【正文】 如聯(lián)合應用血漿交換術，宜追加 FVIII40ug/kg ，可增強療效。④外科手術或嚴重外傷伴出血 :使體內(nèi) FVIII:C 水平達 80V～ 100%， FVIII 按 40～ 50u/kg術前 1 小時開始輸注，之后維持 FVIII： C 在 30～ 60%水平， 10～ 14 天。 4 嚴重程度判斷 : 循環(huán)中 F 活性 (%正常 ) 臨床表現(xiàn) 重度 1% 兒童期反復自發(fā)出血，未充分治療者關節(jié)畸形 中度 15% 外傷后出血，偶有自發(fā)性出血 輕度 525% 外傷或手術后出血 亞臨床型 2540% 可無出血癥狀 三、 治療原則 1 禁止肌肉注射藥物，未作替代性治療前禁骨穿 2 關節(jié)出血發(fā)作時，患肢抬高、休息并保 持在功能位置。 反復出血可致關節(jié)畸形、強直或假性骨瘤形成，繼發(fā)性肌萎縮，神經(jīng)攣縮、疼痛等癥狀。 2 關節(jié)、肌肉等深部組織出血或血腫。有家族史者符合性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 19 頁 共 63 頁 血友病類疾病 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī)、尿常規(guī) 2 出凝血相初篩 (平板法出血時間、血塊 收縮時間、活化部分凝血活酶時間 (APTT)、 1:1 血漿糾正、凝血酶原時間 (PT)、 1:1 血漿糾正 )。 2 PR： Plt 降為治療前 50%及以下，脾臟回縮至療前 1/2 及以下，無出血或血栓形成。 三、 治療 1 化療：可用羥脲、 CTX、馬利蘭等，用法參考慢粒。 4 骨髓增生活躍及以上，巨核細胞增多，體大，胞漿豐富。 2 血小板計數(shù)： 1000 109/L。 4 中性粒細胞堿性磷酸酶染色 (NAP)。 2 骨髓象：增生活躍及以上，巨核細胞增多。 3 進步：血小板有所上升，出血癥狀改善持續(xù) 2 周以上 4 無效：血小板計數(shù)及出血癥狀無改善或惡化。維持 2 年以上無復發(fā)為基本治愈。為達到止血效果，必要時可 3 天輸注一次。間歇給藥維持 (4) Danazol 200mg bidtid po 5輸注血小板：需外科手術者可在麻醉插管時輸注 20 單位濃縮血小板 (1單位濃縮血小板來自 200ml新鮮全血，懸浮于 10ml 血漿 )。 6 歲患者不宜脾切除。②慢性 ITP：有活躍出血或血小板 30 109/L 者宜服強的松，血小板 60 109/L 或無出血趨向者可以不服皮質(zhì)激素。若減量同時伴血小板下降，則找出最小治療量，以維持治療。 3 脾臟不大或輕度增大 4 肝、腎功能、乙肝五項、抗 HCV 5 血小板相關抗體 (PA IgG) 6 骨髓象 三、 治療 1 病因治療：去除可能的病因，如控制感染、停用可疑藥物等。與對照組比較，痊愈時間明顯縮短且一年內(nèi)復發(fā)率顯著減少 2 有效：與對照組比較，病情好轉時間縮短或痊愈后兩個月內(nèi)不復發(fā) 3 無效：與對照組 (未治療組 )無差別 特發(fā)性血小板減少性紫癜 (ITP) 一、 常規(guī)檢查 1 血常規(guī) (Hb、 RBC、 WBC+DC、 PC、網(wǎng)織紅細胞計數(shù) ) 、尿常規(guī) (蛋白、細胞、糖 ) 2 血沉、蛋白電泳， ANA、 dsDNA、抗 ENA、 CH50、 C C Ig定量，必要時 3 查直接 Coombs、 RF、 HIVAb。 6 可試用中藥 四、 療效標準 大部分患者可在短期內(nèi)自愈。 5 對癥處理：關節(jié)痛者可用非甾固醇類抗炎藥。 4 環(huán)磷酰胺： 200mg 2～ 3/W iv 總量 4克以后癥狀緩解后口服維持。 