【正文】 一百二十五頁。,治療(zh236。li225。o)——GH,2001年，F(xiàn)DA建議 出生為SGA 生長落后至2歲,身長尚未追上同年齡組者 劑量為0.48 mg/ ( kgwk) 開始時間 原因(yu225。nyīn)明確后盡早（青春期前）,第一百零九頁，共一百二十五頁。,GH治療(zh236。li225。o),開始時間 原因(yu225。nyīn)明確后盡早（青春期前） 23歲開始（3歲后很少自發(fā)追趕） 方法：皮下，連續(xù)/間斷 劑量：最佳 0.48mg/kg.wk（FDA） 決定：開始年齡，身高，第1年增長速度 時間：26年,第一百一十頁，共一百二十五頁。,rhGH治療(zh236。li225。o),開始治療時間 美國FDA和LWPES指南(zhǐn225。n)推薦： 2歲后無追趕生長者可開始治療。 歐洲EMEA推薦： 2歲后無追趕生長者可于4歲后開始治療。 兒科內(nèi)分泌專家經(jīng)驗：明顯矮小者盡早開始治療。,Growth hormone treatment of short children born small for gestational age: a US perspective. Chernausek SD. Horm Res 2004。 62 (Suppl 3): 1247. Growth hormone treatment strategy for short children born small for gestational age. Czernichow P. Horm Res 2004。 62 (Suppl 3): 13740.,第一百一十一頁，共一百二十五頁。,小于胎齡兒,保健原則 應(yīng)該(yīnggāi)維持適當(dāng)?shù)沫h(huán)境溫度。 足月小于胎齡兒生后應(yīng)盡早開奶，注意監(jiān)測并及時發(fā)現(xiàn)低血糖。 足月小樣兒血鋅值較正常新生兒低。缺鋅導(dǎo)致納呆、營養(yǎng)及發(fā)育不良。預(yù)防量從出生到6個月為每天給予元素鋅3mg。 大部分小于胎齡兒出生后體重，身長增長呈追趕趨勢，生后第2年末達(dá)到正常水平。,第一百一十二頁，共一百二十五頁。,（三）體格發(fā)育(fāy249。)遲緩,指體格在生長發(fā)育過程中出現(xiàn)速度放慢或是順序異常等現(xiàn)象(xi224。nxi224。ng)。發(fā)病率在6%～8%之間。在正常的內(nèi)外環(huán)境下兒童能夠正常發(fā)育，一切不利于兒童生長發(fā)育的因素均可不同程度地影響其發(fā)育，從而造成兒童的生長發(fā)育遲緩。 體重低下(underweight) 其體重低于同年齡、同性別參照人群值的中位數(shù)—2SD（P3），在中位數(shù)—2SD～—3SD為中度；中位數(shù)—3SD以下為重度。 消瘦(wasting) 其體重低于同性別、同身高參照人群值的中位數(shù)—2SD(P3)，如在中位數(shù)—2SD～—3SD為中度；在中位數(shù)—3SD以下為重度。 生長遲緩(stunting) 其身長低于同年齡、同性別參照人群值中位數(shù)—2SD(P3)，如在中位數(shù)—2SD～—3SD為中度；在中位數(shù)—3SD以下為重度。,第一百一十三頁，共一百二十五頁。,體格發(fā)育(fāy249。)遲緩,首先通過病史、體格和化驗檢查，根據(jù)詳細(xì)的資料和化驗結(jié)果，綜合分析，判斷引起兒童矮小的原因，最后確定治療原則。原因不同，處理方法也不同： 營養(yǎng)不足：合理營養(yǎng)、全面均衡飲食，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，促進食欲等。 全身疾病引起的矮?。簯?yīng)積極治療原發(fā)疾病。 家族性矮小和體質(zhì)(tǐzh236。)性生長發(fā)育遲緩：通過各種調(diào)養(yǎng)，充分發(fā)揮生長潛力，可酌情使用生長激素。 精神因素：改善生活環(huán)境，使兒童得到精神上的安慰和生活上的照顧。 先天性遺傳、代謝性疾?。焊鶕?jù)情況進行特殊治療。 甲低、垂體性侏儒、先天性卵巢發(fā)育不全、小于胎齡兒、特發(fā)性矮小等應(yīng)對癥治療。,第一百一十四頁，共一百二十五頁。,（四）先天性心臟病,先天性心血管病是先天性畸形中最常見的一類。輕者無癥狀，查體時發(fā)現(xiàn)，重者可有活動后呼吸困難、紫紺、暈厥等，年長兒可有生長發(fā)育遲緩。根據(jù)血液動力學(xué)結(jié)合病理生理變化，可發(fā)為三類： 無分流類。左至右分流類。右至左分流類。 治療 先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。 一般簡單先天性心臟，建議1～5歲治療，對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡(ni225。nl237。ng)限制。,第一百一十五頁，共一百二十五頁。,先天性心臟病,保健管理 盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證(bǎozh232。ng)充足的睡眠。大些的孩子生活要有規(guī)律，動靜結(jié)合。 心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，勤洗澡，勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。 保持大便能暢，若大便干燥、排便困難時，過分用力會增加腹壓，加重心臟的負(fù)擔(dān)，甚至?xí)a(chǎn)生嚴(yán)重后果。 