【正文】 多見于先天性肌強直、先天性副肌強直等；若針電極肌電圖肌源性損害伴有肌強直放電，則多見于萎縮性肌強直。若低頻RNS可見波幅明顯遞減，高頻刺激可見波幅遞增，則符合LambertEaton肌無力綜合征的診斷。結(jié)論：肌源性損害(活動期)。肌電圖檢測結(jié)果：(1)運動NCS：見表17；(2)感覺NCS：見表18；(3)F波(右正中神經(jīng))：出現(xiàn)率95％，速度62．5rrVs(正常)。輔助檢查：血清肌酸激酶391U／L，乳酸脫氫酶430U／L，羥丁酸脫氫酶338U/L。體檢：意識清楚，語言流利，面頰處紅斑皮疹，腦神經(jīng)正常，四肢近端肌肉壓痛，肌力Ⅲ級，可見肌萎縮。既往甲狀腺腫物切除史、冠心病史、高血壓史。表16 例6感覺NCS結(jié)果神經(jīng)（檢測部位）潛伏期（ms）波幅（μV）速度（m/s）右正中神經(jīng)（腕）指1指3左正中神經(jīng)（腕）指1指3右尺神經(jīng)（腕）指5左尺神經(jīng)（腕）指5右脛神經(jīng)（踝）趾1右腓總神經(jīng)（踝）小頭下14(正常)(正常)14(正常)11(正常)(正常)10(正常)(正常)(正常)(25%↓)(24%↓)(29%↓)(25%↓)(正常)(正常)(正常)(正常)例 7 女，50歲，顏面浮腫，四肢疼痛伴無力1個月。表14 例5針電極肌電圖檢測結(jié)果肌肉靜息狀態(tài)小力收縮大力收縮（波幅）有限(ms)a波幅(μV)a多相波(%)左小指展肌正銳4處，纖顫1處(22%↑)704(123%↑)36混合相（）左拇短展肌未見波形(15%↑)685(141%↑)7混合相（）左伸指總肌未見波形(6%↑)568(正常)8混合相（）左第一骨間肌正銳2處，纖顫3處混合相（）表15 例6運動NCS結(jié)果神經(jīng)（檢測部位）末端潛伏期（ms）a波幅（mV）a右正中神經(jīng)（腕）拇短展肌左正中神經(jīng)（腕）拇短展肌右尺神經(jīng)（腕）小指展肌左尺神經(jīng)（腕）小指展肌右脛神經(jīng)（踝）拇短屈肌右腓總神經(jīng)（腕）趾短神肌趾短伸?。ㄐ☆^下）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）注：趾短伸?。ㄐ☆^下）（二）肌源性損害可以分為：肌源性損害（符合肌營養(yǎng)不良的診斷）；肌源性損害（活動期，提示肌源性損害活動期）；輕度肌源性損害（恢復(fù)期，提示肌源性損害恢復(fù)期）。 肌電圖檢測結(jié)果：（1）運動NCS：見表15；（2）感覺NCS：見表16；（3）F波（左正中神經(jīng)）：出現(xiàn)率100%，（正常）。體檢：意識清楚，語言流利，腦神經(jīng)正常，四肢肌力反射正常，雙手橈側(cè)可疑針刺覺減退，雙Tinel征（+）?；颊邽檐嚬?，近1個月因較勞累病情加重。結(jié)論：左尺神經(jīng)損害（肘上、下部位）。肌電圖檢測結(jié)果：（1）運動NCS：見表12；（2）感覺NCS：見表13；（3）F波（左正中神經(jīng)）：出現(xiàn)率100%，（正常）。體檢：意識清楚，語言流利，腦神經(jīng)正常，四肢肌力反射正常，左手尺側(cè)可疑痛覺過敏，雙上肢腱反射正常，病理征陰性。 例5 男，34歲，左手麻木2個月。符合糖尿病周圍神經(jīng)病的診斷。肌電圖檢測結(jié)果：(1)運動NCS見表10；(2)感覺NCS：見表11；（3）F波（右正中神經(jīng)）；出現(xiàn)率75%，速度64m/s（正常）。雙上肢腕以下，雙下肢踝以下針刺覺減退，雙踝以下音叉覺消失。1年前出現(xiàn)雙手及雙足麻木，以雙腕以下和雙踝以下為著，伴輕度力弱，精細動作不穩(wěn)，行走時有踩棉花感。 例4 女，73歲，糖尿病10年，四肢麻木1年。提示符合臨床診斷(或符合急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的改變)。(4)針電極肌電圖：見表9。臨床診斷：急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。共濟檢查無法完成。四肢肌力近端Ⅱ+級，遠端II級，四肢腱反射消失，病理征未引出。病前1周有感冒發(fā)熱。例3 女，33歲，因“吞咽困難、四肢無力3周”入院。上、下肢周圍神經(jīng)源性損害（運動纖維髓鞘損害為主）：此類表4 例2運動NCS結(jié)果神經(jīng)（檢測部位）末端潛伏期（ms）a波幅（MV）a左正中神經(jīng)（腕）拇短展肌左尺神經(jīng)（腕）小指展?。ㄕ＃ㄕ＃ㄕ＃ㄕ＃┍? 