3 咽拭培養(yǎng) +藥敏 4 肝、腎功能 5 血清蛋白電泳 6 ESR 7 必要時作免疫學檢查 (IgA， G， M、 ANA+dsDNA、抗 ENA、 RF、 CRP、冷球蛋白、冷凝集素、免疫復合物 ) 8 必要時查 24h 尿蛋白定量、血 /尿免疫電泳、膽固醇 二、 診斷標準 1 有前驅癥狀 2 凸出皮面性紫癜 3 可有腹痛、關節(jié)痛或腎累及 4 血小板計數(shù)、血小板功能和凝血 時間正常 5 除外其它具有彌散分布的類似紫癜的疾病 三、 治療原則 1 去除病因，停用可疑藥物 2 對單純皮膚型者僅用抗過敏藥 (如撲爾敏、克敏嗪 )，保護血管藥物 (路丁、維生素 C、鈣劑、安絡血等 ) 3 腎上腺皮質(zhì)激素：用于癥狀較重患者，可緩解急性期癥狀，但對自然病程可能不發(fā)生影響。 3 無效：未達部分緩解標準。 注：主要指標 — M 蛋白減少 50%以上；漿細胞瘤直徑縮小 50%以上；溶骨性病變改善。 四、 療效判斷標準 1 完全緩解：臨床癥狀及體征消失，實驗室各項檢查指標均在正常范圍。半身放療 (上半身或下半身放療視病情需要而定 )用于耐藥病例，代替周身化療。 5 手術治療：頸、胸、腰椎溶骨性病變可能導致截癱時，請骨科進行“病椎切除及人工椎體置換固定術”。 (4) 繼發(fā)感染及腎功能不全按有關原則處理。同進口服碳酸氫鈉 3/日堿化尿液。 4 并發(fā)癥治療： (1) 高鈣血癥 — 強的松 60mg/日和 /或降鈣素 50IU/日 (M)用至血鈣水平降至正常。給予干擾素 300萬～ 600 萬單位 (H)3 次 /周，持續(xù)半年以上。 三、 治療方案 1 誘導治療： ⑴初治病例： 5%. 500cc iv drip d1 BCUN 小壺入 .d1 . 10cc CTX 10mg/kg iv. 小壺入 .d1 . 20cc 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 16 頁 共 63 頁 Melphalan Prednisone 1mg/kg PO d1d7 VCR iv . 10cc 小壺入 d21 間歇 2 周， 5 周為一療程 ⑵耐藥病例 1) VAD 方案： VCR iv drip 24h d1d4 5% . 1000cc (泵 ) Adriamycin 10mg/m2/ iv drip 24h d1d4 5% . 1000cc (泵 ) Dexamethasone 40mg po d1d4 d9d12 d17d20 25 天為一療程 2) EDAP 方案： Etoposide 25mgiv drip d1d5 . 200cc Dexamethaxone 25mg PO d1d7 Adriamycin 30mg iv d1d2 Carboplatin 200mg iv drip 5%. 500cc d1d2 28 天為一療程 2 鞏固治療：誘導治療有效后，繼續(xù)原化療方案 個療程作為鞏固治療。無 M 蛋白而具 3 項者符合非分泌型多發(fā)性骨髓瘤。 2 骨髓中漿細胞 15%且出現(xiàn)幼稚漿細胞。必要時進行 ECT 骨顯象、 CT 或 MBI 檢查 7 眼底及血液粘滯度檢查 (疑有高粘滯綜合征時進行 ) 8 組織活檢 (疑有淀粉樣變性時進行 ) 二、 診斷標準 1 血清或尿中出現(xiàn)“ M”蛋白且其水平達到下述標準： IgG35g/L(IgG 型 )， IgA20g/L(IgA 型 )，IgM15g/L(IgM 型 )， IgD(IgD 型 )， IgE(IgE 型 )，尿中單克隆輕鏈 (輕鏈型 )。 X 塊型：在 T6— T7 水平縱隔寬度大于胸腔直徑的三分之一，或腫塊最大直徑 10cm。 B 有全身癥狀：不明原因的發(fā)熱 (38℃ )、盜汗、 6 個月內(nèi)體重下降 10%。肝或骨髓受累為IV期。 III 期 侵犯膈肌兩側的淋巴結區(qū)域 (III)，可伴有單個結外器官或部位的侵犯 (IIIE)，或脾侵犯 (III S)，或兩者均受侵犯 (III SE)；脾門、腹腔或門脈旁淋巴結受累 (III 1)或腹主動脈旁、髂動脈或腸系膜動脈旁淋巴結受累 (III 2)。 