噬血細胞綜合癥-wenkub.com
2024-10-03 23:26 本頁面
【正文】 謝謝大家 第五十二頁，共五十二頁。淋巴結腫大：約一半患兒淋巴結腫大，甚至為巨大淋巴結。 第五十頁，共五十二頁。 預 后 第四十八頁，共五十二頁。 環(huán)孢素 ? CSA： 6mg/kg COP方案 維持治療： 4周 1療程 環(huán)磷酰胺 ,第 1d,第 8d， 連用 46療程 長春新堿 ,第 1d,第 8d， 連用 46療程 潑尼松 20mg/〔 ),口服 ， 連用 14d,連用 46療程 COP治療成人 1年生存率 % 第四十四頁，共五十二頁。 抗人胸腺球蛋白〔 ATG〕 ? 根據(jù)病情輕重給予總劑量 25mg/kg或 50mg/kg， 分 5d給予 。 作用機制 ? 足葉已甙較好的細胞凋亡始動因子 ? 環(huán)孢菌素 A：降低 T細胞活性 ? 地塞米松： 抗炎 、 促凋亡及很強的腦膜穿透作用 第三十八頁，共五十二頁。 環(huán)孢菌素 A：每日 4～ 6mg/kg〔 注意血藥濃度監(jiān)測 〕 ， 共一年 甲氨蝶呤 〔 MTX〕 鞘內注射：第 3～ 6周每周 1次 ， 共 4次 。 繼發(fā)性噬血細胞綜合征 ? 病情穩(wěn)定 、 病癥輕 ， 先選擇糖皮質激素 ， 如不能控制再加用 CSA及 VP16. ? EBV相關者早期使用 VP16效果較好 ? 持續(xù)病毒感染者每 4周輸注丙球 ( ) ? 重癥病例行血漿置換 ? 巨噬細胞活化綜合征相關者建議強免疫抑制治療 〔 大劑量甲潑尼龍 、 CSA/DEX方案 〕 大劑量丙球效果好 ， 無效采用 HLH2024 ? 對 HLH2024方案無效或者復發(fā) ， 建議盡早行 HSCT 第三十五頁，共五十二頁。 治 療 第三十二頁，共五十二頁。 郎格漢斯細胞組織細胞增生癥 ? LCH發(fā)病是以嬰兒多見 ， 2歲以上少見 。 ? 白血?。汗撬杓巴庵苎梢娫技毎? ? 其他疾病 ： ? 傳染性單核細胞增多癥 ? 敗血癥 ? 類風濕關節(jié)炎 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡等 。 但如臨床上呈爆發(fā)經(jīng)過 、 嚴重肝功能損害 、 骨髓中組織細胞惡性程度高 ， 特別是肝 、脾或其他器官發(fā)現(xiàn)異常組織細胞浸潤 ， 那么先考慮為惡組為宜；否那么應診斷為 HPS。 在 2歲前發(fā)病者多提示為家族性 HPS， 而 8歲后發(fā)病者 ， 那么多考慮為繼發(fā)性 HPS。 。 診 斷 第二十三頁，共五十二頁。 第二十一頁，共五十二頁。 但有少數(shù)病例早期僅表現(xiàn)為增生活潑 ， 并無嗜血細胞 ，病程晚期出現(xiàn)增生低下 。 ? 腦脊液 :壓力升高 ， 細胞數(shù)增多 ， 520 106/L， 但以淋巴細胞為主 ，可有單核樣細胞 ， 蛋白升高 ， 但也有腦炎病癥明顯而腦脊液正常者 。 第十七頁，共五十二頁。 本病常有出血 ， 可表現(xiàn)為皮膚出血 、 紫癜 、 淤斑 、 鼻衄及其他出血 。 ? 肝 、 脾腫大：明顯腫大 ， 且進行性加重；可出現(xiàn)黃疸 、 腹水 。 “ 細胞因子風暴導致所有臨床表現(xiàn)〞 干擾素 γ 〔 IFN γ 〕 白介素 6， 10， 12， 16， 18 sIL2R〔 sCD25〕 腫瘤壞死因子 α ( TFNα ) 這些細胞因子源自過度活化的 T細胞和巨噬細胞，又進一步 促進巨噬細胞的持續(xù)性激活、增殖、侵潤、吞噬現(xiàn)象，同時 進一步造成殺傷 T 細胞和 NK 細胞功能缺陷；受感染的細 胞〔靶細胞〕不能溶解和去除而持續(xù)存在，導致多臟器功能 損害，產(chǎn)生一系列臨床病癥。 淋巴細胞介導溶細胞作用示意圖 靶細胞 殺傷性 T
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