【正文】 （內(nèi)切酶） β －淀粉酶 :從非還原端開始 ， 水解 α －１ .4糖苷鍵 ， 依次水解下一個(gè) β－麥芽糖單位 （ 外切酶 ） 脫支酶 （ R酶 ） :水解α －淀粉酶和 β －淀粉酶作用后留下的極限糊精中的 －糖苷鍵 。 ? 支鏈淀粉合成 淀粉合酶 :催化形成 α Q酶 （ 分支酶 ） :既能催化 α ， 又能催化 α 6糖苷鍵的形成 淀粉的生物合成 淀粉的分枝結(jié)構(gòu) 開始分枝的殘基 非還原端殘基 兩個(gè)葡萄糖單位之間的 1， 6糖苷鍵 兩個(gè)葡萄糖單位之間的 1， 4糖苷鍵 直鏈淀粉的合成 A ADPG 引物（ Gn） + + 直鏈淀粉 (Gn+1) A ADP 在 Q酶作用下的支鏈淀粉的合成 + Q酶（ 1） Q酶（ 2） B A A A B B n m m m n n 糖原與支鏈淀粉合成的比較 糖原生物合成過程與植物支鏈淀粉合成過程相似，但參與合成的引物、酶、糖基供體等是不相同的。這種調(diào)節(jié)方式快速、效率極高。二種酶磷酸化及去磷酸化的方式相似，但其效果相反。 三、糖原分解和合成的調(diào)控 糖原的分解和合成都是根據(jù)機(jī)體的需要由一系列的調(diào)控機(jī)制進(jìn)行調(diào)控，其限速酶分別為 磷酸化酶 和糖原合成酶。 ? 兩種酶的活性均受磷酸化和脫磷酸化的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)： ? 磷酸化的磷酸化酶有活性 ， 而磷酸化的糖原合成酶則失去活性； ? 脫磷酸化的糖原磷酸化酶失去活性 ， 而糖原合成酶則增加活性 。 ? 糖原合成和分解與鉀代謝有關(guān)：葡萄糖進(jìn)入細(xì)胞合成糖原過程中 ， 伴有 K+轉(zhuǎn)移入細(xì)胞 ， 使血 K+趨于降低 ， 所以輸注胰島素和大量葡萄糖時(shí) ， 要注意防止低血鉀 。 UDPG的結(jié)構(gòu) G UDP 糖核苷酸的生成 + +PPi 1磷酸葡萄糖 UTP UDPG 糖原合酶反應(yīng) UDPG UDP 糖原（ n個(gè) G分子） 糖原（ n+1） 糖原新分支的形成 糖原核心 糖原核心 糖原核心 糖原核心 非還原性末端 ?1， 4 糖苷鍵 ?1， 6 糖苷鍵 糖原分支酶 糖原合成圖 : ? 消耗能量 ? 需要引物 ? 非還原端 ?糖基供體： UDPG 葡萄糖 1磷酸葡萄糖 糖原 (含 α— 1,4和 α— 1,6糖苷鍵 ) 6磷酸葡萄糖 ATP ADP UDPG UTP PPi 直鏈糖原 (含 α— 1， 4糖苷鍵 ) 糖原引物 UDP 分支酶 糖原合酶 焦磷酸化酶 ? 糖原合成與分解的意義 維持血中葡萄糖濃度相對(duì)恒定：糖原是糖在體內(nèi)的貯存形式 。 動(dòng)物細(xì)胞中糖原合成時(shí)需 UDPG；植物細(xì)胞中蔗糖合成時(shí)需 UDPG， 淀粉合成時(shí)需 ADPG， 纖維素合成時(shí)需 GDPG和 UDPG。 糖原（或淀粉） 1磷酸葡萄糖 6磷酸果糖 1， 6二磷酸果糖 3磷酸甘油醛 ?磷酸二羥丙酮 2?磷酸烯醇丙酮酸 2?丙酮酸 葡萄糖 己糖激酶 果糖激酶 二磷酸果糖磷酸酯酶 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 6磷酸葡萄糖 2?