二、 體檢：重點為扁桃體、淋巴結、肝、脾和神經(jīng)系統(tǒng) 三、 輔助檢查： 一般常規(guī)： 1) 血常規(guī) 2) 尿常規(guī) 3) 大便常規(guī) +OB4) ECG5) 胸片 (正側位 ) 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 14 頁 共 63 頁 血液學： 1) 白細胞分類 (鏡下 )2) 嗜酸細胞計數(shù) 3) 血型 4) 骨髓涂片 血生化： 1) 肝功能 (包括 LDH、 ALP)2) 腎功能 3) 尿酸 4) 血 糖 5) ESR6) IgG、 A、 M 血清學： 1) 乙肝五項 2) EBV抗體 3) HIV抗體 (必要時 ) 影象學： 1) 腹部 B 超 (包括腹腔淋巴結 )2) 胸、腹 CT3) 全胃腸鋇餐造影 4) 淋巴管造影 (必要時 ) 活檢 (診斷未明確時進行 )： 1) 淋巴結 2) 結外受累組織 腰穿 (必要時 ) II．淋巴瘤的診斷標準、分型與分期 霍奇金病 (HD) 一、 診斷標準： 組織病理學檢查在多種正常細胞的背景上，見到 ReedSternberg細胞或其變異型 除外淋巴結反應性增生及服用苯妥英鈉等藥物的可能。 Hb 和 Plt 較療前增加 50%以上 (3) 無效：臨床和實驗室檢查未達到部分緩解或惡化。 (2) 部分緩解：癥狀減輕，累及淋巴、肝脾區(qū)域數(shù)或 /和腫大體積較療前減少 50%以上且無新的累及區(qū)域出現(xiàn)。 (7) 脾區(qū)放療或脾切除術適用于巨脾或 /伴脾亢者。 (5) Fludarabin 2530mg/m2/d， dl5 每 4 周一次，對 CLL 有效率 80%以上。 (3) 強地松 28mg /d，對 CLL合并溶貧及血小板減少者有效。 2 臨床分期 1) 治療： (1) 臨床無明顯癥狀和體征， WBC20 109/L，長期穩(wěn)定，可僅觀察不予治療。 (3) 免疫分型：① BCLL， SMIg弱陽性，單克隆輕鏈型：CD CD1 CD20 陽性， CD CD22 陰性 。2) 實驗室檢查 (1) 血象： WBC10109/L，成熟淋巴細胞絕對值 ，淋巴細胞持續(xù)增高時間 3 個月。 慢性淋巴細胞白血病 (CLL) 一、 實驗室檢查 1 血象 2 骨髓象 3 免疫分型 4 血 Ig 5 疑有溶血時作 Coombs 試驗 6 淋巴結明顯腫大應作活檢 二、 診斷 1 國內(nèi)診斷標準： 1) 臨床表現(xiàn)： (1)疲乏、消瘦、低熱，貧血或出血表現(xiàn)。4) 完全細胞遺傳學反應， Ph 染色體細胞消失。 2) 微小細胞遺傳學反應， Ph染色體占分裂相的 3595%。 3 無效，未達部分緩解者。 4) 骨髓正常 2 部分緩解： 1) 白細胞計數(shù)降至治療前的 50%以上，有至少 20 109/L。2) 血小板計數(shù)正常或不超過 450 109/L。 中國最大的管 理 資料下載中心 (收集 \整理 . 大量免費資源共享 ) 第 13 頁 共 63 頁 3 骨髓移植 異基因骨髓移植：適用于 45 歲以下慢性期患者盡量爭取在療程第一年內(nèi)進行。 WBC 下降，脾回縮。此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化， CFUGM 培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。 (2) 外周血中原始粒 +早幼粒細胞 5%。 (9) CFUGM 增殖和分化缺陷，集簇增加。 (7) 出現(xiàn) ph 以外的其他染色體異常。 (5) 外周血嗜堿粒細胞 20%。 (3) 非藥物所致血小板進行性增高或下降。 2 加速期：具有下列二項或以上，排除其他原因可考慮為本期： (1) 不明原因的發(fā)熱、貧血、出血傾向，和 /或骨疼。 (4) ph 染色體陽性和 /或 bcr/abl融合基因陽性。中性粒細胞堿性磷酸酶積分降低。 慢性白血病 慢性粒細 胞白血病 一、 實驗室檢查 1 血象 2 骨髓象 3 中性粒細胞堿性磷酸酶染色 4