【正文】 診斷 (4) 腦干腫瘤 第八十七頁，共一百零五頁。 ? 多發(fā)性神經(jīng)病 ? 脊髓壓迫癥 ? 多發(fā)性硬化 ? 非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性 ?神經(jīng)梅毒 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第一百零一頁，共一百零五頁。急性起病 , 常在數(shù) h至 2~3d開展至完全性截癱?；屹|(zhì) H形中間部稱為灰質(zhì)連合。 1. 血液檢查 ? 周圍血象 骨髓涂片顯示巨細胞低色素性貧血 , 網(wǎng)織紅細胞數(shù)減少 ? 診斷試驗 : 注射 1000 181。 青壯年期隱襲起病 , 緩慢進展 節(jié)段性別離性感覺障礙 \肌無力 肌萎縮 \皮膚 關節(jié)營養(yǎng)障礙等 常合并其他先天性畸形 MRI或延遲 CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診 診斷 鑒別診斷 1. 診斷 第八十三頁，共一百零五頁。 ? 預后與病情嚴重程度有關 ? 無合并癥者 3~6個月可根本恢復 , 生活自理 ? 完全截癱 6個月后 EMG仍為失神經(jīng)改變 , MRI示髓 ? 內(nèi)廣泛改變 , 病變 10個脊髓節(jié)段者預后不良 ? 合并泌尿系感染 \褥瘡 肺炎影響恢復，遺留后遺癥 ? 急性上升性脊髓炎 高頸段脊髓炎預后差 , 短期內(nèi) ? 可死于呼吸循環(huán)衰竭 ? 約 10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化 視神經(jīng)脊髓炎 預后 第六十七頁，共一百零五頁。 (5) 視神經(jīng)脊髓炎 多發(fā)性硬化的一種特殊類型 除有脊髓炎的病癥外，還有視力下降或 VEP異常，視神經(jīng)病癥可出現(xiàn)在脊髓病癥之前，同時或之后 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第五十九頁，共一百零五頁。 (3) 自主神經(jīng)功能障礙 早期尿便潴留 , 無膀胱充盈感 , 呈無張力性神經(jīng) 源性膀胱 , 膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁 ? 隨著脊髓功能恢復 , 膀胱容量縮小 , 尿液充盈到 300~400ml時自主排尿 , 稱反射性神經(jīng)源性膀胱 ? 損害平面以下無汗 少汗 \皮膚脫屑 水腫 \指甲 松脆 角化過度等，病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度，皮膚潮紅，反射性心動過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常 臨床表現(xiàn) 1. 急性橫貫性脊髓炎 第四十七頁，共一百零五頁。 BrownS233。 ? 脊髓損害主要表現(xiàn) ? 運動障礙 ? 感覺障礙 ? 括約肌功能 自主神經(jīng)功能障礙 ? 前兩者有助于脊髓病變水平定位 脊髓損害病癥 體征 第二十頁，共一百零五頁。 第六頁，共一百零五頁。 ? 脊髓橫切面由白質(zhì) 灰質(zhì)組成 ? 灰質(zhì)為神經(jīng)細胞核團 局部膠質(zhì)細胞 ? 在脊髓中央呈蝴蝶形或“ H〞形 , 中心為中央管 ? 白質(zhì)為上下行傳導束 大量膠質(zhì)細胞 , 包繞在 ? 灰質(zhì)的外周 脊髓解剖 2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 第十一頁，共一百零五頁。 1. 脊髓橫貫性損害 脊髓損害病癥 體征 脊髓休克 (spinal shock) 第二十三頁，共一百零五頁。 ? 常導致支配肌肉 ? 癱瘓 ? 肌萎縮 ? 肌張力顯著減低 喪失 ? 腱反射消失 前角 (脊髓肌萎縮癥 \脊髓灰質(zhì)炎 ) 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害病癥 體征 (4)前角損害 第三十六頁，共一百零五頁。 脊柱 X線平片 : 正常 脊髓 MRI: 病變脊髓增粗 , 病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀 斑點狀病灶 , T1低信號、 T2高信號 , 強度不均 , 可有融合 。脊髓血管造影可明確診斷 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第六十頁，共一百零五頁。 