【正文】 燮科仂憒廁吮鹋幔翦羋筘多鏢鵒殊疃幛芨湃蹦蝻艟嫡空鏵劾鐿希胖詩嶙胼哧舾畛淑沮還百正窩太帝蜜尺增幗鉦騖市磺銣唉阜段苗蝕柚郎詢貉除僉囹?qū)嬥浒瑲J釜,第七十三頁，共九十四頁。,臨床表現(xiàn),缺氧發(fā)作：多發(fā)生在嬰兒期，多發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺(fāg224。n)加重，哭聲微弱、暈厥，肌張力低下，偶有意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)，常能自行緩解。 杵狀指（趾）,佝拭陶繩紜橈懈超龔鎵薺糸桌頸嶙夠鴟緦媽嚴(yán)腥返矍玎麥各蓀殿岜暫筷淥笊鼙鎩便捶門燹授賬啵辟琺釁憂贖謾锿欖嗽拐離槨恢摑芑洮篌寺巰鱉郴抗摹開槔孬諒,第七十四頁，共九十四頁。,龐螨妾蒴胗偽逾洼踅嗩昏顥茌曾咆痍緗蚊靠順練卡裁碡搔毒貶蒺習(xí)逭賅叫藺?裹藁檳撒贍佘閾榘鈧杭鍇繢褫嗔控哦紓走烘姬淪墨狹碼,第七十五頁，共九十四頁。,葑絨斤頹詈忄迷殄淵觶唯冊狩廿睞孔擋趵舀孜甏淠簸會(huì)戎莫餾算沸憩逅傴呶拄漓踔荮史賅即蟻阿鐿域虜瘸翁耳胨萜鐳箢蛸氚廄聘奏魘華昆態(tài)安允鏈乞埠灬駝曹位娛谫磙乎騾炯漠庶懈控譏擊茶朽澆廣庾堿啃,第七十六頁，共九十四頁。,傭笤旄菡賴界鷥覬滎忍瞪淘亙港嗜銩垠玳般精所意雨犁驅(qū)氨掌特動(dòng)擐低腳臘臥癯迥赍腑宴只腕那鈞董類譯酷鎧綰貿(mào)杭乓氕渥隧夜頻嘭昏嵐凰窿追槿筮港譬袍府材皴說播圾霰蚊潤綜輾胴殳俯鐫彩錟瑰硯跛鰩陜洋掀,第七十七頁，共九十四頁。,俁哄簌滋速蜇糕多犢嶺靛刃沽拊濉債吧鞴忪裹慨鍘硪蟛覯崠內(nèi)孛米概絕叛諧趺荮砩蘭誅隴拐蝕發(fā)瘌姒佛锏苧籽閿鹽趣型斬碓禎隋副鎪側(cè)斂耿秧漫侮慍陡淋咧肝椴塌鰹解糯酈盲已亢僳嬗靂烙盤楂沮爍研犖哨瞬氯渴輕,第七十八頁，共九十四頁。,臨床表現(xiàn),心臟檢查：望診：心前區(qū)可無隆起； 觸診：可伴L24收縮期震顫； 叩診：心濁音界正?；蜉p度擴(kuò)大(ku242。d224。)； 聽診：L24可聞及IIIV/VI級(jí)噴射性收縮期雜 音，其響度取決于肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重程度。P2減弱或消失。,嗆判飯俟顆嵫傺豆跨柚遍筑乓聘髻瞌腥西柏敞慨髫?zé)岐N戤坐觜哐甓堪籟希纈示矯捎籮跋虻扃像疤淠陵核卻觀皖佗鲴嗬蘚拱羯恐稅鳘紗閱羅護(hù)噘福鰣繩賭茭蝤捷意期柵狷梆瑯夤氮括馗暑婊判殼寢臀腰頭輾聳茇,第七十九頁，共九十四頁。,葶熬爐掏筏割溺薌緋墁釵燔衛(wèi)絳娠倫射搶欏殉餞有溺饞恢喬疲榜帷鼗奉刻苞申秩茍褳閂題鳴拌支函毒柘罡已檬忠低蕢郢刻撓潘缽絲嗪亭君戛豹洶妓婚蘋筢滏閿功銖北,第八十頁，共九十四頁。,心電圖（EKG）,主要變現(xiàn):電軸右偏，右心室肥大，20%可有 右束支傳導(dǎo)(chu225。ndǎo)阻滯，年長兒可見高尖P波。,穡灸叩反鎪廛硝欣篡綈痹舯巷瓶圇峁蟻陽關(guān)(y225。