【正文】 雙側(cè)腱反射正常，病理征未引出。頸軟，甲狀腺 Ⅱ 176。全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。在村衛(wèi)生所檢查后予以口服藥及輸液治 療（不詳），并停用他巴唑及普萘洛爾，均無效，Ｔ高達(dá)＞４１ ℃ ，伴畏寒 、寒戰(zhàn)。 用藥后，患者癥狀有所緩解。平時情緒易激動，怕熱，體重進(jìn)行性下降，一直未治療。 79 新生兒甲亢 ?診斷 與成人不同，應(yīng)主要根據(jù)血 T T4和 TSH值進(jìn)行判斷 ?治療 ?療程短，一般為 13個月，待 TRAb消失后即可停藥 ? 第二型如可能，可做 TSH受體基因分析，丙基硫氧嘧啶或他巴唑治療，但易復(fù)發(fā)，目前傾向于甲狀腺全切術(shù)，以免復(fù)發(fā) 80 新生兒甲亢 ? 第二型特點 ?常有陽性家族史，為常染色體顯性遺傳，但母親在妊娠時未必一定有 GD ?男女比例約為 1： 2，明顯高于成人 GD甲亢 ?缺乏眼征 ?缺乏甲狀腺免疫學(xué)異常的證據(jù)（血中無抗甲狀腺抗體，甲狀腺組織中無淋巴細(xì)胞浸潤） ?大部分病例在開始為甲狀腺腫，逐漸出現(xiàn)甲亢的其他表現(xiàn) ?甲亢的特點類似于自主性高功能性甲狀腺腺瘤，甲亢不能自行緩解，常有顱骨縫早期融合，前囟突出及智力障礙等后遺癥 81 甲亢危象搶救 ? 抑制甲狀腺激素合成： 首選 PTU，首劑 600mg,后 200mg tid 口服，癥狀減輕后改一般治療劑量； ? 抑制甲狀腺激素釋放： 服用 PTU后 1～ 2小時加用復(fù)方碘溶液，或碘化鈉； ? 抑制組織 T4轉(zhuǎn)換為 T3 ，抑制 T3與細(xì)胞受體結(jié)合： （ PTU、碘劑、 β受體阻滯劑、糖皮質(zhì)激素 ），心得安 30mg q 6 h 口服，氫考 100mg q 6～ 8h加入液體中靜滴； ? 降低血甲狀腺激素濃度：必要時血液透析 ? 支持治療 ? 對癥治療 82 甲亢性心臟病的治療 ? 針對甲狀腺毒癥的治療 ? β 受體阻滯劑 ? 抗心力衰竭治療：強(qiáng)心、利尿 83 浸潤性突眼防治 ? 局部治療與眼睛護(hù)理 ? 早期選用免疫抑制劑及非特異性抗炎藥 ? 眶部放療 ? 眼眶減壓治療 84 脛前粘液性水腫的防治 輕型病例不需治療；重者可用倍他米松軟膏等局部外用 ,加塑膠包扎 ,每晚一次 ,療程一年左右 ,療效較好,停藥后可復(fù)發(fā)。 ?應(yīng)當(dāng)監(jiān)測嬰兒的甲狀腺功能。 ? 對病因不清， TSH，老年患者（ 60歲），應(yīng)給予 ATD輔以 β受體阻滯劑和抗骨質(zhì)疏松治療。 ? 加重浸潤性突眼 ? 個別可誘發(fā)甲狀腺危象 63 手術(shù)治療 ? 適應(yīng)癥 ? 中、重度甲亢長期藥物治療無效者 ? 甲狀腺顯著腫大、有壓迫癥狀者 ? 結(jié)節(jié)性甲狀腺腫及胸骨后甲狀腺腫 ? 妊娠第 36個月時藥物治療失敗者 ? 對 ATD不耐受和拒絕 RAI治療者 ? 禁忌癥 ? 嚴(yán)重突眼患者 ? 妊娠第 3個月之前和第 6個月之后 ? 全身狀態(tài)差不能耐受手術(shù)者 64 手術(shù)治療前準(zhǔn)備 ? 術(shù)前應(yīng)使用抗甲狀腺藥物和 β 受體阻滯劑使甲狀腺功能恢復(fù)正常 ? 術(shù)前 1周加用復(fù)方碘溶液，以防止術(shù)后甲狀腺危象的出現(xiàn) 65 手術(shù)治療的并發(fā)癥 ? 