系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(草案)-wenkub.com
2025-08-02 11:12 本頁面
【正文】 5～9分,輕度活動(dòng)。急性期患者的死亡原因主要是ＳＬＥ的多臟器嚴(yán)重?fù)p害和感染,尤其是伴有嚴(yán)重神經(jīng)精神狼瘡和急進(jìn)性狼瘡腎炎者。對(duì)于有習(xí)慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦,主張口服低劑量阿司匹林(50ｍｇ/ｄ)和/或小劑量低分子肝素抗凝防止流產(chǎn)或死胎。出現(xiàn)疾病活動(dòng)時(shí),可用潑尼松≤30ｍｇ/ｄ,因潑尼松經(jīng)過胎盤時(shí)可被滅活,故短期服用一般對(duì)胎兒影響不大。因此病情不穩(wěn)定時(shí)不應(yīng)懷孕。3．4 妊娠生育妊娠生育曾經(jīng)被列為ＳＬＥ的禁忌證。ｄ1以上的激素劑量方能控制病情。治療包括氧療、必要時(shí)機(jī)械通氣,控制感染和支持治療。④彌漫性出血性肺泡炎和急性重癥肺間質(zhì)病變:部分彌漫性出血性肺泡炎的患者起病可無咯血,支氣管鏡有助于明確診斷。ＩＶＩＧ一方面對(duì)ＳＬＥ本身具有免疫治療作用,另一方面具有非特異性的抗感染作用,可以對(duì)大劑量甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺的聯(lián)合沖擊治療所致的免疫力挫傷起到一定的保護(hù)作用,能夠明顯提高各種狼瘡危象治療的成功率。還可靜脈滴注長春新堿(ＶＣＲ)1～2ｍｇ/周,共3～6次。ｋｇ1抗心磷脂抗體(ＡＣＬ)相關(guān)神經(jīng)精神狼瘡,應(yīng)加用抗凝、抗血小板聚集藥物。ｋｇ1Ｂ超腎臟體積常增大,腎臟病理往往呈新月體腎炎,多符合ＷＨＯ的ＬＮ的Ⅳ型。3．2．3 狼瘡危象的治療:治療目的在于挽救生命、保護(hù)受累臟器、防止后遺癥。治療狼瘡性腎炎有效,能夠有效的控制Ⅳ型ＬＮ活動(dòng)。用藥期間注意肝、腎功能及高血壓、高尿酸血癥、高血鉀等,有條件者應(yīng)通過測(cè)血藥濃度調(diào)整劑量。⑤環(huán)孢素:可特異性抑制Ｔ淋巴細(xì)胞白細(xì)胞介素(ＩＬ) 2的產(chǎn)生,發(fā)揮選擇性的細(xì)胞免疫抑制作用,是一種非細(xì)胞毒免疫抑制劑。療效不及環(huán)磷酰胺沖擊療法,但長期用藥耐受性較佳。ｄ1,常用劑量50～100ｍｇ/ｄ。③硫唑嘌呤(ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ):為嘌呤類似物,可通過抑制ＤＮＡ合成發(fā)揮淋巴細(xì)胞的細(xì)胞毒作用。環(huán)磷酰胺沖擊治療對(duì)白細(xì)胞影響有一定規(guī)律,一次大劑量環(huán)磷酰胺進(jìn)入體內(nèi),第3天左右白細(xì)胞開始下降,7～14ｄ至低谷,之后白細(xì)胞逐漸上升,至21ｄ左右恢復(fù)正常。多數(shù)患者6～12個(gè)月后病情緩解,而在鞏固治療階段,常需要繼續(xù)環(huán)磷酰胺沖擊治療,逐漸延長用藥間歇期,至3個(gè)月1次,維持?jǐn)?shù)年。用藥前需注意水、電解質(zhì)和酸堿平衡。治療開始應(yīng)記錄血壓、血糖、血鉀、血脂、骨密度、胸片等作為評(píng)估基線,并定期隨訪。ＭＰ沖擊療法只能解決急性期的癥狀,療效不能持久,必須與環(huán)磷酰胺沖擊療法配合使用,否則病情容易反復(fù)。ｄ1)甚至甲潑尼龍(ｍｅｔｈｙｌｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ,ＭＰ)沖擊治療,ＭＰ可用至500～1000ｍｇ,每日1次,加入5%葡萄糖溶液250ｍｌ,緩慢靜脈滴注1～2ｈ,連續(xù)3ｄ為1療程,療程間隔期5～30ｄ,間隔期和沖擊后需口服潑尼松0．5～1ｍｇ在減藥過程中,如果病情不穩(wěn)定,可暫時(shí)維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。ｄ1,通常晨起1次服用(高熱者可分次服用),病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi),開始以每1～2周減10%的速度緩慢減量,減至潑尼松0．5ｍｇ激素的生理劑量相當(dāng)于潑尼松7．5ｍｇ/ｄ,能夠抑制前列腺素的產(chǎn)生。誘導(dǎo)緩解目的在于迅速控制病情,阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害,力求疾病完全緩解(包括血清學(xué)指標(biāo)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)),但應(yīng)注意過度免疫抑制誘發(fā)的并發(fā)癥,尤其是感染、性腺抑制等。ｄ1)可減輕癥狀。有心臟病史者,特別是心動(dòng)過緩或有傳導(dǎo)阻滯者禁用抗瘧藥。藥物治療包括:①非甾體抗炎藥(ＮＳＡＩＤｓ)可用于控制關(guān)節(jié)炎。強(qiáng)調(diào)早期診斷和早期治療,以避免或延緩組織臟器的病理損害。懂得長期隨訪的必要性。狼瘡危象是指急性的危及生命的重癥ＳＬＥ。④血液系統(tǒng):溶血性貧血,粒細(xì)胞減少(1109/Ｌ),血小板減少(50109/Ｌ),血栓性血小板減少性紫癜,動(dòng)靜脈血栓形成。