【正文】 自由能變約為 0 PPi的水解推動了很多生物合成反應 非還原端 糖原素或糖原合酶 生糖原蛋白 自動催化 非還原端 七糖單位 P396 糖基（ 4→ 6）轉(zhuǎn)移酶 （二）糖原合成的特點： 1． 必須有 引物 ； 2． 合成反應在糖原的 非還原端 進行； 3． 合成為一 耗能 過程 ， 每增加一個葡萄糖殘基 ， 需消耗 2個高能磷酸鍵； 4． 關鍵酶是 糖原合酶 (glycogen synthase)，為一共價修飾酶； 5． 需 UTP參與 （ 以 UDP為載體 ） 。 （ 為什么是磷酸解 ？ 為什么多分支 ？ ） 2． 是一 非耗能 過程； 3. 關鍵酶是 糖原磷酸化酶 (glycogen phosphorylase)，為一共價修飾酶 （ 磷酸化為有活性的形式 ） ， 其輔酶是磷酸吡哆醛 。 糖原的 G單位酵解 凈產(chǎn)生 3個 ATP。 二、糖原的分解 糖原分解始于非還原端 G nP i G n 1G 1 P G 6 P G 6 P 酶H 2 O P iG磷 酸 化 酶磷酸化酶 是糖原分解的關鍵酶。人晚餐后至第二天早餐約提供 100gＧ。 可以快速動員 可在無氧條件下分解 動物很難將脂類物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)椋恰? H OO HHO HHO HC H2O HHH O HHO HHO HC H2O HHOH OHO HHO HC H2O HHOH OHO HHO HC H2O HHOH O HHO HHO HC H2OHH OHO HHO HC H2O HHO OH O HO HHO HHO HC H2O HHO?1,4糖苷鍵 還原端 ?1,6糖苷鍵 非還原端 一、糖原的結構和功能 2. 糖原 (glycogen)的功能 ? 為什么機體選擇糖原作為貯能物質(zhì)？ 是糖的貯存形式，是一種容易被動員的儲備燃料，主要存在于肝、腎和肌肉。 ? 胰島素則作用相反。 主要是別構調(diào)節(jié)，作為糖酵解別構激活劑的幾乎都是異生的別構抑制劑。 是耗能的過程， 2分子乳酸異生為葡萄糖需消耗 6 分子 ATP。 糖異生途徑總覽 反應方程式 ： 2Pyr +4ATP+2GTP+2NADH+2H++6H2O G +2NAD++4ADP+2GDP+6Pi P383 返回節(jié) 三、糖異生的前體物質(zhì) 甘 油 乳 酸 氨基酸 丙酸代謝 三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物 進入糖異生作用的途徑 ? 氧 化 成 丙 酮 酸 ? 轉(zhuǎn)變?yōu)?磷酸二羥丙酮 ? 轉(zhuǎn)化成 草酰乙酸 ? 生糖氨基酸 ? 生酮氨基酸無法進入糖異生途徑 ? 葡萄糖 丙氨酸循環(huán) ? 通過 TCA生成草酰乙酸進入糖異生途徑 進入糖異生途徑 返回節(jié) 四、乳酸循環(huán)（ Cori循環(huán)） 肌肉 肝 G 丙酮酸 乳酸 糖酵解 NADH+H+ NAD+ 乳酸 乳酸 丙酮酸 NAD+ NADH+H+ G G 糖異生 血液 P384 Cori循環(huán) 概念： 肌收縮（尤其是氧供應不足時）通過糖酵解產(chǎn)生乳酸，因為肌肉內(nèi)糖異生活性低，所以乳酸通過細胞膜彌散進入血液后，再入肝，在肝內(nèi)異生為葡萄糖，葡萄糖入血后又可被肌肉攝取，這就構成了一個循環(huán)，成為乳酸循環(huán)，也叫 Cori循環(huán)。該酶結合在光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，肝、腎、腸細胞內(nèi) G6P轉(zhuǎn)變?yōu)椋呛筮M入血液，維持血糖濃度。