例2感覺NCS檢測結(jié)果神經(jīng)（檢測部位）潛伏期（ms）波幅（μV）速度（m/s）左正中神經(jīng)（腕）指1指3左尺神經(jīng)（腕）指544（正常）23（正常）23（正常）（正常）（正常）（正常）表6 例2針電極肌電圖檢測結(jié)果肌肉靜息狀態(tài)小力收縮大力收縮（波幅）有限(ms)a波幅(μV)a多相波(%)左三角肌未見波形(7%↑)542(61%↑)0混合相（）左肱二頭肌未見波形(8%↑)490(52%↑)10混合相（）左伸指總肌未見波形(27%↑)1322(137%↑)18混合相（）左拇短展肌未見波形(40%↑)1226(336%↑)10混合相（）左小指燕展肌未見波形(7%↑)634(85%↑)0混合相（）型神經(jīng)源性損害肌電圖檢查可見末端運動潛伏期延長、運動傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散、F波異常等脫髓鞘為主的表現(xiàn)。（4）針電極肌電圖：見表6。臨床診斷：左上肢麻木原因待診。四肢及軀干感覺正常。雙上肢腱反射正常，雙側(cè)Hoffmann征（一）。體檢：意思清楚，語言流利，腦神經(jīng)正常。左手肌力正常，無肉跳。 左上肢神經(jīng)源性損害（提示C56神經(jīng)根損害）：典型病例列舉如下。表2 例1感覺NCS結(jié)果神經(jīng)（檢測部位）潛伏期（ms）波幅（μV）速度（m/s）左正中神經(jīng)（腕）指1指3左尺神經(jīng)（腕）指5左脛神經(jīng)（踝）趾1左腓總神經(jīng)（踝）小頭下（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）（正常）表3 例1針電極肌電圖檢測結(jié)果肌肉靜息狀態(tài)小力收縮大力收縮（波幅）有限(ms)a波幅(μV)a多相波(%)右小指展肌正銳4處，纖顫2處增寬增高＞30無力收縮右胸鎖乳突肌正銳3處，纖顫1處(68%↑)857(92%↑)13單純相（7mV）左T10棘旁肌正銳4處，纖顫1處左T11棘旁肌正銳3處，纖顫3處右脛前肌正銳大量，纖顫3處(43%↑)2664(496%↑)11單純相（）左脛前肌正銳大量(68%↑)3339(496%↑)18單純相（）注：↑：增加：a括號內(nèi)表示該檢查結(jié)果增高或增寬的百分率，表14同。結(jié)論：肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性損害(提示前角細胞病變可能性大或符合。肌電圖檢測結(jié)果：(1)運動NCS：見表1；(2)感覺NCS：見表2：(3)F波：出現(xiàn)率為0。四肢腱反射活躍，雙側(cè)Babinski征(+)。雙上肢近端肌力Ⅲ級，遠端Ⅲ級，握力差，雙手肌肉可見萎縮，以大小魚際肌和第一骨間肌為著。既往體健，吸煙飲酒史10余年。病程中無肢體麻木。癥狀無波動性，雙上肢肉跳。 例1 男，56歲，因“雙上肢無力1年，加重伴雙下肢無力6個月”入院。例如頸神經(jīng)根、胸神經(jīng)根和腰骶神經(jīng)根同時存在病變時也可表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損害。 (一)神經(jīng)源性損害 1．廣泛神經(jīng)源性損害(提示前角細胞損害的可能)：向臨床醫(yī)生提示前角細胞病變(如ALS)的可能。（八） 測定結(jié)果復(fù)雜，可能為兩種或幾種情況合并存在，需要綜合分析。（六） 不能解釋臨床癥狀，僅為伴隨癥狀，并非目前臨床癥狀的結(jié)果。（5）明確的神經(jīng)、肌肉疾病，但處于急性期、早期或穩(wěn)定期，特別是神經(jīng)再生等代償功能較好時，檢查可能無法發(fā)現(xiàn)異常。（3）測定項目選擇不妥或病變較復(fù)雜。（三）檢測結(jié)果正常時應(yīng)注意的幾種情況：（1）無神經(jīng)肌肉疾病。結(jié)果的判斷：（一）每個實驗室應(yīng)該具有自己的正常值。 3．簽字：負責(zé)技術(shù)操作的技師或醫(yī)生將全部檢測結(jié)果記錄到報告上，完成結(jié)論并簽字，由有經(jīng)驗的負責(zé)臨床神經(jīng)電生理的醫(yī)生再次復(fù)核簽字。 2。(2)F波：記錄潛伏期、出現(xiàn)率和速度。報告的主要內(nèi)容應(yīng)包括如下幾項。根據(jù)檢查所見，隨時調(diào)整檢查方案，直至得出可以解釋患者臨床癥狀的結(jié)果，滿足臨床醫(yī)生的需要。 4。 2．