草酰乙酸 PEP羧激酶 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一 + H2O +Pi 6磷酸葡萄糖磷酸酯酶 P 6磷酸葡萄糖 H 葡萄糖 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二 二磷酸果糖磷酸酯酶 + H2O + Pi 1,6二磷酸果糖 P P O H2CO H2CO HO OH H OH H H H H2CO OH 6磷酸果糖 P O H2CO HO OH H H H 糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三 PEP羧激酶 ATP+H2O ADP+Pi 丙酮酸羧化酶 P 磷酸烯醇丙酮酸（ PEP） GTP GDP 丙酮酸 草酰乙酸 CO2 CO2 糖酵解和葡萄糖異生的關(guān)系 A B C1 C2 A G6P磷酸酯酶 B C1 丙酮酸羧化酶 C2 PEP羧激酶 （胞液） （線粒體） 葡萄糖 丙酮酸 草酰乙酸 天冬氨酸 磷酸二羥丙酮 3P甘油醛 ?酮戊二酸 乳酸 谷氨酸 丙氨酸 TCA循環(huán) 乙酰 CoA PEP G6P F6P 丙酮酸 草酰乙酸 谷氨酸 ?酮戊二酸 天冬氨酸 3P甘油 甘油 葡萄糖 6P葡萄糖 6P果糖 1， 6二 P果糖 3磷酸甘油醛 P二羥丙酮 2 1， 3二磷酸甘油酸 2 3磷酸甘油酸 2 2磷酸甘油酸 2 PEP 2丙酮酸 糖異生的能量計(jì)算 ？ 消耗 2ATP+2GTP 消耗 2ATP 2NADH+2H+？ 葡萄糖異生作用的調(diào)節(jié) 糖酵解作用 6P— 果糖 糖異生作用 磷酸果糖激酶 果糖 6二磷酸果糖 PEP 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶 PEP羧激酶 G F 6BP AMP ATP 檸檬酸 H+ 活化 抑制 F 6BP活化 ATP ALa 抑制 F 6BP AMP 檸檬酸活化 抑制 ADP抑制 乙酰 CoA活化 ADP抑制 糖異生作用的意義 在饑餓情況下保證血糖濃度的相對(duì)恒定 補(bǔ)充糖原貯備 糖異生是肝補(bǔ)充或恢復(fù)糖原儲(chǔ)備的重要途徑。三個(gè)調(diào)控部位中最關(guān)鍵的限速酶是 檸檬酸合酶。 ATP、 NADH及產(chǎn)物琥珀酰 CoA抑制酶的活性 。 異檸檬酸脫氫酶 該酶有正變構(gòu)劑 ADP， 它使酶與底物的親和力增加 。 三羧酸循環(huán)的調(diào)控部位有三個(gè)：檸檬酸合酶 、 異檸檬酸脫氫酶 、 a酮戊二酸脫氫酶 檸檬酸合酶 該酶有負(fù)變構(gòu)劑 ATP， 它使酶與底物的親和力下降 ， 從而 Km值增大 。 四次脫氫 3次 NAD+ 1次 FAD NADH 氧化呼吸鏈 琥珀酸氧化呼吸鏈 2. 三羧循環(huán)的化學(xué)計(jì)量和能量計(jì)量 a、 總反應(yīng)式 : CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O? 2CO2+CoASH+3NADH+3H+ +FADH2+GTP 能量 “ 現(xiàn)金 ” : 1 GTP 能量 “ 支票 ” : 3 NADH 1 FADH2 兌換率 1： 兌換率 1： P 1ATP 10ATP b、 三羧酸循環(huán)的能量計(jì)量 葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的 ATP 酵解階段： 2 ATP 2 ? 1 NADH 兌換率 1: (或 ) 2 ATP 2 ? ( ATP ) 三羧酸循環(huán)： 2 ? 1 GTP 2 ? 3 NADH 2 ? 1 FADH2 2 ?1 ATP 2 ? ATP 2 ? ATP 兌換率 1: 兌換率 1: 丙酮酸氧化： 2 ? 1NADH 兌換率 1： 2 ? ATP 總計(jì)： 30 ATP 或 32 ATP 葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的 ATP 酵解階段： 2 ATP 2 ? 1 NADH 兌換率 1： 3 (或 2) 2 ATP 2 ? (3ATP或 2 ATP ) 三羧酸循環(huán)： 2 ? 1 GTP 2 ? 3 NADH 2 ? 1 FADH2 2 ?1 ATP 2 ? 9 ATP 2 ? 4 A