居室內(nèi)保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場所逗留，以減少呼吸道感染的機會。應(yīng)隨天氣冷暖及時增減衣服，注意預(yù)防感冒。,第一百一十六頁，共一百二十五頁。,（五）隱睪,隱睪（cryptorchidism），隱睪為先天性陰囊內(nèi)沒有睪丸，它包括睪丸下降不全、睪丸異位和睪丸缺如。臨床上常將睪丸下降不全稱為隱睪。睪丸異位是睪丸離開正常下降途徑、到達(dá)會陰部、股部、恥骨上、甚至對側(cè)陰囊內(nèi)。 隱睪的診療 凡是男性新生兒都必須檢查有無隱睪，小兒屈腿坐位檢查最為準(zhǔn)確。 在1歲以內(nèi)(yǐ n232。i)睪丸有可能自行下降進入陰囊，可采用內(nèi)分泌治療。若兩歲仍未下降，則要采取手術(shù)治療。 手術(shù)治療后應(yīng)隨訪，每年一次，直至青春期。 “生理性隱睪癥” 在天冷、興奮、運動時，睪丸會回縮到陰囊的上部或腹股溝內(nèi)。在泡溫水浴時，肌肉松弛，睪丸又會下降到陰囊中。這是一種常見現(xiàn)象，不需要治療。,第一百一十七頁，共一百二十五頁。,（六）先天性甲狀腺功能(gōngn233。ng)低下,此病可導(dǎo)致身材矮小，智力低下，發(fā)現(xiàn)早晚對兒童發(fā)育影響很大。如果(rguǒ)在2個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)，及時治療，智力基本正常。大于10個月發(fā)現(xiàn)、治療的，智商只能達(dá)到正常的80%，2歲以后發(fā)現(xiàn)的，智力落后不可逆。 先天性甲低的表現(xiàn)： 過期產(chǎn)，孕期胎動少；出生時體重較重，前后囟門大；胎糞排除延遲，便秘；多睡少動；黃疸消退延遲；吃得少，喂養(yǎng)困難； 四肢涼、體溫低；有臍疝；呼吸困難（主要是舌頭大而厚，呼吸道有粘液水腫，氣道不通暢)；特殊面容：鼻梁低平、眼距寬、舌頭大，顏面粘液性水腫。,第一百一十八頁，共一百二十五頁。,先天性甲狀腺功能(gōngn233。ng)低下,診斷 任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床可疑的小兒都應(yīng)檢測血清TTSH濃度，如T4降低(ji224。ngdī)TSH明顯升高即可確診，血清T3濃度可降低或正常。 TRH刺激試驗：若血清TTSH均低，則疑TRH、TSH分泌不足，應(yīng)進一步作TRH刺激試驗，區(qū)分病變在下丘腦或者垂體。 治療 1.采用甲狀腺素替代療法； 2.正規(guī)治療2～3年停藥1個月，復(fù)查甲狀腺功能、甲狀腺B超或甲狀腺同位素掃描，如為暫時性CH則停藥定期隨訪。如為永久性甲低予終身治療； 3.定期進行體格和智能發(fā)育情況評估。,第一百一十九頁，共一百二十五頁。,治療原則 一早 一旦診斷 立即治療 二長 終身替代治療 三小 從小劑量開始 四差異 注意個體差異 五調(diào)整 隨著(su237。 zhe)年齡增長，定期調(diào) 整藥物劑量,第一百二十頁，共一百二十五頁。,（七）先天性巨結(jié)腸(ji233。ch225。ng),又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸段肥厚、擴張． 臨床表現(xiàn) 胎便排出延遲 多于生后48小時內(nèi)無或少量胎便排出，可于2～3日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，嘔吐腹脹不排便。 營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩。 巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎。 診斷 出生后24~48小時無胎糞或經(jīng)指挖、灌腸后才能排出胎糞，并伴有腹脹和嘔吐者，均應(yīng)疑為先天性巨結(jié)腸。一般根據(jù)臨床癥狀，結(jié)合以下檢查即可確診。 腹部觸診：可摸到方框形擴張的結(jié)腸腸形。 直腸指診：指診直腸壺腹有空虛感，無大量胎糞滯積，并且手指拔出后，隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出，同時腹脹即有好轉(zhuǎn)。 X線檢查：腹部平片可見結(jié)腸充氣(chōnɡ q236。)擴張但直腸壺腹無氣體。 鋇劑灌腸。,第一百二十一頁，共一百二十五頁。,第一百二十二頁，共一百二十五頁。,先天性巨結(jié)腸(ji233。ch225。ng),治療原則： 1. 患兒一般情況尚好，可先采用保守療法。 2. 一般情況差，癥狀嚴(yán)重，合并小腸結(jié)腸炎或嚴(yán)重先天性畸形(jīx237。ng)，宜暫行腸造瘺。待一般情況改善，約6～12個月后再行根治手術(shù)。 非手術(shù)療法： 適用于新生兒、兒童局限性和短段巨結(jié)腸。 灌腸療法促進排糞和排氣，減輕患兒腹脹和嘔吐。 擴張直腸和肛管：每天一次，每次30分鐘。擴肛器從小號到大號。,第一百二十三頁，共一百二十五頁。,謝謝(xi232。 xie),第一百二十四頁，共一百二十五頁。,內(nèi)容(n232。ir243。ng)總結(jié),兒童體格基本測量、生長評價與體格檢查。5.面積 一般痣的面積較小。小嬰兒要觀察有無枕禿和顱骨軟化、血腫或顱骨缺損等。出生時后囟很小或已閉合，至遲約6～8周齡(zhōu l237。nɡ)閉合。乳牙該掉的時候而不掉，應(yīng)及時帶孩子去醫(yī)院檢查治療。92％的兒童齲齒發(fā)生在窩溝部位，做完窩溝封閉之后一般不會有齲齒。（3）腿部姿勢：受累腿部傾向保持外轉(zhuǎn)，彎曲和外展的體位髖關(guān)節(jié)。謝謝,第一百二十五頁，共一百二十五頁。