甲狀旁腺和喉返神經(jīng)損傷，發(fā)生率約為 12% ? 永久性甲減 ?患者在術(shù)后 116年 平均發(fā)生率為 28% 術(shù)后 25年 平均發(fā)生率為 50% ?TPOAb陽性的患者術(shù)后甲減的出現(xiàn)率較高。 ? 我國的適應(yīng)癥：年齡 25歲以上、中度甲亢、 ATD治療無效或過敏、不宜手術(shù)或不愿手術(shù) ? 禁忌：妊娠（ 131I能通過胎盤作用于胎兒甲狀腺）及哺乳期婦女、年齡 25歲以下、嚴(yán)重心肝腎衰竭、活動性肺結(jié)核、重度浸潤性突眼、甲狀腺危象、白細(xì)胞3 109/L或中性粒細(xì)胞 109/L者 61 治療方法 ? 根據(jù)甲狀腺組織的重量計算 131I的使用劑量，一般每克甲狀腺組織一次給予 131I MBq (80μCi)。 58 ATD致肝損的治療 嚴(yán)重肝損停藥后治療包括兩方面： （ 1） 肝損害的治療： – 全身支持療法及保肝治療； – 短期應(yīng)用激素 ， 其依據(jù)是可能存在的免疫或變態(tài)反應(yīng)； – 急性肝衰竭：人工肝 ， 肝移植 。 （ 6）未同時使用其他已知肝毒性的藥物。 （ 2）用藥與肝損害的時序性，即用藥前肝功能正常，用藥后異常；或用藥前異常用藥后進(jìn)行性加重。 ? 由于甲亢本身也可以導(dǎo)致肝臟功能的改變，而PTU也可以引起轉(zhuǎn)氨酶升高，因此正確估價肝功能改變是否與 ATD治療相關(guān)十分重要 。 53 粒細(xì)胞缺乏癥 ? 發(fā)生率為 %%，是最嚴(yán)重的不良反應(yīng)，PTU和 MMI均能引發(fā)。 ? 停藥指標(biāo)：甲狀腺腫消失、 TSAb轉(zhuǎn)陰、 T3抑制試驗恢復(fù)正常。 GD的治療 47 抗甲狀腺藥物（ ATD）治療 ATD治療是甲亢的基礎(chǔ)治療 ?單純 ATD治療的患者中，只有 30%40%在甲亢控制后 10年后，仍保持甲狀腺功能正常 ?復(fù)發(fā)率高達(dá) 50%60%，多次復(fù)發(fā)后藥物治療很少能達(dá)到完全緩解的效果，此時應(yīng)根據(jù)患者病情改用手術(shù)或者 RAI治療 48 ATD的種類 ? 目前臨床應(yīng)用的主要藥物包括： 硫脲類 丙基硫氧嘧啶（ PTU） 咪唑類 甲巰咪唑（ MMI，他巴唑） 卡比馬唑（ CMZ，甲亢平） 49 ATD的作用機(jī)制 ? 作用于甲狀腺過氧化物酶（ TPO）抑制碘的氧化，干擾碘化甲腺酪氨酸的偶聯(lián) ? PTU可以通過抑制外周組織中的 I型脫碘酶的活性，從而使外周組織中 T4轉(zhuǎn)化為 T3減少 ? 可抑制甲狀腺內(nèi)細(xì)胞因子的產(chǎn)生，這是一種器官特異性免疫抑制作用，對全身免疫反應(yīng)沒有影響 ? 改變甲狀腺球蛋白的構(gòu)像，使其不易碘化和裂解 ? 抑制甲狀腺濾泡上皮細(xì)胞的功能和生長 50 ATD的服藥方法和藥物選擇 ? 他巴唑的血漿半衰期明顯長于 PTU，所以可以采用單次頓服（ 3045mg/日）的給藥方法，與大劑量 PTU（300450mg/日 ) 分 23次口服的療效相當(dāng) ? 許多研究發(fā)現(xiàn)他巴唑效果優(yōu)于 PTU，因其起效快、嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生較少、患者的依從性更好。 臨床上也根據(jù)甲狀腺顯像的大小來計算甲狀腺的重量， 再結(jié)合甲狀腺吸碘率的大小，根據(jù)公式計算