間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病(參考版)
2025-01-11 07:13本頁面
【正文】 ? 凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素 D，禁用于本病。 九、治 療 ? 長期服用糖皮質(zhì)激素者，應(yīng)嚴密觀察激素的不良反應(yīng)。總療程一年以上。 九、治 療 ? 有累及重要器官者，常用潑尼松 40～ 50mg／ d，每 4周將每天量減少 10mg，減量至20mg／ d后，緩慢減量。 ? 隨診中出現(xiàn)惡化或癥狀明顯的胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病及胸外型結(jié)節(jié)病 (如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累等 )患者，可用糖皮質(zhì)激素治療。 八、鑒別診斷 4．其他肉芽腫病 ? 如外源性過敏性肺泡炎、鈹肺、硅沉著病、感染性、化學性因素所致肉芽腫，應(yīng)與結(jié)節(jié)病相鑒別，結(jié)合臨床資料及有關(guān)檢查綜合分析判斷。 八、鑒別診斷 2．淋巴瘤 ? 常見的全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等 ? 胸膜受累，出現(xiàn)胸腔積液 ? 胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大多為單側(cè)或雙側(cè)不對稱腫大，淋巴結(jié)可呈現(xiàn)融合，常累及上縱隔、隆突下等處的縱隔淋巴結(jié) ? 腫瘤組織可侵犯鄰近器官，如出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征等 八、鑒別診斷 3．肺門轉(zhuǎn)移性腫瘤 ? 肺癌和肺外癌腫轉(zhuǎn)移至肺門淋巴結(jié)，皆有相應(yīng)的癥狀和體征。 ?起病急 、 臨床癥狀明顯 、 病情進展較快 ?重要器官受累 ?血液生化指標異常 。 七、診 斷 ? 建立診斷以后，還需要判斷累及器官的范圍、分期 (如上述 )和活動性。 六、實驗室和其他檢查 6．支氣管肺泡灌洗液檢查 ? 在肺泡炎階段淋巴細胞和多核白細胞升高，主要是 T輔助細胞增多， CD4+、 CD4+／ CD8+比值明顯增高，對提示病變活動有一定的意義。 ? 胸內(nèi)型結(jié)節(jié)病，可以選擇支氣管粘膜和經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢，即使在直視下或 X線胸片沒有明確病變的部位取活檢，陽性率也可以達到 70％～ 90％。 六、實驗室和其他檢查 5．活體組織檢查 ? 是診斷結(jié)節(jié)病的重要方法。 六、實驗室和其他檢查 CT ? 近年來， CT(尤其是 HRCT)已廣泛應(yīng)用于結(jié)節(jié)病的診斷，能較準確地估計結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大情況。 ? Ⅳ 期 肺纖維化、肺大泡和肺囊腫的改變。 ? Ⅱ 期 肺門淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤影。肺部病變多數(shù)為兩側(cè)彌漫性網(wǎng)狀、網(wǎng)結(jié)節(jié)狀、小結(jié)節(jié)狀或片狀陰影 ? 后期可發(fā)展成肺間質(zhì)纖維化或蜂窩肺 六、實驗室和其他檢查 根據(jù) X線胸片分 5期，以 I期和 Ⅱ 期為常見 ? 0 期 肺部 X線檢查陰性，肺部清晰。 ? 因無標準抗原，故應(yīng)用受限制，近年逐漸被淘汰。 3．結(jié)節(jié)病抗原 (Kveim)試驗 ? 陽性率為 75％～ 85％左右。 六、實驗室和其他檢查 1．血液檢查 無特異性變化。 五、臨床表現(xiàn) ? 個體差異大，依起病的緩急和累及器官的多少而不同。 ? 眼部表現(xiàn)：虹膜睫狀體炎、急性色素層炎、角膜 結(jié)膜炎等。 ? 肺部體征不明顯，部分患者有少量濕羅音或捻發(fā)音。 ? 早期結(jié)節(jié)病的特點是臨床癥狀較輕而胸部 X線異常明顯，后期主要是肺纖維化導致的呼吸困難。在巨噬細胞的胞漿中可見有包涵體 ? 初期病變可見有較多炎癥細胞浸潤，累及肺泡壁和間質(zhì)。 四、病理 ? 結(jié)節(jié)病的病理特點是非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫，但類上皮肉芽腫并非結(jié)節(jié)并的特異病理表現(xiàn) ? 肉芽腫的中央部分主要是多核巨噬細胞和類上皮樣細胞，后者可以融合成朗格漢斯巨細胞。 發(fā)病機制小結(jié) ? 結(jié)節(jié)病是致病因素與機體細胞免疫和體液免疫功能相互抗衡的結(jié)果。 ? 部分病例呈自限性，大多預后良好。 第二節(jié) 結(jié) 節(jié) 病 一、概述 ? 結(jié)節(jié)病 (sarcoidosis)是一種病因未明、多系統(tǒng)器官受累的肉芽腫性疾病。 通常需要的灌洗總量為 5 000～ 12 000ml。 六、治療 ? 目前沒有明確有效的藥物治療 ? 主要采用肺灌洗治療 ?在全麻下經(jīng)雙腔氣管導管實行一側(cè)肺通氣 、另一側(cè)肺灌洗的方法 。 2． HRCT 可以更清晰地判斷肺泡充填的影像學改變。 四、輔助檢查 1．胸部 X線 ? ①兩肺彌散性磨玻璃影，隨著病情的進展逐漸出現(xiàn)斑片狀影和融合實變影，常有支氣管氣相。 ? 3．電鏡：肺泡巨噬細胞大量增加，吞噬肺表面活性物質(zhì)，細胞腫脹，星空泡或泡沫外觀。 ? 2．光鏡：肺泡及細支氣管內(nèi)充填有富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)，嗜酸性、 PAS染色陽性。 4．病因 ? ①未明 ? ②可能與感染因素、肺表面活性物質(zhì)清除異常、肺泡巨噬細胞功能缺陷或吸人有害氣體或粉塵有關(guān)。 2．臨床特征 ? ①隱襲性漸進性氣促 ? ②雙肺彌漫性陰影 一、概述 3．流行病學 ? ①屬于少見病，但近年來臨床診斷的病例數(shù)有所增加。開始劑量為 25～ 50mg／ d，之后每 7～ 14天增加 25mg，直至最大量 150mg／ d。開始劑量可為 25～ 50mg／ d口服，每 7～ 14天增加 25mg，直至最大量 150mg／ d。 七、治 療 ? 習慣上采用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合細胞毒藥物治療 ? 其使用劑量和療程視患者的具體病情而定 推薦治療
教學課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1