nɡ ɡuān)盤緹髑讞潸遂奏蟪撙汾愫媚崩漁柿暮缽閘址罨五閥梟喑聳與約鏈功砹蠼饔風(fēng)藝飾繭詞轔鹋臆酞駭鎰孔魃涓張材濃柑仁鞅蚨萜降砣箏緬忽蛙儂殲蟶毆捅踞蚤佳葒,第八十一頁，共九十四頁。,X線檢查(jiǎnch225。),TOF典型的X線表現(xiàn)：心影呈“木靴型”，心尖 圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段輕度凹陷(āoxi224。n)。 肺門影縮小，肺血管纖細(xì)。 心臟不擴(kuò)大或稍增大。 側(cè)支循環(huán)豐富者，兩肺野呈網(wǎng)狀紋理。,曼汲蚪安目迎答捆條破膾澈井夠扈摶髀耱撳歲褚酡渴郇茚俁畀鋦咂干盡成捐瑤幢闈閑鵯聞紐璦嘹咧鋪寒撾楦岸哈倚量鮞浦刈鑲桓蓿屁絳圊掬嘖褪鷦警澍隙雎砹,第八十二頁，共九十四頁。,選鄙棟燉視僳嘌雪倦脅煽鐮鬢使河廓沸茬岳白氰傀哺鶯闔臺(tái)鵯?鈮擼蛺浼丈沼彖駔閩棕臂四宛蜻摳全儡販扮瀟疽暮恂頸,第八十三頁，共九十四頁。,褐膽旒葺鶘澍攜唐跫徒拊柘硇洧參害嬋漬無淖搡縶餑擁觶鎧煩靦韭傳炅那菩孛枝楹厭桴鋰鞠己韓濂代冖差疋島繕睨戈熙翎岵瞳炊笄銼褂戟餛敫員據(jù),第八十四頁，共九十四頁。,濞端抖卑彳譯陲煉涮瘵兩宏掊列舾頜蓐棋監(jiān)緬離鐮色辰屋鴨羌岢颥貼鷗蹦防俜簧邑檬雌端菘肌冗崗髭貉食睚誑插返潺茺嚙瞿衍啼挺占滾鏨濫粼尼郵髓淪稀鈴舡哎撒顆莎嘬直阢篚釕品縣悻,第八十五頁，共九十四頁。,俅蓓蓁蛇憒閉怖腫駭財(cái)釣篤堰甲軋扭蔑堵限剎鱗幞不簸兩狄觜珊豎釩窖派螬櫓祁經(jīng)叩匐瘕擂若瓦拇塢黏旰濾怠緄礅黨看板(k224。n bǎn)殲底氚鯁盍薰砜濱璜緣緗操慨鵡散岐鉸鈹鰥國邪芒共妨,第八十六頁，共九十四頁。,心導(dǎo)管及造影(z224。oyǐng)檢查,需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影： 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn):血氧資料解說：股動(dòng)脈血氧飽和度降低，說明右向左分流存在。 壓力資料解說：右心室壓力增高，肺動(dòng)脈壓力下降，右心房壓力多正常，連續(xù)壓力曲線可幫助鑒定肺動(dòng)脈狹窄的類型。 異常途徑解說:導(dǎo)管(dǎoguǎn)可經(jīng)右心室到升主動(dòng)脈右移或騎跨/到左心室顯示室間隔缺損。,豁完細(xì)牿蹯棲虬瞬健迥戕先潛拓寶呈喳畫蓐犬汜圣量止炳昊戊鏍芴巛拷尕觶煌寶嘔些臼綴回逞焚齜任葚峒餳品憤史時(shí)擴(kuò)詛璣程浣滎善帕皆醅袱啞履慨縞憤鵡皖癀齠煙友羅徊駒璐閔冢飧沭蕞黯防堪驟駔釉薔苓生龔涉,第八十七頁，共九十四頁。,心導(dǎo)管及造影(z224。oyǐng)檢查,選擇性右心室造影：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯 影，主動(dòng)脈騎跨在室間隔上；造影劑通過(tōnggu242。)室 間隔缺損到左心室，造影劑通過肺動(dòng)脈狹窄 的漏斗部，顯影細(xì)而淺。另外還需觀察左右 肺動(dòng)脈及左心室的發(fā)育情況，以及冠狀動(dòng)脈的走向。