兒茶酚胺敏感性室速catecholaminergicpolymorphic(已改無錯字)
2022-11-11 14:13:58 本頁面
【正文】 高度可能 ≥4分 。 中度可能 3分 。 低度可能 ≤2分 。 注意 : 心電圖至少得 1分后 ,才能繼續(xù)得以后積分 排除能引發(fā) QT間期縮短的其他情況 在 T搏振幅最高的胸導聯(lián)測 J點 T波頂點 有心臟事件時需排除其他可能病因 發(fā)生的心臟驟停 ,室速或室顫 ,暈厥只記一次 家族史只記一次 Brugada綜合征 ? Brugada綜合癥是一種編碼離子通道基因異常所致的家族性原發(fā)心電疾病。病人的心臟結構多正常，心電圖具有特征性的 三聯(lián)征 ：右束支阻滯、右胸導聯(lián)（ V1－ V3） ST呈下斜形或馬鞍形抬高、 T波倒置，臨床常因室顫或多形性室速引起反復暈厥、甚至猝死。 分 析 診斷思路 (診斷依據(jù) ): 1. 心律失常的發(fā)生與腎上腺素分泌增多 ( 運動或情緒激動 ) 有關 。 部分 患者 系 對生理性交感神經(jīng)的激動敏感性增加 (因 血兒茶酚胺 不高 ) 2. 休息時心電圖無明顯異常 。 平板運動誘發(fā)試驗 具有高度可重復性 心率閾值 120~ 130 bpm 形態(tài)復雜和持續(xù)時間與心率成正比 3. 發(fā)作 時心電圖表現(xiàn)為典型雙向性室速 同導聯(lián)出現(xiàn) 2 種形態(tài)寬 QRS 波群 , 其額面電軸呈左偏、右偏交替 V1 導聯(lián)常呈右束支傳導阻滯形 部分患者 可 僅 表現(xiàn)為不規(guī)則的多形性室速 4. 基因連鎖分析 : 有家族史 常染色體顯性遺傳 RyR2 基因 。 或 常染色體隱性遺傳 CASQ 2 基因 分 析 治 療 藥物 ? β受體阻滯劑 為治療基石： 目標 負荷運動時 最快 心率下降 30bpm或 ≤110bpm ?
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