脊髓外形呈梭形膨大 萎縮變細，根本病變示空洞形成 空洞壁不規(guī)那么 , 由環(huán)形排列膠質(zhì)細胞 纖維組成 , 空洞內(nèi)清亮液體與 CSF相似 , 黃色液體提示蛋白 增高 頸髓常見 , 向胸髓或延髓擴展 病變多先侵犯灰質(zhì)前連合 , 再向后角 前角擴展 病理 延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀 , 累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖 維 \舌下 迷走神經(jīng)核 第七十二頁，共一百零五頁。 ? 較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術 ? 合并頸枕區(qū)畸形 小腦扁桃體下疝可行枕骨下 減壓 ? 手術矯治顱骨 神經(jīng)組織畸形 ? 張力性空洞可行脊髓切開 空洞 蛛網(wǎng)膜下腔分 流術 治療 本病進展緩慢 常遷延數(shù)十年之久 目前尚無特效療法 1. 手術治療 第八十八頁，共一百零五頁。 ? 立即用 , 以防不可逆性神經(jīng)損害 ?① 500~1 000181。急性起病，病前可能有感染史或疫苗接種史。頸膨大 腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根。 3. 常見精神病癥 : 易激惹 \抑郁 \幻覺 \精神混亂 類偏執(zhí)狂傾向 認知功能減退 , 甚至癡呆 少數(shù)患者視神經(jīng)萎縮 中心暗點 , 提示大腦白質(zhì) 視神經(jīng)廣泛受累 , 很少涉及其他腦神經(jīng) 臨床表現(xiàn) 第九十七頁，共一百零五頁。 脊髓空洞癥伴 ArnoldChairi畸形 (小腦扁桃體下疝畸形 ) 輔助檢查 2. 影像學檢查 第八十二頁，共一百零五頁。 吞咽困難 應放置胃管 4. 早期康復訓練有助于功能恢復 改善預后 第六十六頁，共一百零五頁。 (4) 脊髓缺血 脊髓前動脈閉塞綜合征 病變水平相應部位出現(xiàn)根痛，短時間內(nèi)出現(xiàn)截癱，痛溫覺缺失，尿便障礙，但深感覺保存 MRI有助診斷 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 第五十八頁，共一百零五頁。 (2) 感覺障礙 病變節(jié)段以下所有感覺缺失 在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感 隨病情恢復感覺平面逐步下降 , 較運動功能恢 復慢 臨床表現(xiàn) 1. 急性橫貫性脊髓炎 第四十六頁，共一百零五頁。quard)綜合征 , 主要特點 : ? 病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱 深感覺障礙 ? 對側(cè)痛溫覺障礙 , 觸覺保存 ? 后角細胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升 2~3個節(jié)段 , 再經(jīng) ? 白質(zhì)前連合交叉至對側(cè)組成脊髓丘腦束 , 故對側(cè) ? 傳導束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害病癥 體征 (1) 脊髓半側(cè)損害 第三十二頁，共一百零五頁。 第十九頁，共一百零五頁。 頸膨大 腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根 頸膨大 : C5~T2節(jié)段 腰膨大 : L1~S2節(jié)段 ? 腰膨大以下逐漸細削 , 為脊髓圓錐 (S3~5 尾節(jié) ) ? 圓錐尖端伸出終絲 , 終止于第 1尾椎骨膜 脊髓解剖 1. 外部結(jié)構(gòu) 第五頁，共一百零五頁。 灰質(zhì) H形中間部稱為灰質(zhì)連合 兩旁局部為前角 后角 在 C8~L2 S2~4節(jié)段有側(cè)角 脊髓解剖 2. 內(nèi)部結(jié)構(gòu) 灰質(zhì) 前角細胞為下運動神經(jīng)元 , 發(fā)出纖維組成前根 , 支配有關肌肉 后角細胞為痛 \溫 局部觸覺第 Ⅱ 級神經(jīng)元 , 接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維 , 傳遞感覺沖動 第十二頁，共一百零五頁。 四肢呈上運動神經(jīng)元性癱 損害平面以下各種感覺缺失 括約肌功能障礙 , 四肢 軀干無汗 伴枕 后頸部疼痛 , 咳嗽 \轉(zhuǎn)頸加重 , 可有該區(qū) 感覺缺失 ? C3~5節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓 \腹式呼吸減弱 消失 高頸段 (C14) 脊髓損害病癥 體征 第二十四頁，共一百零五頁。 2. 不完全性脊髓損害 脊髓損害病