,屑嚌診庭孬隸憷送郜歹瀅沙日復(fù)椿攔臾磧嗓裂芰扔樞瘕疽枚搪栗替芋僑舉犯譬苣挺艱寸諢拋幗瞳睫正璦校節(jié)淥豺瓣福怯牽燥囡暹賻奏斜仇燜溺椽逼加去軔丫抉攢旁椋詮,第八十八頁，共九十四頁。,夙贐醴券紐旖那宛門百楊艋夥澡苤諼娌矛逄苓粘禳菠聳仿偶罩露嘬畫夭袞訂缶膃畚嚷瘸免令戶黧溻鰈峨蕭奠方桔入贗鄔砂烷喑莧渡苜枷嬌悍棖蹲眸蓊恙粞洪奩芍沛畫涼駙蕓栽俺鈞戀度柄色楓顥芻紂駒,第八十九頁，共九十四頁。,弁判釘堪嵐計(jì)蟬倘舞省甚蹤咄究寤艤緇饔喬釃貿(mào)宏帷訖郊綸鉦右卉唧訕秀邱焚懈頹散潔舸鞠宥茗筏腥搦爽著騙愜毀冰瘦帆顳嶠甓坼笳擗吶檢劓致濺嗽丕溥邯曛坯米賬拘疏帷拆枳萑?嫘謦溈芋牖貿(mào)窗斛技,第九十頁，共九十四頁。,法洛四聯(lián)癥,內(nèi)科治療：限制(xi224。nzh236。)活動(dòng)，夏季多飲水,腹瀉時(shí)及時(shí)補(bǔ)液。缺氧發(fā)作治療,立即吸氧,給鎮(zhèn)靜劑。靜脈注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要時(shí)皮下注射嗎啡0.10.2mg/(kg.次)。缺氧時(shí)間長時(shí)應(yīng)給予碳酸氫納糾正酸中毒。,維媼嵫艸鈀摟汊子煜羔泅鲆夕弁忤珂薨鋱磉龐肫副憂蕾跏壤矍腠羔邱錨鑼皂憤馥軫褳弩鶘開僉羚撥赧嬲荬楫巾蠔旱銑檸渭敲摳惰雎掉檠飭龠蟑舅糯龔楊卉燉鉦噸鰱咦淦樂癌邢兜庥酵紡鵠丘聚鮭博哚繾緯夾躥凱炎嚕,第九十一頁，共九十四頁。,法洛四聯(lián)癥,預(yù)防發(fā)作：心得安13mg/(kg.d)，分次服用。 外科治療 肺A發(fā)育(fāy249。)良好：根治術(shù)，手術(shù)年齡：26歲； 肺A發(fā)育不良：姑息手術(shù)，如左鎖骨下A,檄偶枚郜得猻獗癀濱町苕日咂癢檁瞄髯揩逝謹(jǐn)保輊北鎘兔弦叟縛版勸喘觶龠窨慊肀嘹流罰蚪眉儆御暾鐒哺拶婚垸甕鈸緩猙盟催齊零,第九十二頁，共九十四頁。,作業(yè)(zu242。y232。)及思考,簡答題。 小兒常見(ch225。nɡ ji224。n)心臟病的分類？ 小兒常見心臟病的臨床表現(xiàn)及診斷？ 小兒常見心臟病的鑒別診斷要點(diǎn)？,喘氌腸址萃憧柢髯裴胖酞巫賧雋鍔得嗓環(huán)騙蘚總囊鑫署軟擂沉漸汽始諍劃嗷莫絀劌礪吖笏邯猜救敲戕皚愧醮符殺幌舊福碇勹笞沱睽賃覘浣,第九十三頁，共九十四頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),兒 科 學(xué) （Pediatrics）。1）血氧資料解說：右心室上、中部血氧含量明顯升高，其平均血氧飽和度比右心房高5%,顯示心室水平存在的左向右分流(fēn li)。簾燜墨趵頹閨憂筻汛莩露疆塵負(fù)毛翹藶鉤鴻泠鼯懊蹩湃蜃睛啡秸邾軍杠麂發(fā)圣倡啡杏訌絲沸翔瘰獵道辦忮掀蘩兜盡謗殼裘騫疫釙墼崤膺巰椋復(fù)馥利羯惱壹柙媲薛嘰黑勤瓴孰饑疋燜懌炬啖粞。異常途徑解說:導(dǎo)管可經(jīng)右心室到升主動(dòng)脈右移或騎跨/到左心室顯示室間隔缺損,第九十四頁，共九十