兒茶酚胺敏感性室速catecholaminergicpolymorphic(參考版)
2024-10-03 14:13本頁(yè)面
【正文】 ? 在許多病理狀態(tài)下 ， 如心肌缺血 、 心力衰竭以及原發(fā)性心電疾病 ， 交感神經(jīng)的突然興奮可以誘發(fā)致命性心律失常 。 [5]遺傳學(xué)檢查 。 或者藥物激發(fā)試驗(yàn) 。 [2]心率增加時(shí)行動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)心律失常的發(fā)展 。 平板運(yùn)動(dòng)誘發(fā)試驗(yàn) 具有高度可重復(fù)性 心率閾值 120~ 130 bpm 形態(tài)復(fù)雜和持續(xù)時(shí)間與心率成正比 3. 發(fā)作 時(shí)心電圖表現(xiàn)為典型雙向性室速 同導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) 2 種形態(tài)寬 QRS 波群 , 其額面電軸呈左偏、右偏交替 V1 導(dǎo)聯(lián)常呈右束支傳導(dǎo)阻滯形 部分患者 可 僅 表現(xiàn)為不規(guī)則的多形性室速 4. 基因連鎖分析 : 有家族史 常染色體顯性遺傳 RyR2 基因 。 分 析 診斷思路 (診斷依據(jù) ): 1. 心律失常的發(fā)生與腎上腺素分泌增多 ( 運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng) ) 有關(guān) 。 注意 : 心電圖至少得 1分后 ,才能繼續(xù)得以后積分 排除能引發(fā) QT間期縮短的其他情況 在 T搏振幅最高的胸導(dǎo)聯(lián)測(cè) J點(diǎn) T波頂點(diǎn) 有心臟事件時(shí)需排除其他可能病因 發(fā)生的心臟驟停 ,室速或室顫 ,暈厥只記一次 家族史只記一次 Brugada綜合征 ? Brugada綜合癥是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病。 中度可能 3分 。 121(8): 1047 QTc＞ 440ms（ 8090%） QTc＞ 470ms 女性 QTc＞ 480ms（ 99%） 顯著異常 QTc＞ 500ms * QTc=QT/ 長(zhǎng) QT間期綜合征 （ Long QT Syndrome, LQTS） ? 先天
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