溶血性貧血實驗室檢查(參考版)
2025-01-09 06:03本頁面
【正文】 陽性率9091%。 臨床意義： ?正常人陰性 ?陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陽性（ PNH），此試驗 可作為 PNH的確診試驗。 目的：測定血清中游離的不完全抗體 方法 ： 結(jié)果： 間接陽性，見于 AIHA，正常人為陰性 。 AIHA分三型： C3型 12%， IgG型 24%， IgG+C3型60%。 ? 直接 Coombs Test(+)說明病人 RBC表面上包被有不完全抗體 ? 間接 Coombs Test(+)則說明病人血清中存在著不完全抗體 Coombs血 清 （抗人球蛋白血 清 ） （ 1）直接試驗 １．正常人：陰性 ２．直接反應(yīng)陽性，最常見于 AIHA（其他有藥物誘發(fā)的溶貧、陣發(fā)性冷性 Hb尿、新生兒同種免疫溶血病、 SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、惡性淋巴瘤等）。 抗人球蛋白抗體是完全抗體 ,可與多個不完全抗體的 Fc段相結(jié)合 ,導(dǎo)致紅細(xì)胞凝集現(xiàn)象 ,稱為抗人球蛋白試驗陽性。 (+) H J K A G D E () 1. HbH增多是 HbH病，為 α地中海貧血的一種； HbA2明顯增高見于輕型 β地中海貧血； HbF 明顯增高見于中重型 β地中海貧血。 ? 原理： 在一定的 pH緩沖液中 ， 緩沖液的 pH大于 Hb等電點 ， 其帶負(fù)電 ， 在電場中向陽極移動；反之向陰極移動 。 等電點 — 調(diào)節(jié)水溶液的 pH， 能使蛋白質(zhì)的 NH+與 COO 數(shù)目相等呈電中性 ， 此時蛋白質(zhì)無電泳 ， 在水中電解度小 ， 并發(fā)生沉淀 。 多位于紅細(xì)胞邊緣 ， 一個紅細(xì)胞含 1～ 20個 ，多為 1～ 2個 ， 以含 5個以上小體的紅細(xì)胞計數(shù) G6PD熒光斑點試驗和活性測定 原理 : G6PD 使 NADP還原成 NADPH, 后者在紫外線照射下發(fā)出熒光 參考值： 正常人強熒光； 酶活性 5 U/gHb 6磷酸葡萄糖 NADP GSH H202 氧合血紅蛋白 6磷酸葡萄糖酸 NADPH GSSG H20 高鐵血紅蛋白 G6PD 丙酮酸激酶熒光篩選試驗和活性測定 原理 : ADP + PK 磷酸丙酮酸 丙酮酸 NAPH 乳酸 NAD（無熒光） ? 參考值 ? 正常 PK活性熒光在 20min內(nèi)消失 ? 酶活性 177。 ? 參考值 ? 高鐵血紅蛋白還原率 ＞ 75% ? 高鐵血紅蛋白 ~? 臨床意義 ? G6PD缺陷導(dǎo)致高鐵血紅蛋白還原率下降 ? 見于蠶豆病、伯氨喹型藥物溶血性貧血 高鐵血紅蛋白還原試驗 原理 : 6磷酸葡萄糖 NADP GSH H202 氧合血紅蛋白 6磷酸葡萄糖酸 NADPH GSSG H20 高鐵血紅蛋白 結(jié)果 :正常人標(biāo)本呈紅色 G6PD 氰化物 抗壞血酸試驗 臨床意義 : ? 正常血液數(shù)小時后變成暗色 ? 純合子 G6PD缺
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