 , 終止于第 1尾椎骨膜 脊髓解剖 1. 外部結(jié)構(gòu) 第五頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 灰質(zhì) H形中間部稱(chēng)為灰質(zhì)連合 兩旁局部為前角 后角 在 C8~L2 S2~4節(jié)段有側(cè)角 脊髓解剖 2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 灰質(zhì) 前角細(xì)胞為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 , 發(fā)出纖維組成前根 , 支配有關(guān)肌肉 后角細(xì)胞為痛 \溫 局部觸覺(jué)第 Ⅱ 級(jí)神經(jīng)元 , 接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維 , 傳遞感覺(jué)沖動(dòng) 第十二頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 損害平面以下各種感覺(jué)缺失 括約肌功能障礙 , 四肢 軀干無(wú)汗 伴枕 后頸部疼痛 , 咳嗽 \轉(zhuǎn)頸加重 , 可有該區(qū) 感覺(jué)缺失 ? C3~5節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓 \腹式呼吸減弱 消失 高頸段 (C14) 脊髓損害病癥 體征 第二十四頁(yè)，共一百零五頁(yè)。 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害病