【正文】 uān)形成三個基本要素是目前公認的血栓(xu232。shuān)形成的基本病理基礎 血液成份變化（change of blood elements ） 血液流動緩慢（slow of blood stream） 血管壁改變（change of vascular wall）,第七十八頁，共九十七頁。,79,第六節(jié) 出血與血栓性疾病(j237。b236。ng)的實驗診斷策略,二 、 血栓性疾病 血液成份包括(這些成份中的一個或幾個缺陷同時存在均可成為血栓形成的直接或間接原因 ) 抗凝血因子 凝血因子 纖溶系統 血小板 蛋白(d224。nb225。i)代謝產物等,第七十九頁，共九十七頁。,80,第六節(jié) 出血(chū xiě)與血栓性疾病的實驗診斷策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 ①血管(xu232。guǎn)壁損傷 ②血液成分改變:血漿成分凝血因子,抗凝物質,纖溶活性 血細胞RBC,WBC,PLT ③血流狀態(tài)異常:流速慢/停滯,局部渦流,血粘度高 1.易栓癥 2.血栓前狀態(tài) 3.血栓栓塞性疾病 4.彌散性血管內凝血,第八十頁，共九十七頁。,81,第六節(jié) 出血與血栓性疾病的實驗診斷(zhěndu224。n)策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 1.易栓癥(thrombophilia):p108 有分子遺傳缺陷(凝血、抗凝血、纖溶)患者未發(fā)生動、靜脈(j236。ngm224。i)血栓形成前,呈現的一種易發(fā)生血栓形成的高凝狀態(tài) ⑴凝血因子缺陷 ⑵抗凝物質缺陷癥 ⑶纖溶成分缺陷,第八十一頁，共九十七頁。,82,第六節(jié) 出血(chū xiě)與血栓性疾病的實驗診斷策略,易栓癥分類 ⑴凝血因子缺陷 ①異常纖維蛋白原血癥(基因缺陷使合成纖維蛋白原結構(ji233。g242。u)異常) ②凝血酶原基因突變(基因突變使凝血酶原活性↑) ③活化蛋白C抵抗(APCR) ④FⅫ缺陷癥(FⅫ:C缺陷使纖溶酶原激活障礙) ⑵抗凝物質缺陷癥 ⑶纖溶成分缺陷,第八十二頁，共九十七頁。,83,第六節(jié) 出血(chū xiě)與血栓性疾病的實驗診斷策略,易栓癥分類 ⑵抗凝物質缺陷癥 ①遺傳性抗凝血酶缺陷癥(常染色體顯性遺傳) ②遺傳性蛋白(d224。nb225。i)C缺陷癥 ③遺傳性蛋白S缺陷癥(游離的PS含量和活性↓.滅活FⅤa和FⅧa功能障礙) ④遺傳性活化蛋白C抵抗(APCR),第八十三頁，共九十七頁。,84,第六節(jié) 出血與血栓性疾病的實驗(sh237。y224。n)診斷策略,二 、 血栓性疾病 1.易栓癥分類: ⑶纖溶成分缺陷(quēxi224。n) ①異常纖溶酶原血癥 (常染色體顯性遺傳) ②纖溶酶原激活物抑制劑(PAI)增多(常染色體顯性遺傳),第八十四頁，共九十七頁。,85,第六節(jié) 出血(chū xiě)與血栓性疾病的實驗診斷策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 2.血栓前狀態(tài)(prethrombotic state, PTS) p123 由多種因素引起的血液極易發(fā)生血栓形成的一種病理狀態(tài),在血管內皮細胞、血細胞或血漿成分發(fā)生了某些有利于促進(c249。j236。n)血栓形成的生化學或流變學異常變化,實驗室檢查可有證實,第八十五頁，共九十七頁。,86,第六節(jié) 出血(chū xiě)與血栓性疾病的實驗診斷策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 2.血栓前狀態(tài)( PTS)的實驗診斷 p124 血管內皮細胞受損：血漿vWF 血小板功能亢進或活化：活化血小板膜糖蛋白首選指標 凝血亢進的分子標志物：FⅡ:C,FⅦ:C增高 纖溶亢進的分子標志物：DD 血流變學異常：血液粘度增高、紅細胞變形性降低(ji224。ngdī)或聚集性增高,第八十六頁，共九十七頁。,87,第六節(jié) 出血與血栓性疾病(j237。b236。ng)的實驗診斷策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 3.血栓栓塞性疾病(thrombotic disorders):在心血管內發(fā)生動脈、靜脈或微血管內血栓形成或栓塞,引起血栓栓塞性疾病 由于遺傳或獲得性血栓與止血因素(yīn s249。)