因為糖酵解過程有 3步不可逆反應（ 己糖激酶、磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶 ），糖異生需要繞過這三步反應（另外的酶來催化）。 一、糖異生概念 : 返回節(jié) 二、糖異生的途徑 糖異生作用的中心途徑是由 Pyr轉(zhuǎn)化為 G的過程。 糖異生作用場所 主要為肝（ 80%），部分在腎（20%）中進行。 ? NADPH是體內(nèi)許多 合成代謝的供氫體 ； ? 參與體內(nèi)羥化反應； ? 用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。 ? 為核酸的生物合成提供 核糖 。 NADPH/NADP+↑ 抑制該酶； NADPH/NADP+↓ 激活該酶。 ? TPP是轉(zhuǎn)酮醇酶的輔酶。動物體中有 30%的葡萄糖通過此途徑分解。我們將這些途徑稱為 分解代謝支路或旁路 (Catabolism shunt) 磷酸己糖旁路 (Hexose monophosphate shunt, HMS, 也稱磷酸戊糖途徑 , pentose phosphate pathway)是這些支路中較為重要的一種。 別構激活劑： Ca2+、 AMP 別構抑制劑 : 琥珀酰 CoA、 NADH 巴斯德效應（ Pasteur effect) 有氧氧化抑制糖酵解，關鍵在 NADH。 糖 脂 肪 蛋 白 質(zhì)乙 酰 C o A2 C O2G T P 3 N A D H ( H+) 和 F A D H2 三 羧 酸循 環(huán)4 H2O2 O2 呼吸鏈氧 化 磷 酸 化1 1 A D P + 1 1 P i1 1 A T P乙 酰 C o A草 酰 乙 酸檸 檬 酸α 酮 戊 二 酸琥 珀 酰 C o A脂 肪 酸膽 固 醇谷 氨 酸 其 他 氨 基 酸嘌 呤嘧 啶血 紅 素嘌 呤 、 嘧 啶其 他 氨 基 酸乙 酰 C o A天 冬 氨 酸② TCA是三大物質(zhì)分解和合成代謝的樞紐 奇數(shù)脂肪酸 Val Ile Met G 脂肪酸 P344 雙重作用 四、 TCA的生理意義 1. 是三大營養(yǎng)物質(zhì)徹底氧化的 共同途徑 2. 是分解代謝和合成代謝途徑的 樞紐 （ 兩用性 ） 3. 提供多種分子的合成前體 4. 脫羧產(chǎn)生的 CO2， 其中一部分排出體外 ， 其余部分供機體生物合成需要 5. 是需氧生物獲得能量的主要途徑 (進入呼吸鏈 ) 返回節(jié) P343 丙酮酸羧化（最重要的填補反應） 五、 TCA的回補反應 及時補充 TCA的中間物 P343 Pyr羧化酶 PEP羧化 PEP羧激酶 PEP + CO2 草酰乙酸 PEP羧化酶 （高等植物、細菌和酵母） （心肌和骨骼?。? PEP羧化酶 返回節(jié) Asp和 Glu脫氨 Asp 草酰乙酸 Glu α酮戊二酸 奇數(shù)脂肪酸、 Ile等產(chǎn)生琥珀酰 CoA （一）丙酮酸脫氫酶復合體的調(diào)節(jié) 變構調(diào)節(jié) 六、 TCA的調(diào)控 共價修飾調(diào)節(jié)（磷酸化失活） 丙 酮 酸丙 酮 酸 脫 氫 酶 復 合 體乙 酰 C o AA M P 、 N A D+、 C o A 、 C a2 +A T P 、 N A D H 、 脂 肪 酸P342 HOCH2 HOCH2 OP CH2 CH2 OP TPP TPP ADP 乙酰 CoA NAD+ NADH 2ATP + 2ADP 2Pi + 2H2O Ca2+ 胰島素 （無活性） （活性） 蛋白激酶 磷酸酶 TPP TPP 共價修飾調(diào)節(jié) 激酶和磷酸酶的活性受別構效應物控制 TPP TPP （二） 檸檬酸合酶 (多見于原核生物 ) ? 變構激活劑： ADP ? 變構抑制劑： NADH、琥珀酰 CoA、檸檬酸、ATP TCA中酶活性主要由酶的底物供應情況和產(chǎn)物