結(jié)論的描述應(yīng)準確和簡潔，密切結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)，盡最大可能為臨床診斷提供幫助。在某些疾病如ALS，肌電圖的結(jié)果可直接提示診斷。手部小肌肉較易記錄到肌強直放電。 2．1針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：選擇近端和遠端肌肉，一般是三角肌、股四頭肌和拇短展肌。 (三)強直性肌營養(yǎng)不良(萎縮性肌強直) 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)選擇上下肢神經(jīng)。運動單位電位表現(xiàn)為時限短，波幅低和多相波增多。(2)常見結(jié)果：典型的肌源性損害改變。(2)常見結(jié)果：運動和感覺NCS可顯示異常，由于多發(fā)性肌炎是結(jié)締組織病，可合并周圍神經(jīng)的損害。募集相為低波幅的干擾相，也稱為病理干擾相。自發(fā)電位在病程進展較快期可見，慢性進展中少見。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇：選擇近端受累但未完全萎縮的肌肉，一般選擇三角肌、肱二頭肌和股四頭肌。 (一)Duchenne型肌營養(yǎng)不良 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：常規(guī)選擇上下肢神經(jīng)。其中以高頻刺激出現(xiàn)異常更為重要，如出現(xiàn)異常即可診斷。高頻通常在尺神經(jīng)處刺激(不適感可能會令有些患者難以耐受)。因此,在行SFEMG檢測之前,不一定要停用膽堿酯酶抑制劑。陰性結(jié)果不排除臨床診斷。面神經(jīng)異常率最高，其次是腋神經(jīng)。如臨床診斷明確的隨診患者，可單獨選擇RNS檢查。有時坐骨神經(jīng)損害時也可出現(xiàn)類似腓總神經(jīng)麻痹表現(xiàn)，股二頭肌短頭測定有助于鑒別。(2)針電極肌電圖：①肌肉選擇：脛前肌、腓腸肌，需要鑒別時根據(jù)情況可以選擇股二頭肌短頭和股四頭肌。腓總神經(jīng)測定時常見腓骨小頭上、下節(jié)段SCV、MCV減慢，也可見傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散，DML和遠端感覺傳導(dǎo)速度和波幅可以正常，根據(jù)病變情況和嚴重程度也可有異常。 3．腓總神經(jīng)麻痹：(1)NCS：①神經(jīng)選擇：腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)。SCV和MCV在跨肘測定時有減慢，該段的傳導(dǎo)速度必須較上下段慢10m／s以上才能確診。此時可作為腕橫韌帶松解術(shù)的指征。②常見結(jié)果：早期可表現(xiàn)為自發(fā)電位增多，募集相顯示運動單位丟失現(xiàn)象?？蛇x擇拇短展肌或拇短屈肌的淺頭。同側(cè)的尺神經(jīng)DML和感覺傳導(dǎo)正常。②常見結(jié)果：正中神經(jīng)DML延長，CMAP波幅通常正常；DML異常是選擇手術(shù)的指征。但在懷疑同時合并其他疾病時要選擇相應(yīng)的肌肉檢查。 2．針電極肌電圖：可表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害。 (四)糖尿病周圍神經(jīng)病 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)或腓腸神經(jīng)。(2)常見結(jié)果：H型表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，可出現(xiàn)纖顫電位，MUAP顯示寬時限和高波幅，大力收縮時，表現(xiàn)為高波幅的單純相。不同的神經(jīng)其傳導(dǎo)改變相似。 (三)遺傳性運動感覺性周圍神經(jīng)病(腓骨肌萎縮癥) 1．NCS：(1)神經(jīng)選擇：正中神經(jīng)或尺神經(jīng)，脛神經(jīng)、腓總神經(jīng)或腓腸神經(jīng)。 2．針電極肌電圖：(1)肌肉選擇；選擇遠端的肌肉如拇短展肌或小指展肌，脛前肌等。發(fā)病最早期，有時難以與脫髓鞘為主的急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病區(qū)分，需進一步隨訪觀察電生理變化，并與臨床相結(jié)合以鑒別。 (二)急性軸索性運動神經(jīng)病 1．NCS：(1)神