異常, 同時有其他病理變化(如動脈硬化癥、高同型半胱氨酸血癥、高脂蛋白血癥)和疾病(如糖尿病、高血壓病 感染、外傷) 一些生理變化(如情緒異常)與環(huán)境因素(如氣候、海拔變化)等綜合因素影響,第八十七頁，共九十七頁。,88,第六節(jié) 出血與血栓性疾病的實驗診斷(zhěndu224。n)策略,3.血栓栓塞性疾病 臨床表現 因血栓形成的血管類型、部位、血栓形成速度、血管堵塞(dǔs232。)程度及有無側支循環(huán)形成而異。 一、靜脈血栓形成( 最為多見) 二、動脈血栓形成 三、毛細血管血栓形成,第八十八頁，共九十七頁。,89,第六節(jié) 出血與血栓性疾病的實驗(sh237。y224。n)診斷策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 4.彌漫性血管內凝血(DIC)：全身性血栓出血綜合征 (1)DIC的臨床表現p125 ①有致DIC的基礎病 a.感染性疾病:革蘭陰性菌（G）,革蘭陽性菌（G+）引起感染性敗血癥 b.惡性腫瘤,白血病:慢性DIC c.外科手術,創(chuàng)傷 d.產科(chǎnkē)(obstetrics)意外:最常見羊水栓塞(amniotic fluid embolism),還有前置胎盤(prelpacenta),死胎滯留等 e.其他:各種原因的休克(shock)(尤為感染性休克),第八十九頁，共九十七頁。,90,第六節(jié) 出血與血栓性疾病的實驗診斷(zhěndu224。n)策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 4.彌漫性血管內凝血(DIC) (1)DIC的臨床表現 ②有2項表現 a.多發(fā)性出血傾向(qīngxi224。ng) b.微循環(huán)衰竭/休克 c.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀,體征:皮膚,皮下,粘膜栓塞壞死+早期腎、肺、腦等功能不全,第九十頁，共九十七頁。,91,第六節(jié) 出血(chū xiě)與血栓性疾病的實驗診斷策略,二 、 血栓性疾病 (一)分類 4.彌漫性血管內凝血(DIC) (2)DIC常用診斷試驗:3項+表現 (3)DIC特殊診斷試驗 ①PLT:對照3s/進行性延長 ⑧纖溶酶原(PLG):降低 ③血漿Fib:20mg/L,進行性 增高 ⑥DD:0.5mg/L,進行性 增高,第九十一頁，共九十七頁。,92,（三）.抗凝溶栓治療監(jiān)測 實驗方法(fāngfǎ) 臨床意義 PT 口服抗凝劑， INR2.03.0 抗凝APTT 肝素治療延長，為正常對照1.52.0倍 TT 對肝素敏感，為正常對照1.52.5倍 溶栓Fib ＜1.0g/L有出血危險 DD 溶栓的療效判斷,第九十二頁，共九十七頁。,93,第六節(jié) 出血與血栓性疾病的實驗(sh237。y224。n)診斷,二 、 血栓性疾病 (二)實驗診斷策略P122 與出血性疾病不同的是,無更多的篩查試驗,細問病史和家族史+臨床檢查實驗 1.患者的檢查 (1)篩查試驗:TT,APTT,PCAT(蛋白C活性依賴凝固時間),DD (2)確診試驗: 血漿同型半胱氨酸（homocysteine）促進血栓形成的重要因素 基因分析已確認的基因點突變的血栓病 蛋白水平復雜(f249。z225。)的基因異常?。ˋT, PC、PS缺陷）,第九十三頁，共九十七頁。,94,主要參考書(包括英文參考文獻)： 《實驗診斷學》 《內科學》 課后英文閱讀(yu232。d)材料： 1.Allan Gaw. Clinical Biochemistry,2nd edition,1999,Churchill Livingstone 2.Richard C, Tiltor. Clinical Laboratory Medicine,3rd edition,1997,New York,第九十四頁，共九十七頁。,95,思考題 1. 止血(zhǐ xu232。)、凝血與抗凝調節(jié) 2. DIC的實驗診斷,第九十五頁，共九十七頁。,96,謝謝(xi232。 xie)！,第九十六頁，共九十七頁。,內容(n232。ir243。ng)總結,第二章 出血(chū xiě)與血栓性疾病的檢查 Examination of haemorrhagic and thrombotic disorders 王 玫。PC系統包括PC和PS，在肝臟合成且屬于VitK依賴的抗凝蛋白。PS只有40%呈游離狀態(tài)，只有游離的PS才能作為PC輔因子具有抗凝功能。PLT減少+BT延長血小板數量減少的紫癜。獲得性FVIII抑制物血友病A反復輸FVIII后。96,第九十七頁，共九十