2．3．2 病情輕重程度的評(píng)估:輕型ＳＬＥ:診斷明確或高度懷疑者,但臨床穩(wěn)定,所累及的靶器官(包括腎臟、血液系統(tǒng)、肺臟、心臟、消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚、關(guān)節(jié))功能正?；蚍€(wěn)定,呈非致命性。與ＳＬＥ相關(guān)的多數(shù)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),也與疾病的活動(dòng)有關(guān)。11條分類標(biāo)準(zhǔn)中,免疫學(xué)異常和高滴度抗核抗體更具有診斷意義。2．2 診斷標(biāo)準(zhǔn)目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)(ＡＣＲ)1997年推薦的ＳＬＥ分類標(biāo)準(zhǔn)(表1)。血小板減少性紫癜或溶血性貧血。持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的胸炎、心包炎。ＬＮ的腎臟免疫熒光多呈現(xiàn)多種免疫球蛋白和補(bǔ)體成分沉積,被稱為“滿堂亮”。與血小板減少有關(guān)的抗血小板抗體?？购颂求wＰ蛋白抗體與ＳＬＥ的精神癥狀有關(guān)。除ＳＬＥ之外,其他結(jié)締組織病的血清中也常存在ＡＮＡ,一些慢性感染也可出現(xiàn)低滴度的ＡＮＡ。ＳＬＥ常伴有繼發(fā)性干燥綜合征,有外分泌腺受累,表現(xiàn)為口干、眼干,常有血清抗ＳＳＢ、抗ＳＳＡ抗體陽性。ＳＬＥ還可并發(fā)急性胰腺炎。1．9 消化系統(tǒng)表現(xiàn):表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘,其中以腹瀉較常見,可伴有蛋白丟失性腸炎,并引起低蛋白血癥。ＳＬＥ可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜炎,病理表現(xiàn)為瓣膜贅生物,其與感染性心內(nèi)膜炎區(qū)別在于:疣狀心內(nèi)膜炎瓣膜贅生物最常見于二尖瓣后葉的心室側(cè),且并不引起心臟雜音性質(zhì)的改變。ＳＬＥ還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗死、肺萎縮綜合征(ｓｈｒｉｎｋｉｎｇ ｌｕｎｇｓｙｎｄｒｏｍｅ)。對(duì)持續(xù)性發(fā)熱的患者,應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能,應(yīng)每周攝胸片,必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率ＣＴ(ＨＲＣＴ)檢查,結(jié)合痰、支氣管—肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng),以明確診斷,及時(shí)治療。1．7 肺部表現(xiàn):ＳＬＥ常出現(xiàn)胸膜炎,如合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。本病所致的白細(xì)胞減少,一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí),多數(shù)對(duì)激素治療敏感。1．6 血液系統(tǒng)表現(xiàn):貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少常見。另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng),在治療上應(yīng)有所側(cè)重。周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括吉蘭 巴雷綜合征,植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,單神經(jīng)病變,重癥肌無力,顱神經(jīng)病變,神經(jīng)叢病變,多發(fā)性神經(jīng)病變,共計(jì)19種。1．5 神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱神經(jīng)精神狼瘡。腎臟病理還可提供ＬＮ活動(dòng)性的指標(biāo),如腎小球細(xì)胞增生性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤、腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示ＬＮ活動(dòng)。Ⅴ型:膜性。世界衛(wèi)生組織(ＷＨＯ)將ＬＮ病理分型為:Ⅰ型:正常或微小病變。對(duì)于長期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。在免疫抑制和/或抗生素治療后的口腔糜爛,應(yīng)注意口腔真菌感染。其他皮膚損害尚有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。ＳＬＥ的自然病程
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